急性淋巴细胞白血病TEL-AML1融合基因与预后的关系

治疗小儿急性淋巴细胞白血病 (ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ ,简称急淋 )的关键是依据不同的临床亚型选择合适的治疗方案 ,以达到提高疗效减少合并症之目的。ＴＥＬ ＡＭＬ1融合基因是ＡＬＬ最常见遗传学改变 ,并被认为与预后密切相关 ,为了解其与预后的关系 ,我们用ＲＴ ＰＣＲ(逆转录聚合酶链反应 )的方法测定了我院初诊ＡＬＬ患儿的ＴＥＬ ＡＭＬ1表达 ,并且与临床特性及其他指标进行比较研究。对象和方法1 1999年 1月～ 2 0 0 0年 1月我院血液科初诊ＡＬＬ患儿32例 ,男 18例 ,女 14例 ;年龄在 1～ 12岁。…     

异基因造血干细胞移植在溶酶体贮积症治疗中的应用

溶酶体贮积症(LSD)是因溶酶体的结构或功能异常导致水解酶缺陷,引起相应底物不能降解,进而导致多器官、多系统功能异常。该疾病种类多样,临床表现复杂且缺乏特异性,总体预后较差。目前治疗可采用方法有酶替代治疗、基因治疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等。异基因造血干细胞移植是当前治疗部分儿童LSD的有效方式,尤其是非亲缘脐血干细胞(UCBT),被认为是治疗LSD的优先移植物来源。移植时年龄越小,受益程度越大,因此强调明确诊断尽早移植,建议在明显症状出现前进行。国内大多采用清髓性预处理方案。     

中国儿童复发急性淋巴细胞白血病应用VDMP方案再诱导的安全性和有效性的评估——江苏小儿血液协作组报告

目的:观察VDMP方案诱导治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性。方法:应用VDMP方案治疗41例急性淋巴细胞白血病骨髓复发患儿,分析其治疗效果及不良反应。结果:41例患儿中:男27例,女14例,年龄2.2岁-15.4岁,中位年龄7.9岁。极早期复发7例,早期复发11例,晚期复发23例。免疫分型显示,B淋巴细胞型38例,T淋巴细胞型3例。化疗中及化疗后发生感染40例,发生率97.6%,其中因严重感染死亡1例。所有患儿均出现4级中性粒细胞减少,39例(95.1%)出现3级或3级以上非血液学不良反应事件。41例中38例患儿完成VDMP化疗,其结果完全缓解34例,部分缓解1例,未缓解3例,缓解率89.5%。随访结果表明,38例完成化疗的患儿中共37例有完整随访资料,其中16例接受异基因造血干细胞移植,现存活13例,21例继续化疗,存活8例,移植患儿生存率高于未移植患儿(P0.05)。结论:VDMP方案治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病缓解率高,疗效确切,不良反应可控。达到再次缓解后的患儿应接受造血干细胞移植。     

急性淋巴细胞白血病患儿血清CD105?血管内皮生长因子及其受体的测定和意义

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清CD105、血管内皮生长因子(VEGF)及其受体Flt-1的水平和临床意义。方法:用双抗体夹心酶免疫吸附法(ELISA)检测31例初诊ALL患儿及10例健康对照组儿童血清CD105、VEGF及其受体Flt-1水平。结果:初诊ALL患儿血清VEGF及Flt-1水平与对照组无显著差异,而CD105水平明显高于对照组(P<0.01)。高危组ALL患儿CD105水平明显高于低危组(P<0.05)。CD105水平与患儿性别、年龄、初诊白细胞计数及免疫分型有无髓系抗原表达等因素无关,染色体核型正常与异常组间也无显著差异,但在有不同的肝脾淋巴结等髓外浸润表现及不同的早期治疗反应的患儿间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:初诊ALL患儿VEGF及Flt-1水平与健康对照组无显著差异。血浆CD105水平有助于临床指导治疗和判断预后。     

儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016中期研究报告

目的 总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据.方法 本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016 方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析.结果 共213例新诊断的RMS患儿纳入研究,男122例(57.3％),女91例(42...     

人骨髓间充质干细胞体外培养及生物学特性的研究

目的 建立体外分离培养人骨髓间充质干细胞(Human Bone-marrow Mesenchymal Stem Cells,hBMSCs)方法,并就hBMSCs表型鉴定、细胞周期、生长曲线等生物学特性进行初步研究. 方法采用密度梯度离心法分离培养hBMSCs,流式细胞仪检测hBMSCs表型鉴定、细胞周期、绘制hBMSCs生长曲线. 结果密度梯度离心法能分离出纯度较高的hBMSCs;流式细胞仪检测hBMSCs CD105、CD13阳性,CD34、CD45、HLA-DR表达阴性;hBMSCs的生长曲线呈S型;hBMSCs细胞生长周期提示大部分细胞处于相对不活跃的静止期. 结论采用密度梯度离心法体外分离培养骨髓可获得纯度较高的hBMSCs,hBMSCs具有独特的生物学特征.     

Survivin基因的表达在小儿急性白血病中的意义

目的:了解survivin基因的表达在小儿急性白血病发病过程中的意义.方法:用RT-PCR测定小儿急性白血病初诊患者survivin基因的表达,并结合临床特征、初步治疗反应进行比较.共研究了54例小儿白血病患儿并以36例非恶性血液病为对照,根据survivin基因的阳性和阴性分为2组,分析其临床特征和早期的治疗反应.结果:Survivin基因在非恶性血液病组中无1例被检出,白血病组中共41例被测出,明显高于对照组(P＜0.001).survivin基因阳性组的早期治疗反应好的病例数明显低于阴性病例组(P＜0.01).结论:测定survivin基因对诊断、判断预后、残留白血病的检测意义较大.     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病

大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)是防治儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)髓外浸润和全身巩固治疗的有效措施,但不良反应多,甚至可危及生命.通过监测MTX血清浓度,在恰当时间应用恰当剂量四氢叶酸钙(CF)解救,可减轻不良反应并增加疗效.本文观察不同剂量MTX治疗ALL,报道如下.     

新生儿缺氧缺血性脑病血浆D-二聚体的动态观察

目的　探讨D -二聚体在新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)中的变化和临床意义。方法　采用胶乳凝集法测定 40例HIE患儿和 2 0例健康对照新生儿急性期和恢复期血中D -二聚体水平 ,同时观察了全身炎症反应综合征 (SIRS)的发生率。结果　HIE急性期患儿的D -二聚体水平明显高于恢复期 (3 .5 0± 0 .2 0 )mg/L对 (0 .42± 0 .0 4)mg/L ;(8.2 0± 0 .35 )mg/L对 (3 .0 0± 0 .2 0 )mg/L (P <0 .0 1) ,也明显高于正常对照 (P <0 .0 1)。中、重度明显高于轻度和对照 (0 .2 6± 0 .0 3)mg/L (P <0 .0 1) ,轻度与对照无明显差异 (P >0 .0 5 )。D -二聚体水平与SIRS的发生率呈正相关 (r =0 .987)。结论　D -二聚体在HIE的病理过程中起重要的作用 ,可作为快速诊断、判断预后、治疗效果的参考指标