肝门脉硬化与肝硬化

肝门脉硬化(hepatic portal sclerosis,HPS)是由于门静脉主干或分支非特异性炎症引起血管内径变窄、血流阻塞,临床表现为门脉高压伴脾肿大、贫血而无肝硬化、肝外门静脉阻塞的一组综合征,也有人称之为非硬化性门静脉纤维化、非硬化性门脉高压或特发性门脉高压等[1].其诊断依据为:①肝功能检测正常;②腹部超声检查显示肝脏结构正常,肝回声均匀,脾脏明显增大,脾静脉、门静脉明显增宽;③内镜显示食管、胃底静脉曲张;④病理检查示以门脉区域的纤维化和门静脉硬化为特点.     

特发性血小板减少性紫癜合并脑出血误诊为恶性肿瘤一例报告

患者 女,50岁,因反复头痛2个月,发现头颅占位5d,于2005年5月21日入院.患者于2005年3月无诱因出现全脑持续胀痛,伴眩晕、恶心、频繁呕吐,按梅尼埃病处理后好转.同年5月15日上述症状复发,并出现左眼复视,右眼视物变形、视物模糊,5月20日查血小板为50×109/L;B超示盆腔多发实性占位;头颅CT(图1)及MRI示左顶叶多发占位,密度不均匀,有强化,考虑颅内恶性肿瘤.既往史:18年前因葡萄胎行清宫术,未行化疗.1999年诊为"原发性血小板减少性紫癜(ITP)"并行子宫切除,予泼尼松治疗1年后停药,此后多次查血小板均在100×109/L左右.     

特发性血小板减少性紫癜儿童骨髓巨核细胞形态学分析

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)儿童骨髓巨核细胞(MK)形态学变化,为临床研究提供参考。方法选取许昌市中心医院2010年10月—2016年5月收治的43例ITP患儿作为观察组,并选取同期健康儿童34例作为对照组。分析两组MK计数及形态学,两组MK分类结果及定量积分结果。结果观察组标化MK计数为5~746个/(1.5 cm×3 cm),对照组为6~43个/(1.5 cm×3 cm)。两组裸核型MK计数差异无统计学意义(P>0.05);与对照组相比,观察组原幼型、颗粒型MK计数较高,产板型MK计数较低,差异有统计学意义(P<0.05);与对照组相比,观察组MK细胞浆量及退行性变积分均较高,颗粒量积分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓MK形态学可作为临床诊断ITP重要指标之一,骨髓细胞学检查在ITP确诊中具有重要意义。     

全球现有儿童特发性血小板减少性紫癜指南的循证评价

目的:系统评价全球现有儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)药物治疗的循证指南,为我国儿童ITP临床诊治及指南制定提供循证证据。方法:计算机检索Pub Med、Embase、National Guideline Clearinghouse、Guidelines International Network、TRIP指南数据库、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、中文科技期刊数据库、万方数据库等,纳入含有儿童ITP的循证治疗指南,采用指南研究与评价工具(第2版)(AGREEⅡ)工具评价指南的质量,分析并比较各指南推荐的异同。结果:共纳入儿童ITP循证指南7篇,其中美国2篇、意大利2篇、英国2篇、马来西亚1篇。7篇指南总体质量不高,6篇为B级推荐,1篇为C级推荐,且仅1篇为GRADE循证指南。纳入指南在AGREEⅡ各领域得分高低依次为:范围和目的、清晰性、制定的严谨性、参与人员、应用性、编辑的独立性。7篇指南主要推荐用药为:糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、抗D-免疫球蛋白,部分指南推荐血小板、利妥昔单抗及联合用药方案。结论:纳入的儿童ITP循证指南用药证据质量低,整体质量有待提高;我国尚无儿童ITP循证指南,建议以AGREEⅡ条目为参考标准,制定适应我国ITP患儿的高质量循证指南。     

醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿的疗效观察

摘 要 目的：探讨醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿的疗效。方法: 40例中枢性性早熟患儿随机分为观察组和对照组,每组20例。对照组给予肌注醋酸曲普瑞林,每28 d 1次;观察组在对照组治疗基础上,增加每28 d 1次的心理干预。观察比较两组患儿治疗1年前后的情绪稳定性、抑郁心理、治疗依从性,以及身高、体质量、生长速度、骨龄（BA）、预测成年身高（PAH）等各项生长指标变化。结果:治疗1年后,观察组患儿的情绪稳定性评分及抑郁心理HAMD评分均显著低于对照组(P＜0.05),用药依从性明显高于对照组(P＜0.05)。观察组患儿的生长速度、PAH均显著高于对照组(P<0.05)。结论:醋酸曲普瑞林联合心理干预治疗特发性中枢性性早熟患儿,可以缓解患儿的抑郁心理、稳定情绪、提高用药依从性,且有效地提高生长速度,显著改善患儿的PAH。     

