MR扩散加权成像对Creutzfeldt-Jakob病的诊断意义

目的评价MR扩散加权像(DWI)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法8例散发性CJD(4例确诊，3例临床很可能，1例临床可能)，比较其常规MRI及DWI检查结果。结果T1WI及LWI除4例显示脑萎缩外，未见异常信号；而8例DWI均异常，其中2例为单纯大脑皮层高信号改变，6例为大脑皮层合并尾状核、壳核高信号改变，5例呈对称性，3例呈非对称性；1例液体衰减反转恢复(FLAIR)序列成像显示大脑皮层呈稍高信号，但不如DWI明显。结论DWI显示的大脑皮层和(或)纹状体的高信号改变是CJD的特征之一，其诊断价值明显优于常规MRI，是早期诊断CJD的重要方法。     

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。     

偏头痛研究新进展

头痛是中年人最常见的疼痛综合征,头痛既可为局灶性或系统性疾病的表现,也可以是一种独立的疾患。本文检索了最常见的原发性头痛-偏头痛的机制及治疗方面的新进展。国际头痛协会（IHS）1988年制定了头痛分类方法为对比各研究中心的临床资料提供了便利,进而推动了头痛的研究（图     

真菌感染性视神经炎的临床特征

目的 总结3例确诊的真菌感染性视神经炎患者的临床特点,探讨真菌感染性视神经炎的诊治要点。设计 回顾性病例。研究对象 3例确诊的真菌感染性视神经炎患者。方法 对3例真菌感染性视神经炎患者的症状、体征、影像学检查进行总结,分析归纳真菌感染性视神经炎的临床特点及诊断要点。主要指标 临床症状、体征,影像学特点,病理结果。结果 3例真菌感染性视神经炎患者均为中老年男性,单眼或双眼先后发病。合并有系统性疾病。临床表现为急性严重的视力下降,伴头痛、眼痛、眼胀,可伴有眼睑下垂和眼球运动障碍。CT表现为软组织密度影,眼眶侧壁骨质吸收。眼眶磁共振（MRI）异常信号伴不规则强化,边界不清。组织病理见菌丝孢子和真菌团。经手术清除病灶及全身长期抗真菌治疗后症状好转,病情稳定。结论 急剧的单侧视力下降伴头痛、眼球胀痛,应考虑到真菌感染的可能。影像学检查辅助诊断,病理活检为诊断金标准。应及时手术清除病灶及全身长期抗真菌治疗。     

血浆置换治疗急性期视神经炎

 治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange,TPE）能有效清除血清中的抗体及促炎性细胞因子等致病物质,并对患者免疫功能具有调节作用。急性视神经炎甲泼尼龙静滴（intravenous methylprednisolone,IVMP）3~5天视力恢复不明显或不宜继续用糖皮质激素治疗者可考虑应用TPE,但应注意过敏反应和电解质紊乱等不良事件的防范。TPE对急性视神经炎的确切疗效以及最佳治疗方案等问题,尚需进一步循证研究。（眼科, 2017, 26： 6-9）     

不同年龄段多发性硬化患者的临床特点分析

目的分析中国人群中早发型多发性硬化（EOMS）、成年型多发性硬化（AOMS）和晚发型多发性硬化（LOMS）患者的临床特征。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月至2007年6月收治的多发性硬化患者481例。将首次发病年龄≤16岁者定义为EOMS组,首次发病年龄≥50岁者定义为LOMS组,介于16～50岁之间者为AOMS组。结果在481例多发性硬化患者中,EOMS51例（10．6％）,LOMS69例（14．3％）。EOMS患者以独立的运动障碍起病最多见,AOMS患者中,独立的感觉障碍起病最多见,而LOMS患者中多症状（同时合并感觉、运动、视力障碍等多种症状）起病最多。结论3个年龄组患者的临床特点不同,病程均以复发缓解型多见。     

