少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.     

Von Hippel- Lindau病的研究进展

Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50～2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%～20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%～80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%～60% )、内淋巴囊肿瘤(2%～11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ～60% )、嗜铬细胞瘤(11%～24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%～80% )、附睾囊腺瘤(20%～54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.     

输血相关性急性肺损伤研究进展

输血相关性急性肺损伤（transfusion-related acute lung injury,TRALI）是输血相关性疾病中最常见的类型.其发病率及病死率高,定义基于临床和影像学参数.TRALI分为免疫介导性和非免疫介导性,患者基础情况和输血因素共同决定着TRALI的发生.TRALI的预防主要包括避免使用女性供血者血浆制品及避免输注多个供血者的混合血浆.但目前所有预防措施只能减少而不是消除TRALI的发生,且对于这种危及生命的综合征尚无明确治疗方法,因此防治TRALI的工作任重而道远.本文对TRALI的定义、发病率、发病机制、临床表现、预防及治疗作一综述.     

老年人垂体腺瘤的主要特征及治疗

回顾分析了80例经鼻蝶手术的垂体瘤病人,按年龄分老年组(≥60岁)21例,非老年组(60岁)59例。统计各组病人头痛、视力障碍、功能性腺瘤及手术死亡所占的百分比,并进行两组间比较,用stata7.0软件统计分析,X~2检验,P0.05有统计学意义。老年人头痛占47.62%,非老年组病人占44.06%,两组比较P=0.779;老年人视力障碍明显增多,占76.19%,非老年病人占45.76%,两组比较P=0.016;老年人功能性腺瘤明显减少,占28.57%,非老年组占59.32%,两组比较P=0.010。手术死亡均为0。结论:视力障碍是老年垂体瘤病人最主要症状,且垂体瘤主要为非功能性腺瘤,经鼻蝶垂体瘤切除术是安全的、有效的治疗方法。     

双抗夹心化学发光免疫分析定量检测Ⅳ型胶原方法的建立

目的 建立基于双抗夹心微孔板化学发光酶免疫分析的人血清Ⅳ型胶原定量检测方法.方法 应用Ⅳ型胶原多抗进行包被,辣根过氧化物酶标记Ⅳ型胶原单抗,以鲁米诺化学发光体系检测,调整优化各种反应液的工作浓度和各类反应条件后建立双抗体夹心的检测方法;评价所建立方法的线性范围、特异性、灵敏度、稳定性等性能指标;应用肝纤维化患者血清与进口试剂进行比对实验.结果 所建立方法的灵敏度为15.5 ng/ml,线性范围25 ～ 850 ng/ml,批内、批间变异均小于8％.检测Ⅳ型胶原的临床高、中、低值血清回收率分别为98.5％、94.3％和102.6％;在4℃和37℃条件下分别进行了3、5、7d的稳定性考察,线性相关系数均＞0.99,标准偏差＜7％;比对实验分析显示与进口试剂相关性具有统计学意义.结论 成功建立了定量Ⅳ型胶原化学发光酶免疫分析方法,该方法有较好的准确性、灵敏度、重复性,与进口试剂检测结果等效.     

高尔基体蛋白73在原发性肝癌预后判断中的应用价值

目的 探讨血清高尔基体蛋白73（GP73）在原发性肝癌预后判断中的价值.方法 酶联免疫吸附试验定量检测血清GP73,分别测定63例原发性肝癌患者术前、术后（2周、4周）以及术后3～12个月复发的21例重新入院患者的GP73的浓度.结果 原发性肝癌患者术前GP73平均水平为（240.5±81.4） ng/ml,手术治疗后2周GP73平均浓度为（114.4±34.1）ng/ml,治疗后4周平均浓度为（57.6±23.3） ng/ml,治疗前浓度显著高于治疗后浓度（P＜0.05）.肝癌复发的患者重入院后GP73浓度[（181.2±72.4） ng/ml]明显高于GP73术后的浓度（P＜0.05）.结论 GP73作为一个新型肝癌血清标记物在判断肝癌预后中具有较好的应用价值.     

HBV感染慢性肝病患者血清GP73浓度对肝纤维化程度的诊断意义

目的 探讨血清GP73浓度与慢性HBV肝病患者肝纤维化程度之间的关系,以评估GP73在慢性HBV患者中的临床诊断价值.方法 选取慢性HBV感染者761名,分别进行FibroScan检测和血清GP73测试.结果 血清GP73浓度与肝硬度相关（r=0.601）,ROC曲线下面积为0.76.GP73用于诊断显著肝纤维化（≥F2）的敏感性和特异性分别为62.81％和80.05％（cut off值：76.6ng/ml）.结论 GP73可能是一种诊断慢性HBV感染者显著肝纤维化的新标志物.     

支气管哮喘患者气道粘膜活检组织MMP-9表达的临床研究

目的　探讨支气管哮喘患者气道粘膜上皮细胞是否表达基质金属蛋白酶 9(MMP 9)及其与气道嗜酸粒细胞浸润、气流受限的关系。方法　选取 10例支气管哮喘患者、6例COPD患者及 10例正常对照 ,进行纤维支气管镜粘膜活检 ,对活检组织做MMP 9免疫组化及HE染色 ;同时对患者进行肺功能测定及组胺激发实验。结果　所有支气管哮喘患者气道粘膜上皮MMP 9免疫组化均为阳性 ,2 / 6的COPD患者气道粘膜上皮MMP 9免疫组化为阳性 ,而所有正常对照气道粘膜上皮MMP 9免疫组化均为阴性 ;相关分析显示 :支气管哮喘患者气道粘膜上皮MMP 9免疫组化评分与气道嗜酸粒细胞计数呈正相关 (r =0 6 2 ,P <0 0 1) ,与FEV1呈负相关 (r =- 0 5 1,P<0 0 1) ,与PD2 0 FEV1不相关。结论　支气管哮喘患者气道粘膜上皮表达MMP 9,此可能为导致气道嗜酸粒细胞浸润及气流受限的重要原因。     

肺癌耐药相关基因及逆转耐药策略的研究进展

肿瘤的耐药性,特别是在肺癌,一直是影响化疗效果的一大难题。随着现代分子生物学技术的发展,发现耐药性的产生主要与肿瘤细胞表达各种耐药相关基因有关,本文拟就目前肺癌耐药相关基因及其逆转耐药的方法的研究进展作一综述。