12例儿童肝母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的临床诊断与治疗方案.方法 对上海交通大学医学院附属新华医院2007年1月-2010年2月收治的12例儿童肝母细胞瘤患者的诊断、治疗及随访情况进行总结和分析.结果 按国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretest临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期10例.12例均予化疗与手术联合治疗.1例Ⅱ期患儿和1例Ⅲ期患儿均存活;10例Ⅳ期患儿中,8例存活,1例停药后脑转移死亡,1例治疗无效死亡.结论 肿瘤完整切除是儿童肝母细胞瘤治疗的关键;化疗对实施根治性手术及预防肿瘤复发有重要意义.     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,发病率高,对儿童健康造成很大威胁.传统治疗以糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、免疫抑制剂等非特异性手段为主,但约有1/3患儿对治疗无效,成为难治性ITP.近年来随着对ITP自身免疫发病机制的深人探讨,许多定向免疫于预措施进入临床研究,该文就儿童难治性ITP分级治疗原则、传统疗法、定向免疫干预治疗等方面的进展作一综述.     

大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性白血病血药浓度测定及疗效分析

 目的　探讨儿童急性白血病阿糖胞苷（Ara-C）的血浆浓度与临床疗效的关系,为优化Ara-C合理用药提供依据。方法　采用高效液相色谱法（HPLC）检测37例急性白血病患儿在缓解后应用大剂量Ara-C治疗时的Ara-C及其代谢物阿糖尿苷（Ara-U）的血浆浓度和输注速率,并对患儿的治疗反应、缓解情况、治疗相关的感染情况、Ara-C相关的毒副作用以及中远期疗效进行统计分析。结果　Ara-C每次1～2 g／m2静脉滴注2 h,药物浓度在血浆中达高峰时间为2 h,峰浓度为14.37～84.44 μmol／L,平均为（41.42±22.80）μmol／L,中位输注速率为869.57 mg·m-2·h-1,滴注结束后血药浓度迅速下降。Ara-U浓度在Ara-C滴脉滴注结束后30 min达高峰,平均为（253.40±81.49）μmol／L,约为Ara-C峰浓度的6倍以上,但至下次滴注前仅少量残留在体内。37例患儿的中位持续完全缓解时间为29.8（5.0～53.1）个月,3年无瘤生存率为（90.63±5.15）%,治疗相关的感染率为56.8 ％（21／37）,3例（8.1 %）患儿合并重症感染,无治疗相关性死亡,无不能耐受治疗方案而中途退出者。结论　大剂量阿糖胞苷作为儿童急性白血病的缓解后治疗,无体内药物蓄积,毒副反应轻,可有效提高患儿的长期持续完全缓解率及临床治愈率,值得推广应用。     

应用锥形束CT研究儿童神经母细胞瘤放射治疗的摆位误差

目的：应用锥形束CT（CBCT）研究儿童腹部神经母细胞瘤放射治疗分次间（Interfraction）和分次内（Intrafraction）的摆位误差,探讨临床靶区（CTV）到计划靶区（PTV）的外放边界,为临床治疗计划的设计提供参考。方法：选取于2012年10月到2013年5月共10例接受放射治疗的儿童腹部神经母细胞瘤患者,所有患儿分别于治疗前以及治疗结束后进行CBCT扫描,CBCT扫描图像与计划CT图像进行配准,记录左右方向（Medial-Lateral,ML）,头脚方向（Superior-inferior,SI）以及胸背方向误差（Anterior-Posterior,AP）,从而得到分次间和分次内的摆位误差。结果：若按照每周一次图像验证,则摆位误差为：左右方向5.3mm,头脚方向5.7mm,胸背方向5.2mm。若按照每日CBCT图像验证,这种情况下的摆位误差仅为：左右方向2.1 mm,头脚方向1.7 mm,胸背方向1.4 mm。结论：每日CBCT图像扫描可以有效减少儿童神经母细胞瘤的摆位误差,缩小CTV到PTV的外放边界,减少正常组织的受照范围。正常组织受照范围的减少对患者特别是儿童患者有很大意义。在确定CTV到PTV的外放边界时,内边界（InternalMargin）的大小还需要进一步讨论。     

2种方法治疗尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的疗效比较

目的探讨解剖钢板内固定和张力带内固定治疗尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的疗效。方法将39例尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位患者按随机数字表法分为2组,解剖钢板内固定组18例,采用解剖钢板内固定治疗;张力带内固定组21例,采用张力带内固定治疗。对2组的疗效进行比较。结果 39例患者均顺利完成手术,伤口均一期愈合,术后获7～19个月的随访,无骨折移位及骨不愈合。按美国特种外科医院（HSS）肘关节功能评价标准进行评定,解剖钢板内固定组优9例,良7例,可2例,优良率为88.9%;张力带内固定组优7例,良8例,可5例,差1例,优良率为71.4%,2组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论解剖钢板内固定因具有固定牢靠、最大限度地恢复尺骨鹰嘴半月切迹与肱骨关节面的对合关系等优点,避免了术后鹰嘴变窄和短缩,并能早期进行患肘关节功能锻炼,故更适合尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的治疗。     

