Leber先天性黑蒙基因研究进展

Leber先天性黑蒙(LCA)是导致婴幼儿先天性盲的严重遗传性视网膜疾病。近年发现，数种与LCA相关的致病基因，主要包括GUCY2D、RPE65、CRX、AIPL1、RPGRIP1和CRB1，其功能涉及视网膜光电信号的传导、维生素A在视网膜的代谢、光感受器细胞的分化和形态发育、蛋白的转运和分布等。针对RPE65的基因治疗在动物实验中取得了一定的成果，将是未来LCA临床治疗的主要研究方向。本就当前LCA的致病基因及其可能的发病机制、基因治疗等方面的研究进展作一综述。     

38例视网膜母细胞瘤的临床和误诊分析

目的 探讨视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）的临床特征、病理分类和误诊原因，尽可能减少错误的临床诊治。方法 对我科于1999-2004年间收集的38例临床诊断为视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）的病例资料进行回顾性分析。结果在38例疑似病例中，34例病理诊断为视网膜母细胞瘤，4例为Coats病。结论掌握相关的影像学知识和综合分析疑难病例的临床资料将有助于视网膜母细胞瘤的正确诊断和处理。     

复方樟柳碱治疗糖尿病视网膜血管病变临床观察

目的观察复方樟柳碱治疗糖尿病视网膜血管病变的临床疗效。方法对30例糖尿病视网膜血管病变患者的临床资料进行回顾性分析。结果30例患者视力均有不同程度提高，显效6例，有效20例，无效4例，总有效率86．67％。结论复方樟柳碱可减轻和改善糖尿病性视网膜血管缺血性损伤。     

低体重早产儿要查视网膜

早产儿视网膜病变是发生在早产儿或低体重出生婴儿视网膜上的眼底血管增殖性病变。患病率在早产儿中为15％～30％。怀孕期越短、出生体重越轻，患病率就越高。患儿常常双眼发病，男女无差别。近年来该病在临床上逐渐增多，但是不少患儿都错过了最佳治疗期，这些孩子可能永远生活在黑暗中。因此眼科医生、儿科医生、家长要密切配合，及早防治早产儿视网膜病变。     

1例系统性红斑狼疮患者视网膜中央动脉阻塞及脑出血的护理

对1例系统性红斑狼疮并发视网膜中央动脉阻塞及脑出血患者，给予糖皮质激素、免疫抑制剂、高压氧、改善微循环及对症支持治疗．同时予以密切观察病情、药物护理、高压氧治疗护理及健康教育等措施，结果患者恢复良好出院。提出该病虽然少见且后果严重，但及时采取综合性治疗护理措施，可以提高治疗效果。     

人胎视网膜发生的光镜和电镜观察

本文在光镜下观察40例人胎视网膜的发生,在电镜下观察15例人胎视网膜视细胞、双极细胞、节细胞的发育。结果表明:胚胎第9周时神经上皮可分内、外成神经细胞层。第10周时内、外成神经细胞层之间的Chievitz带消失;第11周时节细胞从内成神经细胞层内迁;第13周节细胞与内成神经细胞之间出现内网层;第16周始双极细胞从外成神经细胞层中内迁形成外网层和内核层。第20周后视网膜各层形成。而视细胞、双极细胞、节细胞的超微结构于胎儿8个月后才发育完善。其结构与成人基本相同。     

视网膜中央静脉阻塞的研究进展

视网膜中央静脉阻塞（central retinal occlusion，CRVO）是最常见的视网膜血管病之一，与高血压、糖尿病、动脉硬化等全身性疾患关系密切，由于它的致盲性，将会严重降低患者生活质量。可以预见，随着现代人生活节奏加快及膳食结构改变等因素，本病发病率仍将有上升的趋势。因此，对其展开研究以期寻求有效的治疗方法具有重大的现实意义。近年来，在本病的病因学说、检查方法和治疗手段等方面又有一些新的认识和进展，如已深入到分子生物学和基因水平等，本文将从以下方面作一综述。     

荧光素眼底血管造影在单独睫状视网膜动脉阻塞中的应用价值

睫状视网膜动脉是灌注黄斑区血流的动脉，可走行于黄斑区上方或下方，供应黄斑区及其附近视网膜内层的小部分区域。当供给黄斑及其附近视网膜的睫状视网膜动脉因各种原因而发生阻塞，称为睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinal artery occlusion）。睫状视网膜动脉阻塞病例临床上少见，可单独发生，也可与其他视网膜血管疾病联合发病，临床分为3型：Ⅰ型，单独睫状视网膜动脉阻塞；Ⅱ型，睫状视网膜动脉阻塞合并视网膜中央静脉阻塞；Ⅲ型，睫状视网膜动脉阻塞合并前部缺血性视神经病变。临床表现各有其特点。笔者对我院从2000年至2005年收治的单独睫状视网膜动脉阻塞病例回顾性总结如下。     

邹菊生应用和营降糖法治疗糖尿病视网膜病变40例

目的观察和营清热降糖法为主治疗糖尿病视网膜病变的临床疗效。方法40例患者按中医辨证分为阴虚燥热证和气阴两虚、脉络瘀滞证,分别以和营清热、活血降糖及和营活血、利水降糖法治疗,治疗时间平均(5±1.2)月。结果总有效率分别为81.58%和73.33%,阴虚燥热证疗效优于气阴两虚、脉络瘀滞证。结论中医和营降糖法治疗糖尿病视网膜病变有较好疗效。