淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)

目的探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点。方法对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究。结果本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性。经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解。结论淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查。     

甲状腺片替代治疗剂量不足致短暂性脑缺血发作一例报告

短暂性脑缺血发作(TIA)是指短暂发作的神经功能障碍,由局灶性脑或视网膜缺血所致,症状持续时间一般不超过1 h,且没有急性缺血性卒中的明确证据 [1].TIA病因多种多样,在此报道1例因甲状腺片替代治疗剂量不足,致心动过缓从而影响脑灌注的病例.     

伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病一家系

目的报道中国第一个伴有皮质下梗死和白质病变的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）家系，探讨其临床病理特征。方法对2例患者的临床、影像及病理特征进行分析，并对第19号染色体Notch3的2～6外显子全段测序。结果2例患者系同胞姐弟，父母系近亲结婚，发病年龄分别为25、20岁，临床均表现为秃顶、急性腰痛、进行性认知功能障碍、共济失调、假性延髓性麻痹及锥体束征，头颅MRI均表现为大脑半球弥漫性白质病变，伴皮质下多发梗死灶。例1腓肠神经活体组织检查可见小动脉内弹力层轻度分裂、中层肥厚、血管腔呈向心性狭窄，PAS染色未见颗粒状沉积物，淀粉染色阴性，电镜下在小动脉平滑肌细胞层没有发现嗜锇颗粒。对第19号染色体Notch3的2～6外显子全段测序未观察到突变。结论2例病例的临床病理改变符合Fukutake总结的CARASIL的诊断标准。     

载脂蛋白E基因多态性与血管性痴呆的关系

人载脂蛋白E（ApoE)具有明显的遗传多态性，3种常见的等位基因（ε2、ε3、ε4）分别编码3种主要异构体（E2、E3、E4）。ApoE作为其受体与低密度脂蛋白（LDL）受体的配基在调节机体脂质水平中起到重要的作用。血管性痴呆是一种多因素，近年来越来越多的学者关注ApoE基因多态性对其发病的作用，并做了大量的研究，但尚未得出一致的结论。     

氯化甲基汞中毒大鼠周围神经损伤的病理演变

目的:探讨氯化甲基汞中毒大鼠周围神经损伤的病理改变及病理机制.方法:在WKAH大鼠服用氯化甲基汞4 mg/d所致的亚急性汞中毒模型上,采用组织病理、免疫组化、蛋白印迹等方法动态观察坐骨神经和后根神经节的病理演变,TUNEL染色观察细胞凋亡.结果:中毒后第11天后根神经节内可见散在大型神经元A被吞噬细胞浸润,电镜下A型神经元胞质内线粒体变性;坐骨神经远端轻微轴索变性,病变逐渐加重并向心性发展.第15天开始出现髓鞘崩解,MRF-1染色显示有少量的吞噬细胞反应.第18天出现明显轴索变性及髓鞘崩解,可见大量浸润的吞噬细胞;后根神经节内A型神经元近于消失,但B型神经元保留良好,B型神经元的上行终末胶状质下区亦出现明显变性.TUNEL染色未观察到节细胞凋亡.采用Western 印迹法观察到坐骨神经及后根神经节神经原纤维及髓鞘蛋白O随中毒时间延长逐渐降低,在第15天后尤为明显,与免疫组化结果相符合.结论:亚急性汞中毒模型中,A型神经元变性可能与汞中毒损伤线粒体膜继发的能量代谢障碍有关;而B型神经元变性则符合逆行性死亡的过程.     

甲状腺片替代治疗剂量不足致短暂性脑缺血发作一例报告

短暂性脑缺血发作(TIA)是指短暂发作的神经功能障碍,由局灶性脑或视网膜缺血所致,症状持续时间一般不超过1 h,且没有急性缺血性卒中的明确证据 [1].TIA病因多种多样,在此报道1例因甲状腺片替代治疗剂量不足,致心动过缓从而影响脑灌注的病例.     

低血糖性脑损害研究进展

低血糖性脑损害是由于多种原因引起的血葡萄糖浓度过低(血糖低于2.8mmol/L),引起的中枢神经系统损害,严重者可致昏迷。本文将就低血糖性脑损害的临床表现、影像及电生理检查、生化及病理改变做一综述。1低血糖症的病因和临床表现引起低血糖的常见病因有:肝源性、肾脏疾病、饥饿     

甲状腺片替代治疗剂量不足致短暂性脑缺血发作一例报告

短暂性脑缺血发作(TIA)是指短暂发作的神经功能障碍,由局灶性脑或视网膜缺血所致,症状持续时间一般不超过1 h,且没有急性缺血性卒中的明确证据 [1].TIA病因多种多样,在此报道1例因甲状腺片替代治疗剂量不足,致心动过缓从而影响脑灌注的病例.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征与一种新的线粒体DNA基因突变

目的 检测1例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)患者脑组织和外周血线粒体DNA(mtDNA)的基因突变类型。方法 应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR—RFLP)方法对这例MELAS患者脑组织和外周血mtDNA的A3243G点突变进行检测，对检测过程中发现的异常扩增产物进行DNA测序分析。结果 该例MELAS患者脑组织和外周血白细胞PCR扩增产物行聚丙烯酰胺凝胶电泳时产生了两条带，一条为494bp，另一条为218bp。494bp的扩增产物是目的片段，而218bp的片段是一种异常扩增产物。我们对218bp的PCR扩增产物进行测序，发现在mtDNA3314—3589之间有276bp的碱基缺失。结论 mtDNA3314-3589位点之间276bp的碱基缺失可能是导致MELAs的一种新的基因突变类型。     

白质疏松与脑血管疾病

脑血管病患者影像学检查白质疏松的发生率为 :高龄 9%～ 19%、卒中 /短暂性脑缺血发作 3%～ 44 %、血管性痴呆 5 0 %、Alzheimer病 30 %～ 6 0 %。白质疏松常见于腔隙性梗死、脑内深部出血、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性动脉病以及脑淀粉样血管病等各型脑血管病。白质疏松患者在急性缺血性卒中后病死率、生活依赖性、卒中再发、心肌梗死和卒中后痴呆等的发生率均较高。卒中病人的白质疏松与小血管病变有关 ,可导致心脏及神经系统的不良预后。