2002-2006年上海市急性淋巴细胞白血病流行病学调查

目的 掌握上海市急件淋巴细胞白血病(ALL)的发病率等流行病学资料.方法采用回顾性调查的方式对上海市2002至2006年新诊断的本市户籍的ALL患者进行普查.结果上海市2002至2006年共新诊断ALL患者544例,平均年发病率0.81/10万,较1986至1988年年发病率(0.69/10万)有所上升;其中≤17岁、18～34岁、35～59岁和≥60岁人群的年发病率分别为2.31/10万、0.54/10万、0.46/10万和0.94/10万;按地区分布,崇明县的发病率为0.60/10万,低于其他地区.形态学分型:L_1型占26.2%,L_2型占57.4%,L_3型占16.4%;免疫学分型:B细胞性占80.1%,T细胞性占19.5%,伴髓系抗原表达的ALL患者为20.2%.在成人和儿童患者中,最常见的染色体畸变均为t(9;22).结论上海市ALL的发病率较前有所上升,其中在未成年患者中上升明显,地区分布中崇明县的发病率较低,提示了环境因素在ALL发病中可能的影响.     

费城染色体阳性急性髓系白血病3例

患者1:女性,54岁,2011年9月于外院血液科初诊为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)-M4b伴淋巴系统表达,初诊时白细胞19.8×10~9/L、血红蛋白154 g/L、血小板291×10~9/L,人工分类外周血原始和幼稚细胞占34%,骨髓涂片中原始和幼稚细胞占82%。免疫分型:CD19~+CD34~+     

抗CD20单克隆抗体联合自体外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的临床研究

 目的　探讨抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗,商品名：美罗华）联合自体外周血干细胞移植（APBSCT）治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗效。方法　21例CD20阳性的NHL患者,经过前期治疗,5例达完全缓解（CR）,难治性病例为16例,包括11例部分缓解（PR）和5例疾病进展（PD）。在自体造血干细胞动员的第1、8天及预处理的-1、＋7天每天应用利妥昔单抗375 mg／m2。结果　移植前疾病达到CR的5例患者,无一例复发;移植前处于PR的11例患者,仅1例在移植后6个月疾病复发,其余均无病生存;移植前处于PD的5例患者,2例无病生存。21例患者中位随访24（1～68）个月,复发、死亡4例（19 %）,其余17例均无病生存,2年无病生存（EFS）和总生存（OS）率均为81.0 %。未观察到利妥昔单抗对采集所得干细胞的质量和数量以及移植后造血恢复有不良影响。结论　APBSCT联合利妥昔单抗做体内净化治疗B细胞NHL疗效与移植前状态有关,作为巩固治疗,能使移植前达CR的患者获得长期生存,提高治愈率;作为强化治疗,可提高缓解率,延长PR患者的EFS及OS。利妥昔单抗的加入不影响造血干细胞采集和移植后造血重建。     

18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层显像在淋巴瘤分期和疗效评价中的作用

目的 探讨18氟-氟代脱氧葡萄糖(FDG)-正电子发射计算机断层显像(PET)在淋巴瘤分期和疗效评价中的应用价值.方法 回顾性分析179例淋巴瘤患者FDG-PET检测淋巴结和结外病变的结果,并与计算机断层显像(CT)和骨髓活检结果进行比较.采用国际工作组织淋巴瘤疗效标准(IWC)和修订完善的国际工作组织淋巴瘤疗效标准(IWC+PET)评估患者的疗效.结果 治疗前98例患者286处病灶FDG-PET检出219处,检出率为77%;其中结内215个病灶检出157个(73%),结外检出62个(87%);CT则共检出182个(64%),其中结内检出150个(70%),结外仅检出32个(45%).FDG-PET对结内、结外病灶的检m阳性检出率远高于CT(P＜0.01).治疗后81例患者104处病灶,FDG-PET阳性率和特异性分别为81%和68%;CT的阳性检出率和特异性分别为55%和33%,FDG-PET的阳性检出率和特异性高于CT(P＜0.01).IWC标准完全缓解(CR)或不确定的完全缓解(CRu)患者33例,其中8例(24%)复发,FDG-PET阴性患者复发率为21%,而FDG-PET阳性患者复发率为40%.33例患者使用IWC+PET标准重新评估,25例患者CR,其中5例复发(20%).179例患者中133例(74%)FDG-PET检查结果与骨髓活检结果一致,22例FDG-PET阳性患者骨髓活检阴性,FDG-PET的阳性检出率为52%,特异性为83%.结论 FDG-PET在淋巴瘤的分期和疗效评价中具有较高的阳性检出率和特异性,有助于患者准确分期和残余病变性质的鉴别.     

