骨髓增生异常综合征PTEN基因表达和Akt磷酸化水平的相关性研究

目的 了解骨髓增生异常综合征（MDS）PTEN基因表达和Akt磷酸化（p-Akt）水平之间的关系，探讨MDS演进、高风险转归为急性髓系白血病的机制。方法 采用RT-PCR检测白血病细胞株K562、Jurkat，65例MDS患者骨髓细胞PTENmRNA表达情况。同时用流式细胞术检测Jurkat、HL-60细胞和30例MDS患者骨髓细胞p-Akt水平。并以21份正常人骨髓标本为健康对照。结果 ①PTEN基因阳性对照K562细胞呈阳性表达，阴性对照Jurkat细胞无表达。65例MDS患者中有27例表达阳性，阳性率41．5％，与健康对照组（85．7％）比较差异有统计学意义（P〈0．01）。RAEB（39．1％）、RAEB—t（27．8％）和MDS—AML（12．5％）PTEN阳性率均低于RA／RARS（75．O％）组，各亚型组之间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。②阳性对照Jurkat细胞高表达p-Akt（86．9％），阴性对照HL-60细胞p-Akt阴性。30例MDS患者p-Akt水平升高（1．35％～58．23％），与健康组（0．54％～2．34％）比较差异有统计学意义（P〈0．01），且随着原始细胞比例增高p-Akt水平升高。MDS患者PTEN基因表达缺失率与p-Akt阳性率呈显著正相关（r=0．93，P〈0．01）。结论 MDS患者PTEN基因表达缺失是导致p-Akt高表达的关键因素之一，并且可能加速MDS病程进展及转化为急性髓系白血病。     

天花粉蛋白诱导NB4人白血病细胞凋亡研究

为了研究单链核糖体失活蛋白天花粉蛋白(trichosanthin，TCS)诱导人类白血病细胞株NIM细胞的凋亡及增长抑制的影响，采用流式细胞术分析NB4细胞经TCS诱导后细胞膜联蛋白V(annexin V)表达及线粒体膜电位(△ψm)的改变：用MTT比色法测定TCS对NB4细胞的增长抑制率，用琼脂糖凝胶电泳做细胞凋亡DNA分析。结果表明：小TCS对NB4细胞具有明显的增长抑制作用，并随TCS浓度的升高及作用时间的延长，抑制现象愈加显著；②NB4细胞经TCS诱导后，annexin V呈阳性表达，随作用时间延长阳性率进一步升高；③线粒体△ψm随着凋亡细胞的增加而逐渐降低；④DNA电泳呈梯状条带，表明TCS对NB4细胞确实存在诱导凋亡作用。结论：天花粉蛋白在体外能够明显抑制NB4细胞的增长，并诱导细胞凋亡，为今后TCS应用于急性早幼粒白血病的临床治疗提供重要的实验依据。     

rhIL-11治疗SAA血小板减少1例

患者女,13岁,学生。因头晕、乏力半个月,加重3d入院。否认毒物接触史及服药史,无肝炎病史。查体:慢性病容,重度贫血貌,双下肢皮肤可见散在瘀点,浅表淋巴结未扪及肿大,心肺检查无异常,肝脾肋下未及。血常规:白细胞2.2×109/L,中性粒细胞0.39,中性粒细胞绝对值0.9×109/L,淋巴细胞0.54,血红蛋白49g/L,血小板9×109/L。骨髓活检及细胞学涂片检查示骨髓增生低下,未见巨核细胞,淋巴细胞0.86。诊断为重型再生障碍性贫血(SAA)。给予环孢素A(C sA)150m g口服,2次/d;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)150μg皮下注射,1次/d;红细胞生成素(EPO)3000U皮…     

高三尖杉酯碱治疗慢性粒细胞白血病继发血小板增多症

慢性粒细胞白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）的治疗方法很多，异基因造血干细胞移植是根治的最好方法，但由于受患者年龄、经济条件及供体等因素的限制，仅少部分患者能够接受该治疗。羟基脲（Hu）联合干扰素可有效控制白细胞的数量并能延长慢性期的时间，但部分患者不能耐受干扰素的低热、乏力及关节肌肉酸痛等副作用，使治疗中断。其中部分患者白细胞数控制良好，但血小板异常增高。增加这些化疗药物的剂量，常引起贫血及白细胞减少等副作用。血小板增多与疾病的加速、急变密切相关。     

