以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

重症心源性肺水肿伴休克患者的机械通气治疗

目的研究重症心源性肺水肿伴休克患者机械通气(MV)治疗时通气压力的选择对预后的影响。方法将符合标准的22例患者分为两组对照组9例,常规给予较低通气压力和加强药物治疗;治疗组13例,适当增加通气压力。观察血压、临床症状和动脉血气的变化。结果调整MV后30分钟时,治疗组收缩压迅速由(95±12)mmHg升至(130±15)mmHg(P<0.001),呼吸频率(RR)由(38±11)次/min降至(27±6)次/min(P<0.005),心率(HR)由(126±15)次/min降至(105±12)次/min(P<0.001);对照组上述指标变化不明显。2小时后治疗组的升压药用量减少(70±15)%,对照组则增加(20±5)%;同时在吸氧浓度不变的情况下,治疗组的PaO2由(81±12)mmHg升至(140±15)mmHg(P<0.001),明显高于对照组PaO2的改善。24~48小时内治疗组11例患者(85%)停用升压药,对照组2例(22%)停用。最终治疗组100%的患者好转出院,对照组为45%(P<0.05)。结论与低压力通气相比,适当增加MV通气压力不仅可迅速改善重症心源性水肺肿伴休克患者的低氧血症,也可迅速升高血压,改善心功能,降低病死率。     

脓毒症的诊断与治疗

近年来对于脓毒症及其并发症的认识和治疗研究有了很大进展,但严重的脓毒症、脓毒性休克的死亡率仍高达30%~50%,特别是真菌菌血症病死率高达50%。本文概述脓毒症的概念和诊断,着重从早期目标治疗、血管收缩药物的应用、抗生素的使用、控制感染源、肾上腺皮质激素的应用、机械通气策略、重组人活化蛋白C的应用、镇静剂和止痛剂及神经肌肉阻断剂的使用、脓毒症的辅助治疗和支持治疗等方面阐述脓毒症的治疗进展。希望能引起临床工作者对脓毒症的重视,提高脓毒症患者的生存率。     

机械通气在胸部开放伤后海水灌入胸腔致急性肺损伤救治中的应用

目的探讨机械通气在胸部开放伤后海水灌入胸腔致急性肺损伤（ALI）救治中的应用。方法锐器致胸部开放伤后胸腔内灌注海水（35ml／kg）制备ALI成年杂交犬动物模型，随机分为未救治组、普通救治组、机械通气组，每组6只。未救治组在ALI出现后不实施任何救治措施，普通救治组给以鼻导管吸氧、胸腔闭式引流、静脉输入5％葡萄糖液等，机械通气组将普通救治组鼻导管吸氧改为机械通气。动态观察血气分析、血流动力学变化，检测外周血中炎症介质的变化。结果胸部开放伤后海水灌入胸腔可导致ALI，普通救治组PaO2虽有所升高但仍显著低于正常，机械通气能快速纠正低氧血症，两组在纠正高渗、高钠、高氯血症和改善血流动力学方面无显著差异。结论胸部开放伤后海水灌入胸腔引起严重ALI，机械通气具有良好的治疗效果。     

孟鲁司特联合布地奈德治疗重度哮喘的临床研究

目的了解孟鲁司特联合吸入布地奈德治疗重度哮喘的疗效。方法孟鲁司特联合吸入布地奈德治疗30例重度哮喘患者,根据纳入和排除标准筛选病例,据疗效判断标准进行临床疗效的判断。结果孟鲁司特联合吸入布地奈德治疗30例重度哮喘6周后,治疗前早、晚间PEF,治疗前早、晚间喘乐宁气雾剂喷数,治疗前日、夜间哮喘症状评分和治疗后相比具有显著性差异(P<0.01)。结论孟鲁司特联合吸入布地奈德治疗重度哮喘有效。     

伴有急性呼吸衰竭的肺癌患者机械通气的结果

急性呼吸衰竭(ARF)是肺癌患者常见的一种并发症,而且预后不良。大多数研究者都关注死亡率的结果。但是,使用机械通气并不意味着病情恶化。临床经验显示,一些患者甚     

有关ICU机械通气病人吸痰导致低氧血症的问题

机械通气病人,吸痰是清除其分泌物,防止气道阻塞的重要措施,但同时又能引起肺泡塌陷,降低肺顺应性,影响血气交换,导致低氧血症。本文对ICU机械通气病人吸痰导致低氧血症的原因、影响因素及对策作了详细介绍。     

无创呼吸机在抢救有机磷中毒的应用和护理

无创机械通气是应用面罩或鼻罩代替气管插管或气管切开与呼吸机连接的一种无创正压通气技术，本科2003年5月至2004年4月应用无创呼吸机辅助通气治疗6例急性有机磷中毒并发呼吸肌无力、呼吸困难患，临床症状明显缓解，鼬嘎提高迅速，效果满意，其应用及护理报告如下。