表现为严重低钙血症、周期性麻痹的Gitelman 氏综合征

患者,女,63岁,因反复乏力,双下肢瘫痪,双手搐搦50 年,加重2 年入院。查体:P80/min,BP120/70mmHg,BMI23.0kg/m2,WHR0.84,焦虑,四肢肌力正常,膝反射、踝反射轻度减弱。无阳性家族史,无服用利尿剂及泻药史。实验室检查示低血钾(2.77～3.17mmol/L),低血镁(0.31～0.35mmol/L),低血钙(1.79～1.99mmol/L),和低尿钙(0.12～1.10mmol/24h)。血浆肾素活性升高,血浆醛固酮水平正常,PTH水平正常。尿钙及尿肌酐比低(5.17～23.57×10-3mg/mgCr),血气分析显示代谢性碱中毒。在该患者进行的速尿或双氢克尿噻的清除率试验中,使用速尿后其尿量及氯离子的清除率增加,远端肾小管氯离子的重吸收分数降低;而使用双氢克尿噻后以上变化均不明显,提示缺陷位于远曲小管而不是亨利氏襻的厚壁升之段。因此,Gitelman氏综合征(Gitelman'ssyndrome,GS)诊断明确。给予消炎痛50mg,tid治疗3d后,复查患者的血钾水平开始上升,但血镁及血钙水平无明显改善,加用氨苯蝶啶50mg,tid治疗,4d后发现血钾及血钙水平恢复正常,血镁从0.35mmol/L升到0.52mmol/L出院;院外随访18个月,复查血钾、血钙及血镁水平完全恢复正常。GS可伴有严重低钙血症、周期性麻痹,肾脏清除率试验在临床上可帮助诊断,消炎痛及氨苯蝶啶联合应用治疗有效。     

18F-FDG PET在淋巴瘤分期和疗效评价中的应用

目的：探讨~(18) 氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层显像(fluorine-18fluorodeoxyglucose positron emission tomography，~(18) F- FDG PET)在淋巴瘤分期和疗效评价中的应用价值。方法：回顾分析45例淋巴瘤患者(治疗前23例，治疗后22例)~(18) F-FDG PET 检 测淋巴结和结外病变的结果，并与 CT、MRI 及骨髓活检结果进行比较。结果：(1) 治疗前23例52处病灶~(18) F-FDG-PET 检出50处，检 出率为96． 2%；其中结内29个检出27个(93． 1%)，结外23个全部检出(100%)。CT 则共检出36个(69． 2%)，其中结内检出26个 (89． 7%)。结外仅检出10个(43． 5%)。~(18) F-FDG-PET 对结内检出敏感性与 CT 类似，而结外敏感性远高于 CT(P＜0． 01) 。(2) 治疗后 22例25个病灶~(18) F-FDG-PET 阴性18处，特异性为72%；CT 为44． 0%，P＞0． 05，两者差别无统计学意义，考虑可能与病例数少有 关。(3) 骨/骨髓受累在45例患者中，40例~(18) F-FDG PET 与骨髓活检结果一致，3例~(18) F-FDG PET 阳性而骨髓活检阴性，行 MRI 检 查，2例阳性，另外2例骨髓活检阳性而~(18) F-FDG PET 阴性。结论：~(18) F-FDG PET 在淋巴瘤的分期和疗效评价中具有较高的敏感和特 异性，有助于准确分期和残余病变性质的鉴别。~(18) F-FDG PET 有一定比率的假阳性和假阴性，因此需与其它检查联合进行以提高病变 检出阳性率和准确性。     

含铂联合化疗与脂质体紫杉醇单药治疗老年晚期非小细胞肺癌的对比研究

【摘要】目的了解成都市1～6岁儿童饮食行为问题的现状及其相关因素。方法采用问卷方式调查家长喂养知识及行为以及儿童进食行为。结果在成都地区,1～6岁儿童中存在至少一项饮食行为问题的达38.63%。儿童的饮食行为与生活的环境及家长的认知和态度有一定的相关关系。家长关于饮食行为问题的知识有限,有获取相关知识的需要。结论成都市儿童饮食行为问题比较常见,应及早指导家长进行干预。     

双Ph伴双der(9)急性B淋巴细胞白血病患者1例的遗传学分析

目的探讨1例罕见的双费城染色体(Ph)伴双der(9)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的遗传学病因。方法选取2020年6月至上海闸新中西医结合医院就诊的1例双Ph伴双der(9)B-ALL患者为研究对象。采用骨髓形态学分析、流式免疫分型、G显带核型分析、荧光原位杂交(FISH)、基因检测以及染色体微阵列分析(CMA)等方法对患者不同阶段的骨髓样本进行检测和分析。结果患者初诊时骨髓形态学、流式免疫分型均支持B-ALL的诊断, 其G显带核型为双Ph且疑似存在2条与22号染色体易位的9号染色体的超二倍体, BCR-ABL1融合基因阳性。复发时基因检测提示ABL1基因的激酶编码区存在c.944C>T杂合变异, FISH证实2条9号染色体上均存在ABL1-BCR融合信号, CMA显示9号染色体嵌合纯合比例约为40%, 22号染色体嵌合重复比例约为43%。结论本例患者双der(9)约在40%的细胞中完全同源, 其产生机制可能与双Ph相同, 可归因于有丝分裂时发生的染色体未分离。