沙利度胺治疗初治多发性骨髓瘤的疗效及对血浆IL 6的影响

目的 观察沙利度胺治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效，探讨其作用机制。方法将39例初治MM患者分成治疗组A和治疗组B。两组均给予常规化疗，治疗组A在化疗的基础上给予沙利度胺口服，开始时每次50 mg，bid，2周内逐渐增加至每次100～200 mg，bid，维持治疗6个月流式细胞术检测治疗前后血浆IL 6水平。结果治疗组B和治疗A有效率分别为68.42%和95.00%，平均疾病无进展期分别为6.11个月和9.35个月；治疗组A疗效明显高于治疗组B(P＜0.05)；两组治疗后血浆IL 6水平均显著降低(均P＜0.01)，治疗后治疗组A较治疗组B低(P＜0.01)。结论沙利度胺治疗MM有较好的效，可延长疾病无进展时间，其机制可能是通过下调IL 6水平起作用。     

流式细胞仪检测血小板相关抗体的意义

目的　研究流式细胞仪 (FCM)检测血小板相关抗体 (PAIgG)在血小板减少性疾病诊断中的意义。方法　用FCM检测 4 7例ITP、4 9例非ITP病人、2 0例健康志愿者的PAIgG荧光强度 (MFI)、7例ITP病人激素治疗前后的血小板数量和PAIgG荧光强度。结果　FCM检测ITP患者PAIgG阳性率 85 1% ,平均荧光强度 5 8 0 8± 2 5 78;正常对照组平均荧光强度 17 0 4± 4 30 ,两者有显著性差异 (P <0 0 1) ;在非ITP组中 ,SLE和再障的阳性率最高。 7例ITP患者在激素治疗后PAIgG的荧光强度均下降 ,血小板计数均升高。结论　 (1)FCM检测ITP具有灵敏度高、简单、快速等特点 ,但特异性欠佳 ;(2 )FCM可以作为ITP的疗效评估。     

临床路径推广难点分析

临床路径(ClinicalPathway)是指由医生、护士和其他人员对一定的诊断和手术作出最适当的、有顺序的和有时间性的照护计划,医院通过系统的运转来降低个人的误差,使服务对象获得最佳的照护品质。作为一种新的医院管理模式,临床路径可以合理有效地利用有限的医疗资源,改善医疗质量,提高医疗服务水平,增加患者满意度。但现阶段在实际的推行过程它会遭遇到来自医院管理、医务人员观念及社会的各种的阻力。本期这组文章既说明了临床路径开展的全过程和效果评价情况,同时也对临床路径在执行过程中的难点进行了详细剖析。对于那些希望力推临床路径的管理者们来说,在现有体制下如何有效避免矛盾,探索出一套符合我国医院实情的临床路径管理办法,将是一件长期值得考虑的事情。     

Li－Fraumeni综合症

Ｌｉ－Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合症罗文达，沈志祥Ｌｉ－ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征是一家族性肿瘤综合征，其遗传方式为常染色体显性遗传。临床上以儿童和青年并发各种肿瘤为主要特征，其中以软组织肉瘤、骨肉瘤和乳腺癌最为多见，其它肿瘤如脑瘤、白血病和肾上腺皮质癌的发生率...     

骨髓转移癌30例临床分析

目的：探讨骨髓转移癌的临床特征及诊断。方法：回顾30例骨髓转移癌，观察其临床表现、病理类型及骨髓检查。结果：30例骨髓转移癌中以腺癌为多，以贫血、骨骼疼痛为最常见症状。骨髓涂片阳性率76.7％，切片阳性率100％，8例为3-4次不同部位穿刺后诊断。结论：骨髓转移癌临床表现无特异性，骨髓多部位活检可提高诊断率。     

沙立度胺治疗多发性骨髓瘤患者IL-6变化

目的初步探讨沙立度胺治疗多发性骨髓瘤(MM)的可能作用机制。方法采用流式细胞技术检测了20名正常人、20例初治MM患者、36例治疗后的MM患者的血浆白细胞介素-6(IL-6)水平。结果①MM患者血浆IL-6水平[(17.14±5.54) ng·L~(-1)]明显高于正常对照组[(11.24±2.86)ng·L~(-1),P<0.01],特别在初始组血浆IL-6水平最高[(22.26±4.53)ng·L~(-1)];②联合化疗组MM患者血浆IL-6含量[(16.32±3.32)ng·L~(-1)]较初始组明显下降,两者差异具有高度统计学意义(P<0.01);③沙立度胺 联合化疗组MM患者血浆IL-6水平[(12.48±3.13)ng·L~(-1)]最低,较初治组及联合化疗组均有明显降低(P<0.01)。结论沙立度胺可能存在下调IL-6的水平,抑制骨髓瘤细胞增殖,起抗肿瘤作用。