多普勒超声联合指标在肾动脉狭窄诊断中的应用

目的探讨多普勒超声指标联合应用在肾动脉狭窄(RAS)诊断中的应用。方法对234例RAS患者采用多普勒超声测量用于诊断RAS的相关超声指标,包括肾动脉峰值流速(RPSV)、肾动脉与腹主动脉收缩期峰值流速比值(RAR)、肾动脉与叶间动脉峰值流速比值(RIR)以及肾内叶间动脉收缩早期加速时间(AT)、收缩早期加速度(AC)、阻力指数(RI),随后行血管造影检查。肾动脉造影显示肾动脉内径减少≥60%患者确定为RAS。使用ROC曲线计算每一项指标最佳阈值的诊断敏感性、特异性和准确性,同时计算两项和3项联合指标的诊断效率。结果在血管造影和多普勒超声显示的422条肾动脉中,血管造影显示185条RAS(肾动脉内径减少60%～99%)和19条闭塞。采用RPSV170cm/s或AT≥0.07s作为联合诊断标准,获得敏感性95.1%,特异性87.2%,准确性90.8%,较任何单一指标的诊断效果均有所提高。而采用RPSV170cm/s、RIR5.6和AT≥0.07s作为联合诊断指标,虽诊断敏感性提高了1.7%,但特异性下降了3.7%。结论对于诊断肾动脉内径减少≥60%的RAS,RPSV和RIR是较好的单一多普勒指标。RPSV和AT联合应用可获得最佳的诊断准确率,具有一定的临床应用价值。     

原发性血小板增多症患者经皮冠状动脉介入治疗随访结果分析

目的回顾性分析原发性血小板增多症患者行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)的特点、治疗及预后。方法收集2010年1月至2017年7月北京协和医院心内科收治的9例原发性血小板增多症患者因合并有冠心病后行PCI的临床资料,并对PCI数据、术后药物治疗和长期随访结果进行回顾性分析。结果 9例患者中男性5例,女性4例,平均年龄(60.9±14.3)岁;急性心肌梗死患者3例,陈旧性心肌梗死患者2例,不稳定型心绞痛患者2例,稳定性冠心病患者2例;单支病变患者4例,多支病变5例;所有患者均置入药物洗脱支架,PCI术前血小板计数(596±233)×109/L,其中4例住院期间诊断原发性血小板增多症患者血小板计数为(803±105)×109/L;所有患者术后均接受阿司匹林联合氯吡格雷的双联抗血小板治疗,8例患者同时长期服用羟基脲,平均随访(53.2±26.9)个月,术后随访期间血小板计数(485±133)×109/L,随访期间无不良心血管事件发生,仅有1例患者因胃溃疡出现消化道出血事件。结论对于原发性血小板增多症合并冠心病行PCI患者,给予长期双联抗血小板治疗并合用羟基脲是安全有效的。     

静脉内平滑肌瘤病一例

正静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种静脉内生长的良性肿瘤,累及范围广,包括腹、盆腔静脉及心脏等受累,可产生严重后果,甚至危及患者的生命,治疗难度大。本文报告一例在本院血管外科和心外科协同合作下成功切除的累及下腔静脉和右心房IVL患者,旨在提高血管外科医师对IVL的认识和诊疗水平。     

多层螺旋CT在心脏副神经节瘤诊断中的价值

目的应用多层螺旋CT（MSCT）扫描及心脏和冠状动脉三维重建技术,分析心脏副神经节瘤（副节瘤）的CT表现特征及其在诊断中的应用价值。方法回顾性分析2003～2009年5例经手术病理证实的心脏副节瘤患者的临床和影像学资料。5名患者均进行了心脏MSCT扫描和三维重建。CT特征包括肿瘤位置、大小、形态、强化特征以及与供血动脉关系等。结果心脏副节瘤在MSCT上表现为明显不均匀强化的类圆形肿瘤。5例心脏副节瘤中3例位于主动脉根部,2例与心房关系密切,CT定位与手术定位一致。CT测量肿瘤大小与手术病理测量大致相符。MSCT显示4例主要供血动脉与常规冠状动脉造影相符。结论MSCT对于心脏副神经节瘤的定位诊断、大小测量及血供来源判断具有重要作用。     

Danon病临床特征分析

目的回顾7例Danon病患者的临床资料, 分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结, 其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2, LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病, 1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析, 同时进行随访。结果 7例患者中男性6例, 平均就诊年龄(15.4±3.5)岁, 平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现, 心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征, 超声心动图常提示心肌肥厚(6/7), 随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检, 结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测, 结果...