儿童阑尾膀胱瘘二例并文献复习

目的 探讨儿童阑尾膀胱瘘的诊断和治疗经验,以提高对该病的诊疗水平.方法 总结我科2011年1月至2014年4月间收治的2例儿童阑尾膀胱瘘的临床资料;同时查阅1985年2月至2014年5月间国内外发表的关于儿童阑尾膀胱瘘的文献,具体检索华中科技大学同济医学院图书馆网页PUBMED、MEDLINE、BIOSIS Previews、EMBASE及The Cochrane Library等数据库,检索词为“Children/Pediatric appendicovesical fistula”;检索华中科技大学同济医学院图书馆网页中文期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学期刊文献数据库(CMCC)和万方医学等数据库,检索词为“儿童/小儿阑尾膀胱瘘”;对儿童阑尾膀胱瘘的发病情况、临床表现、诊治及预后进行分析.结果 我院收治的1例为9.5岁男性患儿,因右下腹壁脓肿外引流术后反复发热及泌尿系感染5个月入院,入院时B型超声提示膀胱底部局限性增厚,右下腹壁内低回声病灶(直径1.0 cm),诊断为脐尿管囊肿伴感染;另外1例为7.5岁男性患儿,因间断性阴茎疼痛伴肉眼血尿、气尿1个月住院,CT检查发现膀胱右前侧壁软组织包块并向膀胱壁外生长,术前误诊为膀胱肿瘤.2例患儿均接受了剖腹手术探查,术中诊断为阑尾膀胱瘘,并行阑尾及膀胱瘘口切除+膀胱修补术,病理提示慢性阑尾炎并阑尾膀胱瘘,术后7～10d痊愈后出院.复习国内外文献共获取儿童阑尾膀胱瘘病例11例,其中男8例,女3例,平均年龄10.5(1.0～17.0)岁.11例患儿中10例临床表现为间歇性尿急、尿频、排尿困难伴阴茎痛(其中2例有粪尿、气尿病史),1例表现为肠梗阻.11例患儿均行阑尾切除+膀胱瘘口切除+膀胱修补术(其中1例为腹腔镜手术),均痊愈出院.本院2例及文献复习11例阑尾膀胱瘘儿童的病程相对较长(平均为3.0个月),与无性别年龄差异的阑尾周围脓肿患儿术前病程(术前病程平均为5.12 d)相比,差异具有统计学意义(P＜0.05).所有患儿出院后均获随访,预后良好.结论 儿童阑尾膀胱瘘.临床少见,术前明确诊断困难,需结合患儿病史、体检以及辅助检查进行综合诊断,以减少漏诊及误诊率,除常规手术探查外,腹腔镜检查手术不失为儿童阑尾膀胱瘘诊治的一种好选择.     

发育性髋关节脱位闭合复位术后残留髋臼发育不良手术指证及时机的回顾性多中心研究

目的 分析发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)闭合复位后残留髋臼发育不良指数变化的特点,探讨DDH闭合复位的最佳干预时间及治疗方案.方法 回顾性分析2004年3月至2014年7月间7家医院277例DDH闭合复位后残留髋臼发育不良患儿的临床资料,分析患儿髋臼指数(acetabular index,AI)变化.结果 277例患儿中,男34例,女243例.闭合复位后18个月残留AI异常(髋臼发育不良)相关风险因素为:闭合时年龄、闭合复位术前的AI.统计DDH患儿行闭合复位前、后不同时间点AI,其在逐渐减小,且在闭合复位1年内下降最快,2～4年后AI下降基本稳定.手术干预组(22例)术后1年AI为(18.8±1.1)度,与术前(30.6±0.9)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).保守治疗组(255例)复位后3年平均AI为(26.7±4.5)度与手术干预组干预后1年平均AI(18.2±1.6)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).保守治疗组复位后4年平均AI为(24.9±5.3)度与手术干预组干预后2年平均AI(14.8±2.3)度比较,差异有统计学意义(P=0.001).结论 闭合复位后残留髋臼发育不良的风险因素为闭合复位时的年龄、闭合复位术前的AI.手术干预的近期效果较保守治疗好.在DDH在闭合复位2～4年后,如仍存在髋臼发育不良,AI＞23度,应考虑进行手术干预治疗.     

