耐药性癫患者脑组织线粒体mMDHNDUFC_2基因表达异常

目的研究耐药性癫患者脑细胞线粒体mMDH、NDUFC2表达,探讨其在耐药性癫癎形成中的作用。方法分别提取48例耐药性癫癎患者、8例非耐药性癫患者及8例对照组脑组织标本的总RNA后,用基因芯片对其进行扫描,随后用荧光定量PCR技术进行验证。结果发现与线粒体功能有关的基因mMDH、NDUFC2在耐药性癫癎中显著下调,荧光定量RT—PCR验证结果与基因芯片一致。结论脑细胞线粒体基因mMDH、NDUFC2表达异常可能通过能量代谢及神经元坏死参与了耐药性癫癎的形成。     

黄芪丹参复方成分对一氧化氮合成阻滞孕鼠胎盘超微形态影响研究

目的 研究黄芪丹参复方成分提高胎盘血供的分子机制，为临床有效防治胎盘血供不足所致妊娠并发症提供思路。方法提取分离有效中药黄芪、丹参复方成分，运用一氧化氮合酶(NOS)阻滞剂L-精氨酸甲酯(L-NAME)制作一氧化氮合成阻滞大鼠模型，透射电镜观察胎盘超微结构变化。结果 模型组胎盘滋养细胞水肿，线粒体肿胀、空泡化明显，滋养细胞表面绒毛稀少，凋亡细胞增加，而中药治疗组明显较轻，凋亡数目较少，与空白组近似。结论 黄芪丹参复方成分可能提高滋养细胞活力，阻抑滋养细胞异常凋亡，防止胎盘浅表着床，有利于滋养细胞的植入，从而达到提高胎盘血液供应的目的。     

慢性甲状腺机能亢进性肌病(附19例临床、肌电图与病理观察)

对19例慢性甲状腺机能亢进性肌病,进行了回顾性研究。全部有典型甲亢症状和甲状腺摄~(131)碘率或T_3、T_4值高于正常。先后或同时出现了对称性肢体近端为主肌无力及肌萎缩。6例并发低钾性周期性麻痹。本文对临床特点、诊断、发病机理、EMG和肌活检病理所见,进行了讨论。     

72例原发性胆汁性肝硬化的临床诊治经验

目的　总结原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点 ,探讨其诊断治疗方法。方法　回顾性分析 72例确诊PBC病例的临床资料。结果　 (1) 72例中男 8例 ,女 6 4例 ,男 :女为 1:8,平均年龄 (5 0 .8± 12 .5 ) (2 6～ 81)岁 ,近年来确诊人数显著上升。 (2 )主要临床特征为黄疸 (93.0 % )、乏力 (87.5 % )、食欲下降 (80 .5 % )、皮肤瘙痒 (41.7% )及脾肿大 (6 3.9% )、肝肿大 (2 9.2 % )。 2 0例(2 7.8% )合并其他与自身免疫有关的疾病。 (3)主要异常检测包括 :高胆红素血症 (93% )、ALP升高 (95 .8% )、γ -GT升高 (88.9% )、AST升高 (93.0 % )、ALT升高 (80 .6 % )、血清IgM升高 (83.8% )。抗线粒体抗体 (AMA)阳性率 81.4 % ,抗M2 阳性率 70 .3%。AMA阴性PBC与AMA阳性PBC的临床症状无明显差异。 (4) 38例病情好转 ,总有效率 5 8.5 % ,常规保肝药效果欠佳 ,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效。结论　PBC多见于中年女性 ,近年来确诊病例数显著增加。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2 阳性有助于诊断本病。提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键。     

线粒体脑肌病的MRI诊断价值

目的 探讨线粒体脑肌病的脑部MRI表现及其诊断价值。资料与方法 对13例线粒体脑肌病患者的临床、实验室及MRI表现进行回顾性分析。结果 13例头部MRI检查均显示异常，对病变的检出率为100％，主要MRI表现为3类：（1）大脑半球多发单侧或双侧病变（7例），4例呈对称性，病变呈片状等长T1、长T2信号，以一侧或两侧颞顶枕时皮层和皮层下白质最常受累。（2）大脑半球皮层和深部灰质核团同时出现片状等长T1、长T2信号2例。上述两类脑内病变有5例合并脑萎缩。（3）脑实质信号正常，但有脑萎缩4例，其中桥脑、延髓及小脑萎缩3例，大脑半球、脑干、小脑萎缩1例。结论 MRI对线粒体脑肌病的脑内病变显示敏感且准确，对其早期诊断、指导治疗、判断疗效和提示预后具有重要价值。     

脑健冲剂对AD模型大鼠行为学及线粒体结构影响的实验研究

目的：研究脑健冲剂对AD模型大鼠行为学及线粒体超微结构的影响。方法：采用D-半乳糖致衰老与β-淀粉样蛋白注射联合所致的AD大鼠模型，服用脑健冲剂，测试大鼠在迷宫中的学习及记忆能力和海马CAl区线粒体体密度、面数密度等形态学指标。结果：脑健冲剂能有效的改善AD模型大鼠的学习、记忆障碍，并能很好地改善线粒体结构的受损程度。结论：脑健冲剂对AD有较明显的治疗作用，为临床应用脑健冲剂治疗AD提供实验依据。     

细胞凋亡与线粒体

早在1972年Kerr,Wyllie及Gum等就提出了细胞凋亡(apoptosis)的概念,但在其后的几年里,这一重要的细胞死亡类型并未引起人们足够的重视,仅从形态学、生物化学等方面进行了观察,初步确定了这种细胞主动死亡类型的存在.对细胞凋亡这一生物学现象的重视不过是近五六年的事情.细胞凋亡是细胞自主的程序化死亡过程(programmed cell death,PCD).它对于维持多细胞机体的完整性和自身稳态具有重要作用.     

心磷脂与缺血/再灌注损伤

心磷脂（CL）是维持线粒体能量代谢所必需的一种磷脂，参与了众多重要生理过程。此文对CL的结构、合成和转化；在维持线粒体正常功能中的作用；缺血／再灌注（I／R）损伤中的改变以及和线粒体功能的关系等作了逐一阐述，说明CL与I／R损伤导致的细胞死亡关系密切，CL量或性质的改变在细胞凋亡中处于中心地位。