6例强直性肌营养不良患者临床与病理分析

目的 探讨强直性肌营养不良(DM)的发病机制、临床和病理特点.方法 回顾分析并总结6例DM患者临床和病理资料.结果 6例患者,均为男性,年龄8～43岁.均有不同程度的肌紧张、肌强直,叩击有明显肌球.1例患者其爷爷奶奶为姑舅亲结婚,2例有脱发;1例伴有智力障碍、吞咽困难及讲话不清;2例有张口费力,EMG均示肌源性改变,可见肌强直电位发放;肌活检光镜下可见肌纤维大小不等,不同程度的肌纤维萎缩,未见明显再生肌纤维,部分小角纤维、变性及坏死肌纤维,典型核内移、核聚集、链状核;少数NADH、SDH、COX染色酶活性呈局限性增高或减低,ATP酶染色可见肌纤维群组化,其中1例以Ⅰ型肌纤维占优势;l例Ⅱ型肌纤维有群组化趋势.结论 (1)骨骼肌活检病理检查对该病诊断及鉴别有辅助诊断价值;(2)强直性肌营养不良临床表现多样,需注意除骨骼肌病变以外的其他表现:如内分泌异常等;(3)DM确诊需进一步进行基因检测.     

参附注射液对大鼠全脑缺血再灌注时核转录因子-kB表达的影响

目的探讨参附注射液(ShenfuInjection)对大鼠全脑缺血再灌注时核转录因子-κB(nuclear factor kappaB,NF-κB)表达的影响及其治疗作用。方法采用四血管阻塞的方法复制出大鼠全脑缺血再灌注模型,采用免疫组化法、原位杂交法和原位末端标记法分别检测假手术组(A组)、全脑缺血再灌注组(B组)、参附注射液治疗组(C组)海马CA1区NF-κB、肿瘤坏死因子-αmRNA(TNF-αmRNA)表达及细胞凋亡数的变化。结果与假手术组比较,全脑缺血再灌注组海马CA1区NF-κB和TNF-αmRNA的表达及细胞凋亡数明显增加(P<0.01);NF-κB和TNF-αmRNA的表达分别于再灌注6h和12h达到高峰,并持续到48h;细胞凋亡数随再灌注时间的延长而逐渐增多(P<0.01)。参附注射液治疗后NF-κB和TNF-αmRNA的表达下降,细胞凋亡数减少(P<0.01)。结论在脑缺血再灌注救治过程中参附注射液可能通过抑制NF-κB与TNF-αmRNA的表达,进而减少细胞凋亡而发挥脑保护作用。     

脑膜癌病的临床特点及脑脊液检查对其诊断的重要意义

目的探讨脑脊液检查对诊断脑膜癌病的重要意义。方法对22例脑膜癌病患者临床资料进行回顾性分析。结果22例脑膜癌病患者中男15例,女7例,45岁以下6例,平均年龄(53.21±8.67)岁,临术及病理学诊断11例为肺癌,3例为胃癌,2例乳腺癌,1例为恶性淋巴瘤,5例来源未明。结论脑膜癌病为恶性肿瘤颅内转移的特殊形式,多以头痛为首发症状,脑脊液细胞学检查找到癌细胞是诊断脑膜癌病的金标准,多次复查细胞学有助于早期确诊。     

脊髓异位血吸虫病一例

临床资料 女性，34岁，湖南岳阳县人，渔民。因“双下肢疼痛12d．排尿困难3d，行走不能1d”于2006年4月13日入院。患者于12d前无明显诱因双下肢疼痛，大腿外侧明显，持续性胀痛，开始时下肢活动尚可，亦无尿便障碍，3d前出现排尿困难，伴双下肢麻木，入院前1d出现双下肢无力，不能行走。大便4d未解。查体：心、肺、腹无特殊，肝脾不大。脑神经、双上肢（一）。     

调节性T细胞及其在自身免疫性疾病治疗中的应用

近年来调控免疫反应的调节性/抑制性T细胞成为免疫抑制治疗的研究焦点。调节性T细胞包括自然产生的CD4 CD25 T细胞(Trn)、Tr1、Tr2/Th3、类Trn、CD8 CD28-TS等。通常Trn和类Trn诱导非特异性细胞接触依赖的免疫抑制,Tr1和Tr2/Th3诱导抗原特异性的细胞因子依赖的免疫抑制,CD8 CD28-TS是一个独特的MHCⅠ类分子限制性亚群。调节性T细胞亚群在自身免疫性疾病治疗中具有广阔的应用前景,诱生抗原特异性调节性T细胞为自身免疫性疾病的治疗开辟了新途径。     