儿童尤文肉瘤家族肿瘤50 例临床病理特点及预后因素分析

目的分析儿童尤文肉瘤家族肿瘤(ESFT)的临床、病理、分子表型特点及预后。方法回顾分析2008年8月至2018年12月经病理诊断为ESFT的50例患儿临床及病理资料。结果 50例患儿中,男29例、女21例;中位发病年龄8岁(生后7天～14岁),中位随访时间35个月(1～137个月)。23例患儿的首发症状为局部疼痛,21例为无痛性肿块(其中19例肿块≥8 cm),6例表现为双下肢运动障碍、发热、打鼾等。15例初诊时已发生转移。50例患儿经免疫组织化学检测提示100%(50/50)CD99阳性、80%(20/25)FLI-1阳性、80%(4/5)NKX2.2阳性;32例(32/35,91%)存在EWSR1融合基因易位。50例患儿中32例接受手术加化疗及放疗的联合治疗。3年总体生存率(3y-OS)为(68.2±6.9)%,其中无转移组3y-OS为(78.7±7.2)%,转移组3y-OS为(20.6±16.1)%(P0.001)。Log-Rank检验结果显示无转移、肿瘤直径8 cm、原发于四肢、手术为完整切除、联合治疗以及联合放疗的患儿生存时间更长,差异均有统计学意义(P0.05)。Cox回归分析显示,远处转移、手术未完整切除、未接受联合治疗是导致ESFT患儿预后差的独立风险因素(P0.05)。结论结合EWSR1基因易位及CD99、FLI-1、NKX2.2分子表达可提高ESFT诊断的正确率;初诊时远处转移、肿块未完整切除、未接受联合治疗是影响患者预后的不良因素。     

异体血输注所致免疫抑制

异体血输注可抑制受的特异及非特异免疫功能,增加术后感染,促进肿瘤生长、转移及复发,降低肿瘤患的５年生存率。因此应严格掌握输血指征,必须输血,应采用有针对性的成分输血。     

rhTNF-α对HL-60细胞凋亡及其bcl-2基因表达的影响

目的 探讨重组人肿瘤坏死因子-α(rhTNF-α)对白血病细胞的作用及其机制,寻求白血病免疫疗法的理论依据.方法 以早幼粒白血病细胞株HL-60细胞为研究对象,利用苏木素染色及免疫细胞化学的方法 ,观察rhTNF-α对HL-60细胞凋亡及其bcl-2基因表达的影响.结果 10 U/ml、100U/ml和500U/ml rhTNF-α与HL-60细胞共同培养2～24 h,除10 U/ml培养2 h组外余各组凋亡细胞数均明显高于空白对照组(P＜0.05),bcl-2基因阳性表达细胞数均明显低于空白对照组(P＜0.05),二者呈明显负相关.随rhTNF-α浓度增高,其作用增强,8 h为作用的高峰时间.结论 rhTNF-α能促进HL-60细胞的凋亡;抑制凋亡调控基因bcl-2的表达可能是TNF-α促进HL-60细胞凋亡的机制之一.     

钙及钙加足叶乙甙在诱导人T淋巴细胞细胞株（CEM）细胞凋亡的作用

探讨 钙及钙加化疗药物足叶乙甙在诱导CEM细胞凋亡中的作用,采用CEM细胞与不同浓度的钙、足叶乙甙、钙加足叶乙甙共同培养,分别测定细胞内钙变化和凋亡细胞,并作DNA凝胶电泳凋亡的存在。结果显示：各组不同时间点均有细胞凋亡发生,同时伴有细胞内钙增加。因而,钙可诱导CEM细胞凋亡,并可协同化疗药物促进细胞凋亡;细胞凋亡发生与细胞内钙浓度有关。     

全反式维甲酸对K562细胞的诱导分化及c—myc基因表达的抑制

目的 观察ATRA对K562细胞的诱导分化作用,探讨c-myc基因表达与诱导分化的关系及可能的作用机制。方法 采用形态学观察、流式细胞术及 RT－PCR方法,检测K562细胞的诱导分化特征及c-myc基因的表达。结果 ATRA诱导K562细胞向粒系分化的同时,伴有c-myc基因mRNA水平表达下降。结论 ATRA可通过下调c-myc基因表达而诱导K562细胞向粒系成熟方向分化。