钾通道阻滞剂对多发性硬化患者细胞因子分泌的影响

目的研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者髓鞘反应性CD4+T淋巴细胞分泌γ干扰素(INF-γ)和白细胞介素-4(IL-4)的水平,并探讨钾通道阻滞剂对其分泌的影响。方法采用酶联免疫斑点方法(ELISPOT)对12例急性期MS患者、12例缓解期MS患者(经INF--β1b治疗)和10名健康对照的CD4+T淋巴细胞在有无髓鞘抗原和钾通道阻滞剂作用下分泌细胞因子INF-γ和IL-4的变化进行比较。结果 MS急性期外周血CD4+T细胞以分泌IFN-γ为主;MS急性期及缓解期的CD4+T淋巴细胞经髓鞘碱性蛋白(MBP)刺激后分泌IFN-γ的水平较未加抗原组均增高(P<0.05),加入Kv1.3通道阻滞剂海葵毒素(Stichodactyla helianthustoxin,SHK)后,MS急性期和缓解期的MBP反应CD4+T淋巴细胞IFN-γ分泌明显减低(P<0.05),而对IL-4无明显影响。结论 Kv1.3钾通道阻滞剂SHK能减少MS患者MBP反应CD4+T细胞分泌IFN-γ,提示髓鞘反应性CD4+T细胞上Kv1.3通道有可能作为治疗MS的新靶点。     

误诊为单纯疱疹病毒性脑炎的MELAS综合征8例临床分析

目的分析误诊为单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的8例线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特征。方法回顾性分析8例误诊为HSE的MELAS综合征患者的临床资料。结果患者主要表现为反复发热,逐渐进展的智能低下、抽搐发作、头痛、视力下降、听力下降、肢体无力等,其中发热为8例患者的共同临床表现;乳酸运动耐量试验均为阳性;影像学检查可见各脑叶及基底节区受累,表现为典型的层状坏死,部分病例可见脑萎缩;脑电图检查主要表现为弥漫性慢波;肌电图检查除1例为肌源性损害外均为正常;肌肉活检均见破碎红纤维(RRF),异常线粒体增多。结论MELAS综合征和HSE有着相似的临床表现,但脑电图和影像学表现与HSE有明显不同;确诊需要乳酸运动耐量试验及肌肉活检。     

Miller-Fisher综合征的临床特点分析

目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为视物成双和四肢无力,脑脊液蛋白升高10例,脑脊液细胞升高2例。肌电图检查示神经源性损害3例,CT和MRI检查均未发现异常。甲基强的松龙和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,10例患者出院后随访3个月内症状消失。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统,大多数患者预后良好。     

以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎八例

目的:观察分析以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后特征。方法:回顾性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的8例IHP患者纳入研究。其中,男性6例,女性2例;年龄11~65岁,平均年龄(48.00±19.08)岁。病程30 d^7.5年,平均病程(17.00±30.08)个月。记录患者发病年龄、症状、体征。所有患者均行眼部检查、颅脑或眼眶MRI或CT检查,血常规、生化、肿瘤标记物、免疫学指标、乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒、甲状腺功能等实验室检查,同时行腰椎穿刺测颅压并检测脑脊液(CSF)相关指标。总结患者临床表现、颅脑或眼眶MRI影像学和实验室检查特征。同时观察患者治疗和预后情况。结果:8例患者中,视力下降6例,视力下降伴复视1例,复视1例。双眼受累7例,单眼受累1例。其他症状包括头痛、听力下降等。眼底检查可见视盘水肿1只眼,视盘苍白6只眼。实验室检查结果显示,血管紧张素转化酶异常4例,抗甲状腺过氧化物酶抗体异常3例,免疫抗体阳性3例。CSF测量结果显示,所有患者均可见蛋白升高。颅脑和(或)眼眶MRI及CT检查发现,视神经受累6例,动眼神经受累1例,累及海绵窦区2例。所有患者均行糖皮质激素治疗,4例患者视力明显提高,2例患者复视完全缓解;7例患者联合疾病修饰治疗(DMT)预防炎症复发。所有患者经平均(26.63±16.55)个月的随访观察未见复发。结论:IHP可因双眼先后或同时视力下降就诊于眼科。IHP患者易于合并头痛和其他颅神经麻痹症状。明确IHP诊断需要依赖影像学检查。糖皮质激素早期治疗有效,但因IHP易进展及复发,应尽早联合DMT。