慢性多发性肌炎临床及病理分析

目的探讨慢性多发性肌炎的发病机制、临床和病理特征。方法回顾性分析95例慢性多发性肌炎患者临床表现、肌酶学和肌电图检查结果,总结肌肉病理学特征。结果慢性多发性肌炎以四肢近端肌无力、肌萎缩为主要表现,血清酶谱轻-中度增高,肌电图以肌源性损害为主,病理改变为灶性坏死、炎性细胞浸润与再生肌纤维共存。结论临床特点结合病理学检查有助于慢性多发性肌炎的诊断,多数患者激素治疗有效。     

3例脂质沉积性肌病临床与病理分析

目的探讨脂质沉积性肌病(lip id storagy myopathy,LSM)的临床及病理特征。方法收集3例经病理检查确诊的LSM,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果。结果临床以近端肌无力、萎缩为主要表现,有运动不耐受特点,肌电图示以肌源性损害为主,可合并神经源性损害,肌酶以CK和LDH升高为主,对激素反应早且明显,病理特征是Ⅰ型肌纤维内大量脂质颗粒沉积。结论LSM临床无特征性表现,确认依赖于肌肉病理学检查。     

原位末端标记检测实验性变态反应性神经炎胸腺细胞的凋亡

目的为了探讨地塞米松对实验性变态反应性神经炎（ＥＡＮ）小鼠胸腺细胞的影响。方法应用原位末端标记法和电镜检测ＥＡＮ小鼠胸腺细胞的凋亡。结果以上两种方法均发现地塞米松处理组胸腺细胞凋亡率明显高于自然病程组和正常对照组。结论地塞米松可明显增强ＥＡＮ小鼠胸腺细胞凋亡。     

PBL教学模式对预防医学生课程教学效果的系统评价

目的 系统评价PBL教学模式对预防医学生课程教学效果的影响。方法 检索PubMed、CNKI、WanFang Data、CBM和VIP数据库,搜集PBL应用于预防医学生教学的RCT研究,采用R软件（3.6.2版本）进行Meta分析。结果 共纳入23篇文献,包括2 108例研究对象。Meta分析结果显示,PBL组预防医学生的理论成绩［ SMD =1.13,95% CI (0.65,1.60)］、实践操作成绩 ［ SMD =1.27,95% CI (0.91,1.63)］、教学满意度［ RR =1.33,95% CI (1.17,1.52)］、学习兴趣［ RR =1.61,95% CI (1.37,1.89)］、自主学习能力 ［ RR =1.63, 95% CI (1.39,1.92)］、团队协作能力［ RR =2.11,95% CI (1.54,2.89)］、解决问题能力［ RR =1.58,95% CI (1.36,1.83)］均显著优于LBL组。亚组分析结果显示PBL联合教学组预防医学生的理论成绩［ SMD =1.27,95% CI (0.46,2.09)］、实践操作成绩［ SMD =1.39,95% CI (0.82,1.96)］、团队协作能力［ RR =2.27,95% CI (1.41,3.64)］均优于单独使用PBL组,PBL在毒理学课程中对提高预防医学生的理论成绩［ SMD =1.44,95% CI (1.10,1.79)］和实践操作成绩［ SMD =1.16,95% CI (0.74,1.59)］效果均较为显著。结论 PBL对预防医学生的教学效果具有显著影响;PBL联合教学比单独使用PBL的教学效果更显著;未来需纳入更多严谨的试验设计来验证其应用效果。     

Cbl-b对实验性自身免疫性重症肌无力小鼠B细胞受体途径的作用

实验性自身免疫性重症肌无力(experimental au-toimmune myasthenia graves,EAMG)是重症肌无力经典的动物模型,B细胞活化在其发病中是必需的.B细胞抗原受体(B cell antigen receptor,BCR)是B细胞表面标志性分子之一,对B细胞的产生、选择和活化具有关键作用.Cb1-b蛋白可促使活化受体的蛋白酪氨酸激酶(PTK)泛素化,负性调控BCR信号[1].我们采用未成熟髓源性树突状细胞(iMDC)负载Ta146-162肽段(Ta146-162-iMDC)干预EAMG的发病,从B细胞活化的角度探讨Ta146-162-iMDC干预EAMG的作用机制.