重组人生长激素对特发性矮小症患儿内分泌轴的影响

目的探讨重组人生长激素(rh GH)对特发性矮小症(ISS)的临床疗效及对患儿内分泌轴的影响,分析rh GH治疗ISS的机制。方法选择2017年1月至2019年1月于本院接受诊治的ISS患儿共74例,每晚于患儿睡前为其皮下注射rh GH 0.15 U/kg,共治疗6个月。比较患儿治疗前后的身高、体重、年生长速率(GV)、骨龄与总甲状腺素(T4)、促甲状腺激素(TSH)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)水平。结果治疗前、治疗3个月、6个月,患儿骨龄、T4、TSH未出现明显变化,差异无统计学意义(P0.05);与治疗前比较,患儿治疗3个月结束时与治疗6个月结束时的身高、体重、GV与IGF-1、IGFBP-3水平均明显增长,差异有统计学意义(P0.05);与治疗3个月比较,患儿治疗6个月的身高、体重、GV与IGF-1、IGFBP-3水平均明显增长,差异有统计学意义(P0.05)。结论 rh GH对ISS的临床疗效显著,能有效促进患儿身高、体重与GV的增长,原因可能在于rh GH可有效提升患儿的生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGFs)轴功能。     

以反复抽搐为主要表现的特发性甲状旁腺功能减退症患儿1例并文献复习

特发性甲状旁腺功能减退症为一种罕见的内分泌疾病,临床表现复杂多样,易漏诊误诊。本文报道1例以反复抽搐为主要表现,实验室检查提示血清钙及甲状旁腺激素降低、颅脑钙化,最终诊断为特发性甲状旁腺功能减退症的患儿;后期使用钙剂及维生素D衍生物治疗有效。同时对国内外相关文献进行了复习和总结,旨在提醒临床医师重视高危人群筛查,尤其是对于不明原因反复抽搐的患儿,需警惕特发性甲状旁腺功能减退症;及时完善相关检查,并关注其治疗,治疗期间应定期复查血钙、血磷及24 h尿钙。     

孤独症谱系障碍与特发性语言障碍儿童发育情况分析

目的 探讨伴有语言障碍的孤独症谱系障碍(ASD)儿童与特发性语言障碍(SLI)儿童发育水平的差异及语言发展进程的特点,为早期诊断、早期干预及提供科学的个性化的干预措施提供依据。方法 从2018年1月—2019年12月在苏州大学附属儿童医院儿童保健科因语言迟缓就诊的儿童中选择年龄在24～48个月之间,经过一系列检查最终确诊为ASD儿童293例及SLI儿童261例,对这些患儿进一步应用0～6岁儿童神经心理发育量表及语言发展进程量表进行评估。结果 ASD组和SLI组在粗大运动、精细动作、适应能力、语言能力及个人-社会能力方面均有差异,差异有统计学意义(P <0.001)。ASD组在语言表达能力、听觉感受和理解能力、与视觉相关的理解和表达能力3个方面得分均低于SLI组,差异有统计学意义(P <0.001)。结论 ASD儿童与SLI儿童相比各能区发育水平均有落后,临床过程中对语言发育迟缓儿童应增加语言理解及表达能力的评估,这样更有利于制定出个性化的康复方案进而针对性的干预。     

探讨整体化心理护理对特发性肺间质纤维化患者生活质量的影响

目的:探讨整体化心理护理对特发性肺间质纤维化患者生活质量的影响.方法:选取郑州大学第一附属医院2019年1月—2020年8月收治的84例特发性肺间质纤维化患者,按随机数字表法分为两组,每组各42例.对照组予以常规护理,观察组予以整体化心理护理.对比分析两组血气指标、呼吸状况及生活质量.结果:干预前,两组氧分压(PaO2)、二氧分压(Pa-CO2)比较,差异无统计学意义(P>0.05).干预后,观察组PaO2(92.09±8.59)mmHg高于对照组的(81.47±7.23)mmHg,PaCO2(41.15±1.84)mmHg,低于对照组的(49.63±1.28)mmHg,差异有统计学意义(t=6.13、24.519,P<0.05).干预前,两组患者圣·乔治呼吸问卷(SGRQ)评分、生活质量调查问卷(QOL-30)评分比较,差异无统计学意义(P>0.05).干预后,观察组QOL-30评分(110.28±8.39)分高于对照组的(97.14±8.47)分,SGRQ评分(1.53±0.22)分低于对照组的(1.94±0.17)分,差异有统计学意义(t=9.557、7.143,P<0.05).结论:整体化心理护理应用于特发性肺间质纤维化患者中,能够促进其呼吸功能恢复,改善患者生活质量.     

