An infant with Costelio syndrome complicated with fatal hypertrophic obstructive cardiomyopathy

We report a 3-month-old girl with Costelio syndrome complicating fatal hypertrophic obstructive cardio-myopathy. She had typical findings of this syndrome, slight dyspnea and persistent wheezing. Doppler echocardiography revealed asymmetric septal hypertrophy and systolic anterior movement of the anterior mitral leaflet. There was grade 1 mitral regurgitation. Although once her heart failure had been controlled medically, she died suddenly following deterioration of her heart condition. Costelio syndrome can complicate fatal hypertrophic obstructive cardiomyopathy.     

回心草化学成分研究

目的:研究回心草的化学成分。方法:回心草95%乙醇提取物依次用石油醚、醋酸乙酯、正丁醇进行充分萃取,用硅胶柱色谱、葡聚糖凝胶柱色谱反复对醋酸乙酯部位进行成分分离、纯化,通过波谱方法鉴定结构。结果:从回心草中共分离鉴定了8个化合物,分别为胡椒碱(1),咖啡酸甲酯(2),尿嘧啶苷(3),熊果酸(4),3β-羟基-5α,8α-氧桥-6,22-二烯(5),3β-羟基-5α,8α-氧桥-6,9(11),22-三烯(6),β-谷甾醇(7),胡萝卜苷(8)。结论:化合物1-6和8为首次从该植物分离得到。     

经皮室间隔心肌化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病近期疗效观察

目的:评价经皮室间隔心肌化学消融(PTSMA)方法治疗的6例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)近期疗效观察。方法:6例肥厚型梗阻性心肌病患者,男4例,女2例;平均年龄(38.6±12)岁;病程(1~7)年,采用RAO 15°~45°体位投照下,确定靶血管后,向球囊导管中心腔内注入无水酒精,均放置临时起搏器,术中密切观察患者的心电图以及LVOTG的变化,术后所有患者均定期复查心电图及超声心动图,随访观察6个月。结果:术中消融第一间隔支者4例,消融第二间隔支者2例。术中有1例出现Ⅲ度房室传导阻滞,2例出现完全性右束支传导阻滞,均为一过性;随访观察6个月,所有患者均存活,无晕厥及心绞痛复发;经常规心电图及动态心电图观察,均无频发室早、短阵室速及其他恶性心律失常出现,复查超声心动图均提示原先肥厚的室间隔心肌变薄,搏动减弱,LVOTG下降,SAM现象消失,左室射血分数提高。结论:PTSMA治疗肥厚型梗阻性心肌病可使室间隔变薄,压力差降低,左室流出道梗阻减轻,患者术后的症状、体征以及超声心动图表现均较术前有显著改善,无严重并发症出现。这表明PTSMA是一种治疗HOCM的有效方法,其近期疗效可靠。     

建立糖尿病心肌病动物模型方法的实验研究

目的研究建立糖尿病心肌病动物模型的科学、实用的方法。方法应用链脲佐菌素对SD大鼠进行一次性腹腔注射,通过观察大鼠的一般状况、进食量、进水量、尿量、体重的变化,监测血糖、尿糖、心肌酶含量、胰岛素水平、心肌超微结构、心脏大血管内膜情况及心电图情况来评估糖尿病心肌病的发病情况。结果腹腔注射STZ 3周后,模型组大鼠出现病态表现,进食量、饮水量、尿量增加,体重下降。血糖值、尿糖值及肌酸激酶、乳酸脱氢酶值均较对照组大鼠升高。胰岛素水平较对照组明显降低,心肌超微结构符合糖尿病心肌病表现,心脏大血管未见纤维斑块和粥样斑块。结论对SD大鼠进行一次性腹腔注射链脲佐菌素(55mg/kg),大鼠于注射后第3周可出现稳定的糖尿病心肌病状态。这是一种可靠且实用性强的糖尿病心肌病动物模型的制备方法。     

螺内酯对扩张型心肌病心力衰竭的治疗作用

目的 探讨螺内酯对扩张型心肌病心力衰竭的治疗作用.方法 将119例患者按入选顺序随机分编入治疗组和对照组.对照组接受常规治疗（β受体阻滞剂＋ACEI＋地高辛＋速尿）,治疗组在对照组的基础上加安体舒通（螺内酯）（20mg BID）.结果 治疗1a后,左房、左室内经明显小于对照组,左室射血分数,左室短轴缩短率明显高于对照组.结论 螺内酯对扩张型心肌病心力衰竭有效,可改善心功能和改善心室重构,改善预后.     