小儿乙状结肠冗长症病理特点分析

目的 探讨小儿乙状结肠冗长症的病理特点，以提高对该症病理特点的认识。方法 分析我科1993～2002年间经手术治疗12例小儿乙状结肠冗长症的临床病理资料。结果 小儿乙状结肠冗长症病理特点与先天性巨结肠同源病相似。主要表现为乙状结肠肠壁肥厚，部分肌纤维变性。结肠黏膜萎缩，黏膜下充血水肿；肌间神经丛减少，均可见神经节细胞发育幼稚，且数量减少或体积变小，呈固缩或空泡变性。结论 小儿乙状结肠冗长症大多有肠神经元发育异常。     

机械牵张应力对成骨细胞的影响研究进展

正常骨骼处于一个吸收与生长重建的连续过程，成骨细胞与破骨细胞的生理活性保持着动态平衡，机械力学刺激是必不可少的条件之一。大量研究表明：机械力学刺激过低时，如宇航失重和长期卧床、肢体制动的人员均可导致骨密度、骨钙含量、骨基质蛋白、骨形成速度的降低；而绝经后妇女进行适当的活动锻炼、增加骨骼载荷，可减少其骨质疏松的发生。体内力学环境复杂，而离体实验可以通过设计特定的加载方式，来控制各种变量（力学的不同类型、大小、频率、时间和细胞的不同种系等），观察细胞对力学刺激的响应。体内实验及临床应用，发现适当的牵张应力在骨折修复、正畸牙移动以及牵拉成骨（颌骨发育不足的矫治、骨缺损的整复、肢体延长）等中，能刺激骨组织自身生长与重建。成骨细胞是其中重要的感受与效应细胞．可通过力敏感离子通道、G蛋白与酪氨酸激酶、整合素受体与细胞骨架等多种途径，感受体内外力学刺激，并将力学刺激信号转化为细胞生物化学信号，介导力相关敏感基因表达，合成各种酶类等活性物质，激活信号网络级联反应，参与一系列复杂的生理病理活动。国内外有关机械牵张应力对体外培养成骨细胞影响的研究，为牵张应力在骨科的应用提供了大量的理论和实验依据。     

Hirschsprung病肠壁中葡萄糖转运体-1和一氧化氮合酶阳性神经的变化憊

目的　观察葡萄糖转运体 1(GLUT 1)和一氧化氮合酶 (NOS)阳性神经在Hirschsprung病 (HD)肠壁中的变化并探讨二者与HD发病的关系。方法　应用还原型辅酶Ⅱ 黄递酶组织化学和免疫组织化学染色观察 9例HD及 5例对照组患儿结肠。结果　在正常结肠的肌层和粘膜下层内偶见细小的GLUT 1免疫反应性神经纤维 ,肠壁外的外源性神经纤维呈阳性染色 ;而在无神经节细胞肠段的相应区域内GLUT 1免疫反应性神经纤维数量明显增多、增粗。在正常结肠肠壁内有大量NOS阳性神经节细胞 ,环肌层内含有丰富的阳性神经纤维 ;而在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏NOS阳性神经元 ,肌层内阳性神经纤维明显减少。结论　肠壁内GLUT 1阳性神经可能为外源性神经 ,GLUT 1免疫组织化学染色可能对HD具有诊断价值。NOS阳性神经在病变肠壁中的分布异常可能与HD的病理生理机制有关。     

胆道闭锁的基因学研究进展

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是引起新生儿胆汁郁积性黄疸的最常见原因，发病率约为1：8000到1：18000，患儿出生后1个月内就会逐渐出现黄疸、白陶土大便、肝脾大等症状。如果在3个月内确诊，肝门空肠吻合术（Kasai手术）能使约30％～80％的患儿暂时恢复胆汁排泄，然而术后进行性胆管炎和肝纤维化使约75％的患儿最终需要接受肝移植手术。但移植手术前后需要的巨大费用及供体的短缺，使其应用受到极大限制。随着研究的深入，学者们希望从早期阻断BA病变发生发展过程中找到治疗的出路。     