低分子肝素联合AC治疗IIP患者的疗效分析及其对KL-6、PPARγ水平及肺纤维化相关因子表达的影响

目的:探讨低分子肝素联合乙酰半胱氨酸（Acetylcysteine, AC）治疗特发性间质性肺炎（idipathic interstitial pneumonia, IIP）患者的疗效分析及其对涎液化糖链抗原-6（Krebs von den Lungen-6,KL-6）、过氧化物酶体增殖物激活受体γ（peroxisome proliferator-activated receptor gamma, PPARγ）水平及肺纤维化相关因子表达的影响。方法:选取我科2018年7月至2020年9月期间89例IIP患者作为研究对象,按照随机抽样法分成两组,对照组44例给予常规治疗,观察组45例给予低分子肝素联合AC治疗,12周后观察两组患者的临床疗效、肺功能、血清学指标、肺纤维化相关指标、不良反应。结果:观察组治疗后总有效率97.78%（44/45）,高于对照组的79.55%（35/44）,差异有统计学意义（χ2=5.6996,P<0.05）;两组患者治疗后各项肺功能指标均有改善,且观察组患者改善程度优于对照组（P<0.05）;两组患者治疗后转化生长因子β1（transforming growth factor-β1,TGF-β1）、KL-6均降低,PPARγ均升高,且观察组患者变化程度大于对照组（P<0.05）;两组患者治疗后结缔组织生长因子（Connective tissue growth factor, CTGF）、纤维连接蛋白（fibronectin, FN）水平均降低,且观察组患者降低程度更明显（P<0.05）;观察组患者总不良反应发生率2.22%（1/45）,低于对照组的18.18%（8/44）(χ2=7.7689,P<0.05)。结论:低分子肝素联合AC治疗IIP患者的疗效确切,能有效改善患者的肺功能,抑制肺纤维化相关因子的表达,安全可靠,值得临床推广使用。?     

桑苏二陈汤加味联合乙酰半胱氨酸泡腾片对特发性肺间质纤维化肺功能的影响

目的 观察桑苏二陈汤加味联合乙酰半胱氨酸泡腾片对特发性肺间质纤维化肺功能的影响及有效性和安全性.方法 选择60例中医辨证为肺肾气虚、痰瘀阻络型的特发性肺间质纤维化患者,随机分为对照组和观察组,各30例.对照组采用乙酰半胱氨酸泡腾片及按需氧疗治疗,观察组在西医治疗基础上加用桑苏二陈汤加味治疗.2组均持续治疗3个月.治疗结束后比较2组治疗前后主要临床症状评分及中医证候积分的变化情况、6分钟步行实验、肺功能、相关血气分析、转化生长因子β1(TGF-β1)、白介素-6(IL-6)指标及胸部HRCT评估.结果 观察组治疗总有效率(86.67％,26/30)高于对照组(63.33％,19/30);观察组肺功能情况、6分钟步行实验的结果、血气分析、转化生长因子β1(TGF-β1)指标均优于对照组;与对照组相比,观察组中医症状积分较低.结论 桑苏二陈汤加味联合乙酰半胱氨酸泡腾片可以有效减轻特发性肺间质纤维化肺功能患者的临床症状,改善肺功能,缓解呼吸困难程度,增加6分钟步行距离,延缓疾病进展,临床疗效好且安全性较高.     

地塞米松与甲基强的松龙对特发性血小板减少性紫癜患者T细胞亚群的影响对比研究

目的 比较地塞米松与甲基强的松龙对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者T细胞亚群的影响.方法 将96例成人特发性血小板减少性紫癜患者随机分为A组及B组,每组48例.2组均接受小剂量丙种球蛋白治疗,A组加用大剂量甲基强的松龙冲击治疗,B组加用大剂量地塞米松冲击治疗.比较2组疗效、T细胞亚群、炎性因子、血小板峰值及变化时间、不良反应.结果 治疗后,A组总显效率(79.17％,38/48)与B组总显效率(75.00％,36/48)无统计学差异(P>0.05).治疗后,2组到达峰值时间无统计学差异(P>0.05);但A组的血小板峰值高于B组,且血小板升高至≥50×109/L的时间少于B组(均P<0.05).治疗后,2组CD4+、CD4+/CD8+均升高,CD8+、白介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和干扰素γ(IFN-γ)水平均降低(均P<0.05);A组CD4+、IL-6、IFN-γ及TNF-γ水平低于B组,CD8+高于B组(均P<0.05),2组间CD4+/CD8+无统计学差异(P>0.05).2组间血糖一过性增高、高血压、胃部不适等不良反应无统计学差异(P>0.05);2组均无股骨头坏死发生.结论 地塞米松和甲基强的松龙联合小剂量丙种球蛋白对特发性血小板减少性紫癜患者治疗效果、安全性均较好,可有效抑制炎症反应,改善细胞免疫功能.     

