再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征相互转化一例报告

再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征中环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(MDS-RAS),是不同的疾病.AA向MDS-RAS转变已为人所知,而由AA向MDS -RAS转变,再转化为AA的病例少见,现报告一例.     

HLA配型相合母子间移植一例

患者（受者）男,２０岁。１９９９年５月６日入院。确诊为慢性粒细胞白血病．慢性期（ＣＭＬ－ＣＰ１）。供者为其母亲,４６岁,体健。供受者ＨＬＡ分型均为：Ａ２,３０;Ｂ１３,６２（１５）;Ｂｗ６,－;ＤＲＢ１ １２０２１,０７０１;ＤＱＢ１ ０７;ＤＲＢ３／Ｂ４。血型均为Ｂ型。受者巨细胞病毒（ＣＭＶ）－ＩｇＧ和ＩｇＭ均为（－）,而供者均为（＋）。 预处理采用全身照射（ＴＢＩ）加环磷酸胺（ＣＹ）方案。供者动员用惠尔血３００μｇ／ｄ,５ｄ,第６天单采干细胞１次。采得单个核细胞（ＭＮＣ）总数２．０８３ ｘ１０１…     

造血干细胞低温保存与临床应用

目的观察低温保存造血于细胞（hematopoietic stem cell,HSC）的效率及冻存HSC的临床应用情况。方法25例骨髓造血干细胞（bone marrow stem cell,BMSC）以10％二甲基亚砜加10％自体血浆为冷冻保护剂,采用程控降温液氮保存。21例外周血于细胞（peripheral blood stem cell,PBSC）采用CP1（cryopreservativesl）加4％人血白蛋白为冷冻保护剂,非程控降温后液氮保存或低温冰箱保存。检测复温后单个核细胞（MNC）回收率、粒-单细胞集落形成单位（CFU—GM）回收率、台盼蓝拒染率（TBR）,并行细菌学培养,移植后观察输注反应及植入情况。结果BMSC冻存时间为1～3个月,中位时间1个月。复温后MNC回收率为（97．74±0．85）％,TBR为（96．74±0．91）％,CFU—GM回收率为（72．04±1．87）％。PBSC冻存时间为1～20个月,中位时间2个月。复温后MNC回收率为（97．75±1．34）％,TBR为（96．28±2．16）％。复温后46份标本细菌学培养均为阴性。实施自体骨髓造血干细胞移植（ABMSCT）25例,中性粒细胞绝对值（ANC）〉0．5×10^9／L的时间为（10．79±0．93）d,血小板计数（PLT）〉20×10^9／L的时间为（12．88±0．95）d。实施自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）21例,ANC〉0．5×10^9／L的时间为（10±1．14）d,PLT〉20×10^9／L的时间为（12．04±2．13）d。两组间MNC回收率和TBR比较均无显著性差异,移植后APBSCT组ANC〉0．5×10^9／L的时间早于ABMSCT组,有显著性差异（P〈0．05）,但PLT〉20×10^9／L的时间两组无显著差异。出院前所有患者复查骨髓均示增生活跃或明显活跃。BMSC输注出现的不良反应明显多于PBSC输注。结论采用联合冷冻保护剂、非程控降温后液氮保存或低温冰箱保存来冻存HSC是切实可靠的,这种方法操作简便、价格低廉、安全有效;建议今后冻存BMSC前应去除红细胞。     

脾脏进行性肿大5a,乏力、皮肤黄染2个月

病历摘要患者男,65岁,主因"脾脏进行性肿大4年余,乏力、皮肤黄染2个月"于2009年12月21日收入我科。患者2005年3月发现左中腹包块,无其他不适,外院超声示脾大(厚6.5 cm,长19 cm),门静脉、下腔静脉、肝静脉及脾静脉未见异常。腹部CT示脾大(约10个肋单元),肝炎及自身免疫指标阴性。     

