促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生1例报道

促肾上腺皮质激素(adreno cortico tropichormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(adrenocorticotropin independent macronodular adrenalhyperplasia,AIMAH)是库欣综合征(cushing’ssyndrome,CS)的一种罕见的独立病因类型.CS发病率仅为0.7～2.4/百万,AIMAH在CS中所占的比例不到1%[1],占成人ACTH非依赖性库欣综合征的10%,发病在男女性别上未有明显的差异     

促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探

目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗原发性肾病综合征（PNS）频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3—5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果2010年9～12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。（1）ACTH组12／14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。（2）ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义（P〈0．05）;对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义（P〉0．05）;ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义（P〈0．05）。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。（4）ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。（5）ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义（P〉0．05）。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义（P〈0．05）。（6）ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。     

GR和ACTHR基因多态性与血脂、血糖、皮质醇以及促肾上腺皮质激素水平的相关性

目的 探讨糖皮质激素受体( glucocorticoid receptor,GR)和促肾上腺皮质激素受体(adrenocorticotropic hormone receptor,ACTHR)基因的多态性与血脂、血糖、皮质醇以及促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平的相关性.方法 随机抽取200名健康汉族人测定血糖、血脂、皮质醇以及ACTH水平,用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法测定ACTHR-2 T/C、GR 6294C/G、GR 4534 4536GAG/AAA[GAGAGG(GluArg)→GAAAAG(GluLys)]、GR 5556A/G等单核苷酸多态性.结果 GR、ACTHR基因不同基因型的血脂、血糖差异无统计学意义.GR5556A/G位点AG基因型皮质醇水平高于AA基因型.GR 4534-4536GAG/AAA AG基因型皮质醇水平高于GG基因型.GR 6294C/G位点CC和CG基因型皮质醇水平低于GG基因型.而ACTH水平只有ACTHR-2T/C TT基因型低于CC和CT基因型,GR 5556A/G位点AG基因型低于AA基因型.结论 ACTHR-2T/C、GR 5556A/G、GR 4534-4536GAG/AAA、GR 6294C/G的变异对血脂、血糖水平无影响.GR 5556A/G、GR 4534-4536GAG/AAA、GR 6294C/G 3个位点的变异可影响血清皮质醇基础水平,ACTHR-2T/C、GR 5556A/G基因位点的变异可影响血清ACTH的基础水平.     

脓毒症患儿血清皮质醇、促肾上腺皮质激素水平的测定及其临床意义

目的 动态监测脓毒症、严重脓毒症患儿血清皮质醇、促肾上腺皮质激素( adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平的变化,探讨其与临床的关系.方法 以我院2010年9月至2011年1月收治的脓毒症患儿30例为研究对象,分为严重脓毒症组(10例)和脓毒症组(20例).在病程的急性期和恢复期分别检测血清皮质醇及ACTH水平,并与同期住院的10例非脓毒症患儿(对照组)进行对比分析.结果 急性期严重脓毒症组血清皮质醇[( 33.97±6.83) μg/ml]明显高于脓毒症组[(26.30±10.43) μg/ml]和对照组[(19.06±6.91) μg/ml],差异有统计学意义(P＜0.01).急性期严重脓毒症组血清ACTH[ (25.47±9.41) pg/ml]明显高于脓毒症组[(15.52±5.85) pg/ml]和对照组[(9.16±3.02) pg/ml],差异有统计学意义(P＜0.01).结论 脓毒症患儿发病早期机体存在应激反应,血清皮质醇、ACTH浓度明显升高;血清皮质醇、ACTH浓度升高的水平与病情严重程度有关,血清皮质醇、ACTH水平可作为评估患儿严重程度,判断预后的指标.     

促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探

目的 探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗原发性肾病综合征（PNS）频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法 以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴 3~5 d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9~12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）;对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义（P>0.05）;ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义（P<0.05）。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义（P＞0.05）。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。     

加味四逆散对慢性身心应激模型大鼠胃粘膜超微结构及脑肠轴的影响

目的建立大鼠慢性身心应激模型,探讨加味四逆散对模型大鼠胃粘膜超微结构、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）和
皮质醇(CORT)含量、胃组织胃泌素受体（GASR）、空肠组织血管活性肠肽Ⅱ型受体（VIPR2）mRNA表达的影响,阐明加味四
逆散干预应激性胃肠功能障碍的机制。方法大鼠随机分为正常组,模型组,加味四逆散大、中、小剂量组,奥美拉唑组,采
用慢性身心应激方法建立大鼠应激模型,经加味四逆散等干预后透射电镜法观察腺胃区胃粘膜组织细胞及细胞间连接的超
微结构改变,放免法测定血浆ACTH和血清CORT的变化,并用RT-PCR 法检测胃组织GASR、空肠组织VIPR2 mRNA表达
变化。结果电镜观察显示正常组大鼠胃粘膜上皮细胞形态及大小正常;模型组大鼠胃粘膜上皮细胞细胞器及胞核受损严
重;其余治疗组均较模型组不同程度好转。与模型组比较,加味四逆散方各给药组、奥美拉唑组大鼠血中ACTH和CORT含
量不同程度降低;而胃组织GASR mRNA表达均升高,空肠组织VIPR2 mRNA表达则降低,差异有统计学意义（P<0.05 或
P<0.01）。结论加味四逆散可显著改善慢性身心应激模型大鼠胃粘膜组织细胞的微观病理形态,调节脑肠轴状态并可改善
胃组织GASR、空肠组织VIPR2 mRNA表达。
     

库欣综合征

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,除了较常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外,另一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起继发性高血压。本文将对库欣综合征的临床表现,实验室检查,定性、定位诊断,治疗及预后进行较详细的介绍。     

培养大鼠下丘脑CRH神经元生长规律研究

目的探讨体外培养胎鼠下丘脑神经元的形态、生长变化规律及促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的表达变化。方法取孕17天胎鼠下丘脑分散培养下丘脑神经元,光镜下连续观察神经元胞体直径、突起长度、数日等变化规律,应用扫描电镜、免疫细胞化学染色方法观察CRH神经元的生长变化规律。结果培养下丘脑CRH神经元3～6天生长速度最快;7～10天神经元细胞数量、胞体直径、突起长度和CR染色强度均达高峰;12天后部分神经元可出现退形性改变。结论培养下丘脯CRH神经元7～10天生长迅速趋于成熟,是神经元机能测试的最佳时期。     

异常黑胆质性肝癌病证模型肝硬化期下丘脑-垂体-肾上腺轴结构和功能的变化

维吾尔医学认为异常黑胆质是在各种内外因素的作用下,体液质平衡紊乱,体液质被燃烧,继而沉淀的最终病理产物或表现形式,是肿瘤等复杂性疾病在维吾尔医病理生理上所共有的特性。临床研究发现,异常黑胆质病证有不同程度的神经内分泌免疫功能的     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病.