性别-年龄-肺功能分期与复合生理指数对特发性肺纤维化患者死亡风险的预测价值比较研究

背景　性别-年龄-肺功能（GAP）分期和复合生理指数（CPI）均作为预测特发性肺纤维化（IPF）患者死亡风险的工具,常被国内外学者使用,而哪一种模型更具有优势或临床应用价值,目前鲜见报道。目的　探讨GAP分期与CPI对IPF患者死亡风险的预测价值。方法　选取2012-2019年在同济大学附属上海市肺科医院确诊的有完整临床数据及回访记录的200例IPF患者为研究对象,其中男181例（90.5%）,女19例（9.5%）;年龄41~85岁,平均年龄（66.0±7.6）岁。分别使用GAP分期与CPI评分对患者进行分组,GAP Ⅰ期109例（54.5%）,GAPⅡ期75例（37.5%）,GAPⅢ期16例（8.0%）;CPI评分≤41分99例（49.5%）,CPI评分>41分101例（50.5%）。对不同GAP分期及CPI分组下IPF患者的临床、影像学、肺功能等特征进行比较,发现其符合GAP分期与CPI的模型分布特征。使用Cox比例风险回归模型对IPF患者的预后因素进行分析,并绘制两模型预测IPF患者死亡率的受试者工作特征曲线（ROC曲线）计算两模型ROC曲线下面积（AUC）,利用Medcalc 软件分析两模型在总体以及不同时间点上对IPF死亡风险的预测能力。结果　Cox比例风险回归模型结果显示,GAP评分高〔HR=1.038,95%CI（1.023,1.054）〕、CPI评分高〔HR=1.509,95%CI（1.286,1.771）〕、GAP Ⅱ期〔HR=2.622,95%CI（1.536,4.475）〕、GAP Ⅲ期〔HR=4.002,95%CI（1.947,8.226）〕是IPF患者预后的独立危险因素（P<0.05）。GAP分期预测IPF患者1年内死亡率、2年内死亡率、3年内死亡率、总体死亡率的AUC分别为0.685〔95%CI（0.616,0.749）〕、0.675〔95%CI（0.606,0.740）〕、0.642〔95%CI（0.571,0.708）〕、0.668〔95%CI（0.598,0.733）〕,CPI预测IPF患者1年内死亡率、2年内死亡率、3年内死亡率、总体死亡率的AUC分别为0.750〔95%CI（0.684,0.809）〕、0.745〔95%CI（0.679,0.804）〕、0.735〔95%CI（0.669,0.795）〕、0.745〔95%CI（0.679,0.804）〕。GAP分期与CPI预测IPF患者2年内死亡率、3年内死亡率、总体死亡率的AUC比较,差异均有统计学意义（Z=2.193,P=0.028 3;Z=2.918,P=0.003 5;Z=2.529,P=0.011 4）;GAP分期与CPI预测IPF患者1年内死亡率的AUC比较,差异无统计学意义（Z=1.799,P=0.072 1）。结论　CPI与GAP分期对于IPF预后均是非常有效的预测指标,且CPI在总体死亡率以及2年、3年内死亡率的预测上明显优于GAP分期,但AUC仅为0.64~0.75,其准确预测能力有限,仍需探索建立更为实用有效的风险预测模型。     

观察重组人生长激素治疗特发性矮小症患儿的临床效果

目的观察重组人生长激素治疗特发性矮小症患儿的临床效果。方法选取2017年9月至2019年12月在本院接受治疗的特发性矮小症患儿100例作为研究对象,随机分为观察组(n=50)和对照组(n=50),对照组采用常规临床治疗,观察组采用重组人生长激素治疗。比较两组患儿治疗前后胰岛素生长因子水平、身高和骨龄变化情况。结果治疗后,观察组患儿胰岛素促生长因子及胰岛素样生长因子结合蛋白3含量均高于对照组(P<0.05);治疗后,观察组患儿身高及骨龄变化均优于对照组(P<0.05)。结论采用重组人生长激素治疗特发性矮小症儿童,可提高患儿体内的胰岛素样生长因素水平、身高、骨龄情况,治疗效果显著。