青春期前特发性矮身材儿童的生长激素应用剂量研究

目的 研究重组人生长激素(rhGH)的不同应用剂量对青春期前特发性矮身材(ISS)儿童的临床治疗疗效。方法 选取2014年3月-2016年6月于郑州市妇幼保健院接受治疗的68例ISS患儿为研究对象,在经郑州市妇幼保健院伦理委员会通过的情况下,将其按照随机数表分成两组,其中34例采用皮下注射rhGH 0.25 mg/(kg·每周)为低剂量组,34例采用皮下注射rhGH 0.40 mg/(kg·每周)为高剂量组,治疗疗程均为14个月,对比两组患儿治疗后生长速度(GV)、身高标准差积分(HtSDS)、骨龄以及不良反应的发生率。结果 研究发现,两组患儿在治疗前后的身高(cm)(107.4±6.85 vs. 126.7±7.15)、GV(7.45±1.09 vs. 11.68±1.37)以及HtSDS(-0.96±0.43 vs. -0.64±0.52)等存在明显差异,差异具有统计学意义(P<0.05),两组患儿的骨龄比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组患儿出现注射部位红肿、疼痛的例数比较,差异无统计学意义(P>0.05),均可自行消退。结论 rhGH对治疗ISS有显著效果,高剂量rhGH的治疗效果优于低剂量rhGH。     

利用蛋白质组学技术筛选特发性肺间质纤维化患者血清生物标志物

目的 利用蛋白质组学技术筛选并鉴定特发性肺间质纤维化患者和健康人血清差异表达蛋白。方法 收集山东大学第二医院于2014年10月至2015年10月收治的30例特发性肺间质纤维化患者及健康人血清各30份,组内等量混合后,去除高丰度蛋白,经同位素标记相对和绝对定量试剂标记后采用二维液相色谱-串联质谱鉴定并进行相对定量。对鉴定出的差异蛋白进行基因功能聚类（GO）分析和通路富集分析,筛选出与特发性肺间质纤维化发生相关的蛋白质。结果 质谱鉴定出置信度>95%的蛋白质共490个,其中差异表达蛋白25个。与对照组相比,25个差异蛋白中有4个表达上调,21个表达下调。GO分析显示,大多数差异蛋白处于细胞外区域（92%）;通路富集分析显示,含差异蛋白数量最多的通路为补体和凝血级联通路。结论 特发性肺间质纤维化患者血清中鉴定出了与补体及凝血相关的差异蛋白,其具体功能有待进一步研究。     

男性不育症患者部分附睾来源的miRNA表达水平研究

目的研究精浆miR-888,miR-890和miR-891a在特发性少精症和特发性无精症患者精浆中的水平变化与疾病的关系。方法纳入诊断为特发性少精症和特发性无精症的患者各20例,同时纳入20例健康生育男性作为对照组,采用Real-time PCR方法检测精浆中miR-888,miR-890和miR-891a的相对含量,分析各组间指标表达水平的差异,采用ROC曲线分析三项指标在特发性少精症和特发性无精症中的诊断价值。结果特发性少精症的精浆miR-890表达水平较正常生育组高,miR-888水平两组间差异也具有统计学意义。特发性无精症组的miR-888和miR-890的精浆表达水平均较正常生育组高。特发性无精症组的精浆miR-891a水平显著高于少精症组。miR-890能够较好区分特发性少精症组及正常对照组,三项指标均能很好区分特发性无精症组和正常对照组。结论精浆中miR-888,miR-890和miR-891a的表达水平对于男性不育症研究和诊断具有一定的价值。     

特发性矮小症儿童血清GH、IGF-1、微量元素与体格发育指标的相关性分析

目的调查分析特发矮小症(ISS)儿童血清中生长激素(GH)、胰岛素生长因子-1(IGF-1)水平及钙镁锌等微量元素状况。方法选取2014年2月至2018年2月我院收治的矮小症儿童230例为研究对象(其中138例ISS患儿纳入ISS组,余下92例非ISS矮小症儿童纳入非ISS组),另选择同期体检的健康儿童50例为对照组,采用精氨酸激发试验及可乐定激发试验检测其血清GH水平,并分析三组IGF-1、微量元素(钙镁锌、维生素D)水平、体格发育指标[身高、体重、体质量指数(BMI)、瘦素(Leptin)、骨钙素(Ost)],分析ISS儿童GH、IGF-1水平与微量元素水平、体格发育指标的相关性。结果ISS组可乐定、精氨酸激发试验阳性率高于非ISS组(P<0.05);ISS组、非ISS组血清GH、IGF-1、钙、镁、锌及维生素D水平低于对照组,ISS组血清GH、IGF-1、钙及维生素D水平低于非ISS组(P<0.05);ISS组、非ISS组的身高、体重、BMI及血清Ost水平低于对照组,而Leptin水平高于对照组,ISS组的身高、体重及血清Leptin、Ost水平也低于非ISS组(P<0.05);Spearman相关性分析发现,ISS儿童血清GH、IGF-1水平与血清钙、锌、维生素D、BMI、Ost呈正相关,与Leptin呈负相关(P<0.05),而矮小症儿童血清GH、IGF-1水平与血清钙、镁、维生素D、BMI呈正相关,与Leptin呈负相关(P<0.05)。结论ISS儿童血清GH、IGF-1水平普遍偏低,且其钙镁锌等微量元素明显不足,可通过GH/IGF-1轴、微量元素对其进行诊断,并合理补充微量元素。