Relation between myocardial response to dobutamine stress and sympathetic nerve activation in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy: A comparison of123I-MIBG scintigraphic and echocardiographic data

It is likely that a close association exists between findings obtained by two methods: dobutamine stress echocardiography and 123I-MIBG scintigraphy. Both of these methods are associated with beta-adrenergic receptor mechanisms. This study was conducted to demonstrate the relation between myocardial response to dobutamine stress and sympathetic nerve release of norepinephrine in the failing heart. In 12 patients with heart failure due to idiopathic dilated cardiomyopathy, the myocardial effects of dobutamine stress were evaluated by low-dose dobutamine stress echocardiography: and sympathetic nerve function was evaluated by scintigraphic imaging with iodine-123 [123I] meta-iodobenzylguanidine (MIBG), an analogue of norepinephrine. Echocardiography provided quantitative assessment of wall motion and left ventricular dilation; radiotracer studies with 123I-MIBG provided quantitative assessment of the heart-to-mediastinum (H/M) uptake ratio and washout rate. Results showed that H/M correlated with baseline wall motion (r = 0.682, p = 0.0146), wall motion after dobutamine stress (r = 0.758, p = 0.0043), the change in wall motion (r = 0.667, p = 0.0178), and with left ventricular diastolic diameter (r = 0.837, p = 0.0007). In addition, the 123I-MIBG washout rate correlated with baseline wall motion (r = 0.608, p = 0.0360), wall motion after dobutamine stress (r = 0.703, p = 0.0107), and with the change in wall motion (r = 0.664, p = 0.0185). Wall motion, especially in the myocardial response to dobutamine stress, is related to sympathetic nerve activity in heart failure.     

氨基胍对糖尿病大鼠心脏功能及心肌超微结构的影响

目的 :探讨非酶糖化抑制剂 氨基胍 (amin oguanidine ,AG)对链尿佐菌素 (streptozotocin ,STZ)糖尿病大鼠心肌的保护作用 ,为糖尿病心肌病的防治提供参考。方法 :建立STZ糖尿病大鼠模型 ,随机分为对照组、糖尿病组和氨基胍治疗组 ,AG剂量为15 0mg·kg-1·d-1。 12周时测定大鼠血清果糖胺含量、心脏重量指数、左室内压最大上升和下降率 (±dp dtmax)值 ,电镜观察心肌超微结构 ,测量心肌毛细血管基底膜厚度。结果 :糖尿病组大鼠血清果糖胺含量、心脏重量指数明显增高 ,±dp dtmax降低 ;超微结构显示心肌肌原纤维排列紊乱 ,线粒体肿胀变性 ,间质胶原增生 ,微血管内皮细胞肿胀、基底膜明显增厚。氨基胍治疗组血清果糖胺含量降低、心脏重量指数明显下降、±dp dtmax 值上升 ,微血管基底膜增厚减轻 ,间质胶原减少 ,心肌细胞超微结构异常减轻。结论 :糖尿病时存在心脏功能异常、心肌肥厚和超微结构的改变 ,早期应用AG在一定程度上可阻抑糖尿病心肌病变的发展。     

玻璃体腔注药有必要散瞳吗?

玻璃体腔注药是目前眼科最常用的治疗手段之一,操作简单,手术时间较短。但是对于注药前是否有必要进行散瞳国内尚未达成共识,为此我们进行了一项网络问卷调查,在参阅国外相关研究的基础上,就上述问题进行了讨论并提出我们的主张,玻璃体腔注药术前常规散瞳没有必要。     

儿童先天代谢异常伴发的肥厚型心肌病

儿童先天代谢异常是导致肥厚型心肌病（HCM）的重要病因, 掌握每种疾病的特征性表现有助于正确的诊断及鉴别诊断。多数先天代谢异常伴发HCM属于常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传X连锁遗传方式,部分线粒体病呈母系遗传。常规心电图、超声心动图等心脏检查即可以为部分疾病的基础病因找到诊断线索。随着酶替代疗法等新的治疗方法的不断进步,加强心脏评估,恰当地针对原发病治疗,多学科协同合作将为越来越多的患者生存提供可能。