先天性巨结肠症及其同源病神经标志物的表达以及图形测量定量研究

目的免疫组织化学方法检测4种肠道神经标志物在正常结肠、先天性巨结肠症（HD）、神经元发育不良-B（IND-B）及神经节细胞减少症（HG）病变结肠的表达特点，并采用图像分析技术对肠道神经系统进行定量分析。方法组织蛋白酶D、蛋白基因产物9．5、S-100蛋白和外周蛋白4种抗体，对10例正常结肠、20例HD、8例IND-B型及20例FIG的患儿结肠石蜡标本切片采用过氧化酶标记的链霉卵白素免疫组织化学染色。ImageJ图像处理软件对所有数码图像（×400）中神经丛、节细胞计数以及节细胞形态进行定量测量。结果组织蛋白酶D仅在神经节细胞表达阳性，不表达于神经纤维；PGP9．5和外周蛋白在肠壁肌间、黏膜下神经丛及神经节细胞中均有阳性表达；S-100在神经节细胞中表达阴性。定量分析：HD病变肠段缺乏神经节细胞；IND-B病变肠段肌间神经节细胞与正常比较计数明显增多，节细胞直径以及细胞核直径分别为正常的1．22倍和1．34倍（P〈0．01）；HG病变肠段神经丛内节细胞数量明显减少（P〈0．05）。结论免疫组织化学染色图像分析技术使不同病变间的形态差异得到定量分析，有助于对HD和同源病的病理学研究以及临床诊断和鉴别诊断。     

儿童巨大恶性小肠间质瘤一例

患儿：女，12岁。因反复呕吐2年余入院，2年来患儿反复呕吐，呕吐后食欲良好，无腹痛，无便秘、血便、黑便，未做任何治疗。近2个月来体重明显减轻（下降约10kg）。体检：生命体征平稳，消瘦，上腹部见巨大胃肠形及蠕动波，全腹无明确压痛，无反跳痛及肌紧张，腹部未扪及明确包块，肠鸣音亢进，可闻及气过水声，腹部X线片示上腹部少数小液平。     

先天性肠系膜裂孔疝的诊断和治疗

目的探讨先天性肠系膜裂孔疝的早期诊断和治疗方法。方法回顾性分析本科2005年11月-2007年3月经手术证实的4例患者临床资料，并结合文献资料，总结对先天性肠系膜裂孔疝的诊治体会。结果4例均为术中确诊；既往有腹部手术史1例，术前考虑为黏连性肠梗阻；2例表现为急性肠梗阻行急诊手术，2例反复间歇性腹痛行择期手术。其中1例术前CT检查提示肠系膜裂孔疝可能；术中1例行I期肠切除吻合术，3例行肠管复位加修复缺损术；1例早期发生感染性休克；4例均痊愈出院。结论本病术前诊断困难，腹部CT、肠系膜血管三维重建有助于提高术前诊断率。早期诊断和及时手术是先天性肠系膜裂孔疝治疗的关键。对于反复腹痛而辅助检查不能确诊者，腹腔镜探查即可诊断，又能有效控制疾病发展。     

胆道闭锁汇管区炎性细胞浸润及其细胞因子的表达研究

目的 了解胆道闭锁(biliary atresia,BA)肝内汇管区炎症反应类型及细胞因子表达和具体作用机制.方法 应用免疫组织化学、免疫荧光和免疫印迹的方法对18例胆道闭锁患儿与15例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation ,CBD)患儿肝脏标本进行对比研究.结果 BA患儿肝内汇管区大量CD4+、CD8+、CD68+细胞浸润(与CBD组相比均P＜0.01).肝内Th1通路相关细胞因子IFN-γ(干扰素-γ)、TNF-α(肿瘤坏死因子-α)表达,而CBD组为阴性.Th2相关细胞因子IL-4(白介素-4)、IL-5(白介素-5)及CD8+相关细胞因子粒酶、穿孔素表达在BA组与CBD组均为阴性.BA组肝内iNOS(诱导型一氧化氮合酶)检测阳性,胆管上皮Fas(自杀相关因子)表达(0.60±0.13)与CBD组(0.29±0.16)相比明显上调(P＜0.01),上皮细胞凋亡指数(49±13)%远大于CBD组(22±16)%(P＜0.01).结论 BA肝内汇管区炎症反应强烈,是由CD4+细胞Th1亚型及其相关细胞因子所介导的原发特异性炎症.巨噬细胞参与的Th1炎症通路可能在BA胆管上皮进行性损伤中起着关键作用.