急性早幼粒细胞白血病患者诱导治疗中出现分化综合征的多因素分析

目的：分析初诊的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者在接受全反式维A酸（ATRA）诱导治疗期间出现分化综合征（DS）影响因素。方法收集2005至2014年间海军总医院血液科初诊APL并接受ATRA联合三氧化二砷（ATO）酸或蒽环类药物诱导治疗的84例患者。根据Frankel描述诊断其中35例出现DS。按照潜在危险因素收集数据,对影响DS发生、发展的危险因素进行单因素分析及logistic多因素回归分析。结果 logistic多因素回归分析显示,患者初诊时白细胞计数及早幼粒细胞白血病-维A酸受体α（PML-RARa）基因分型是影响DS发生的独立危险因素（P＜0.05）。进一步对不同组间外周血白细胞计数及PML-RARa基因分型行χ2检验分析,以排除多因素间相互影响因素,结果显示患者初诊时外周血白细胞及PML-RARa基因分型,两组间差异分析存在统计学意义（P＜0.05）。并对PML-RARa基因分型的长（L）亚型及短（S）亚型行χ^2检验分析,结果显示L亚型早幼粒细胞白血病-α纸A酸变体（PML-RARa）基因对DS的发生有统计学意义（P＜0.05）。结论初诊时外周血白细胞计数较高的患者及PML-RARa基因为L亚型的患者在初期接受维A酸联合诱导化疗时更易出现DS。     

造血干细胞移植后多发真菌性肺脓肿1例

侵袭性真菌感染(IFI)是造血干细胞移植术后的常见严重并发症,主要致病菌有假丝酵母菌属和曲霉菌属.由于中性粒细胞减少、预处理相关的严重黏膜炎、急慢性移植物抗宿主病(GVHD)导致的皮肤和黏膜屏障损伤,糖皮质激素与其他免疫抑制剂治疗,导致造血干细胞移植患者容易发生IFI.     

骨髓增殖性疾病的研究进展:后JAK2突变时代的几个临床问题

 细胞死亡与细胞增殖是对立面,是机体的基本细胞生物学机制之一。近年来报道的越来越多的细胞死亡方式令人困惑。最近细胞死亡命名委员会（NCCD）的细胞死亡分类建议书梳理了相关的研究进展,使概念更清晰。文章概述其主要精神,补充一些文献资料,并探讨细胞死亡研究的意义。     

抗甲硝唑人源scFv抗体筛选与鉴定

目的 筛选甲硝唑人源单链可变区（scFv）抗体,为研究快速检测试剂盒奠定基础.方法 采用噬菌体表面展示技术,以甲硝唑作为抗原,固相包被于Nunc板,应用半合成的人源单链可变区抗体文库技术,从噬菌体单链可变区抗体库中经过3轮＂吸附-洗脱-扩增＂筛选过程,随机挑选抗甲硝唑的90个克隆,利用酶联免疫吸附法（ELISA）、交叉反应及竞争抑制实验,对其进行免疫学检测和鉴定,获得与甲硝唑结合活性较强的scFv阳性克隆,从噬菌体抗体阳性克隆中提取质粒,经酶切鉴定SfiⅠ/NotⅠ后,亚克隆到pCANTAB5E载体;转化大肠埃希菌XL1-Blue,提取质粒进行酶切鉴定分析.结果 经过筛选90个克隆中有16株克隆ELISA的490 nm波长吸光度（A490nm）值较高,将这些噬菌体上清与牛血清清蛋白（BSA）进行交叉反应,确定有4株交叉反应较弱,结合3次ELISA重复实验的A值及竞争抑制实验结果,最后确定1株阳性克隆.亚克隆到pCANTAB5E载体;转化大肠埃希菌感受态细胞XL1-Blue.结论 提取质粒酶切片段与目的相符,为下一步研究其特异性亲和力的研究创造了条件.     

预激态补骨脂素对白血病原代细胞的杀伤作用

目的体外观察预激态补骨脂索对白血病原代细胞的杀伤作用。方法6例血标本采自住院临床确诊之白血病病例。采用体外细胞培养方法,在白血病原代细胞培养体系内加入预激态补骨脂素,使其浓度保持在0．05g／L。短期用药实验,这一浓度维持24h,7d时终止实验;长期用药实验,这一浓度维持5d,并分别在7、10、14d时终止实验。实验均设对照组,以细胞总数、台盼蓝拒染率和台盼蓝拒染细胞抑制率等作为检测指标,以配对t检验进行组间比较。结果短期用药和长期用药均显示预激态补骨脂素对白血病原代细胞具有显著杀伤作用。培养7d的情况下,用药时问延长对预激态补骨脂素杀伤白血病细胞作用的影响不明确。培养时间从7d延长至14d,台盼蓝拒染细胞抑制率从32．40％～69．50％升至94．10％～98．90％,即预激态补骨脂素杀伤白血病细胞作用得到充分表达。难治或耐药与否对预激态补骨脂素杀伤白血病细胞作用无明显影响。培养14d时,实验组白血病细胞形态发生明显变化;而对照组基本不变,且发现少许贴壁细胞生长,实验组无此现象。结论预激态补骨脂素对白血病原代细胞具有显著的杀伤作用,有可能成为一广谱抗白血病药物。     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊。