原发性干燥综合征神经系统受累的诊治进展北大核心CSCD

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病。主要累及唾液腺和泪腺,导致口和眼的干燥,同时也可累及腺体外的器官,有20%的患者会出现神经系统损害。根据累及部位的不同可分为3类,即中枢神经系统病变、周围神经系统病变和自主神经系统病变,其中周围神经系统病变最为常见。由于目前大多数患者在诊断pSS之前就可能已经存在神经系统受累,但临床上对于pSS神经系统病变的认识还不足。本文将系统地综述pSS神经系统病变的特点和诊治进展,为临床医师提供诊疗参考,方便更早期地诊断和治疗这一类疾病。     

丹参多酚酸盐结合氯吡格雷治疗冠心病的疗效观察

目的：探讨丹参多酚酸盐结合氯吡格雷治疗冠心病的疗效。方法：按照随机数字表法将2017年6月~2019年6月收治的冠心病患者80例分为对照组和观察组，各40例。对照组口服氯吡格雷治疗，观察组在对照组基础上加用丹参多酚酸盐治疗，比较两组临床疗效、血管内皮功能及不良反应。结果：观察组治疗总有效率92.50%（37/40）比对照组70.00%（28/40）高（P＜0.05）；两组治疗后血清一氧化氮水平比治疗前高，内皮素、丙二醇水平均比治疗前低，且观察组变化幅度比对照组大（P＜0.05）；两组不良反应发生率对比，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：丹参多酚酸盐结合氯吡格雷可改善冠心病患者血管内皮功能，提升临床疗效，且不会增加不良反应。     

儿童指突状树突细胞肉瘤合并骨髓增生异常综合征一例报告并文献复习

指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)是一种罕见的树突状细胞肿瘤,目前全球仅百余例报道,常以无痛性淋巴结肿大起病,侵袭性较强、预后较差[1-2]。骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)为起源于造血干、祖细胞的恶性克隆性疾病,以单系或多系病态造血、易向白血病转化为特征,目前被认为是一种老年性疾病[3]。本研究报道1例同患IDCS和MDS的患儿,为国内外首次报道2种肿瘤同时发生,旨在探讨2种肿瘤的诊治要点,避免漏诊、误诊。     

重症超声指导儿童脓毒性休克液体复苏的临床意义

目的研究重症超声指导儿童脓毒性休克液体复苏的临床意义。方法将泉州市儿童医院2018年6月-2019年6月间收治的78例脓毒性休克患儿纳为研究对象,采用随机数字表法将其均分为常规组(常规体液复苏,n=39)与观察组(重症超声指导下体液复苏,n=39),观察两组治疗效果。结果治疗12h后,两组患儿中心静脉压(central venous pressure CVP)显著上升(P<0.05),心率(heart rate,HR)显著下降(P<0.05),平均动脉压(meanarterial pressure,MAP)无显著性改变(P>0.05),两组CVP.HR,MAP水平无显著性差异(P>0.05)。治疗12h后,两组中心静脉血氧饱和度(ScvO2)显著上升(P<0.05),乳酸(Lac)及中心静脉二氧化碳分压(Pv-aCO2)水平显著下降(P<0.05),两组治疗12h后ScvO2、Lac及Pv-aCO2水平无显著性差异(P>0.05)。与常规组相比,观察组血管活性药物使用频率、剂量均明显低于对照组(P<0.05),其机械通气时间明显短于对照组(P<0.05)。两组ICU入住时间、总住院时间、7d及28 d死亡率无显著性差异(P>0.05)。结论重症超声能准确指导脓毒症性休克患儿液体复苏,有利于临床诊治。     

脑钠肽、皮质醇、乳酸水平动态监测在急性颅脑损伤患者中的应用及其与患者预后的关系

目的 探讨脑钠肽(Brain natriuretic peptide,BNP)、皮质醇(Cortisol,COR)、乳酸(Lactic acid,Lac)水平动态监测在急性颅脑损伤患者中的应用及其与患者预后的关系。方法 选取2017年5月-2018年5月本院收治的急性颅脑损伤患者121例作为急性颅脑损伤组,另外同期选取健康志愿者61例作为健康对照组,采用比色法检测乳酸水平,采用放射免疫法检测脑钠肽水平,采用增强化学发光法检测皮质醇水平; 对急性颅脑损伤组患者进行为期1年的随访,观察死亡和存活情况。结果 与健康对照组比较,急性颅脑损伤组BNP水平明显下降,COR,Lac水平明显升高(P<0.05); 与轻型组比较,中型组、重型组BNP水平明显降低,COR,Lac水平明显升高(P<0.05); 与中型组比较,重型组BNP水平明显降低,COR,Lac水平明显升高(P<0.05)。BNP,COR,Lac水平与急性颅脑损伤组患者有无脑脓肿、有无脑膜炎、有无脑积水相关,即与无脑脓肿、无脑膜炎、无脑积水患者比较,有脑脓肿、有脑膜炎、有脑积水患者BNP水平明显降低,COR,Lac水平明显升高(P<0.05)。BNP与COR水平呈正相关(r=0.268,P=0.003); BNP与Lac水平呈正相关(r=0.425,P=0.001); COR与Lac水平呈正相关(r=0.281,P=0.002)。受试者工作特征曲线(Receiver operator characteristic curve,ROC)分析显示,与单项预测比较,三项联合预测对急性颅脑损伤患者预后的预测价值较高(P<0.05)。结论 BNP,COR,Lac水平与颅脑损伤严重程度相关,且与患者预后转归相关,对急性颅脑损伤患者的死亡、存活的判断价值较高。     

腹腔镜下脐尿管全段切除术治疗脐尿管瘘的临床经验

目的:探讨腹腔镜下脐尿管全段切除术治疗脐尿管瘘(UF)的技术要点和临床疗效。方法:2013年6月～2018年1月对我院收治的7例UF患者施行腹腔镜下脐尿管全段切除术,术前7例患者均行彩超检查和CT平扫三维成像发现,3例行脐尿管造影检查证实。术中沿脐上弧形切口进入分离脐尿管脐部,置入3个trocar,术中采用超声刀切开下腹正中襞,向下方游离脐尿管至膀胱顶部,自脐部至膀胱连接处整块切除脐尿管全段及部分膀胱壁,可吸收线连续缝合关闭膀胱裂口。7例均经手术探查及病理学结果证实。结果:7例均顺利完成腹腔镜手术,无中转开放。手术时间45～70 min,平均55 min;术中出血10～20 ml,平均15 ml;术后住院3～5 d,平均4 d;7例随访4～55个月,未发现感染、复发及癌变。结论:腹腔镜下脐尿管整块切除术治疗UF安全有效,具有手术时间短、康复快、出血量少、腹部美观、治疗效率高等优点。     

先天性阴道发育异常的MRI影像表现

目的探讨先天性阴道发育异常的MRI影像表现,分析其影像特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析经宫腹腔镜及手术证实的40例先天性阴道发育异常患者的MRI资料,依据AFS女性生殖道畸形分类系统中阴道发育异常分类,对各种发育异常进行影像学诊断及分型。结果根据先天性阴道发育异常分类以结合临床术前MRI检查及术后诊断,先天性无阴道15例,阴道斜隔综合征7例,阴道闭锁7例,阴道横隔2例,阴道纵隔6例,处女膜闭锁3例。结论先天性阴道发育异常的MRI影像表现有一定特征,MRI能更准确地评估阴道发育不良的类型及相关并发症以及做出客观的评价和诊断,可作为术前影像评估的最佳有效的检查方法。