气道介入治疗管内型肺错构瘤2例并文献复习

生长在气道的管内型错构瘤是肺错构瘤的少见形式,发病率在10%以下,患病人群以中老年男性为主。在气道介入术发展之前,患者多以手术治疗为主,创伤大费用高。现我科经可弯曲支气管镜行气道介入术,各成功切除主气道内巨大错构瘤一例并支气管错构瘤一例,报道如下。病例资料病例1:男性患者,68岁,3月前因咳嗽咳痰、呼吸困难及结肠穿孔术后并发感染性休克于我院中心ICU治疗,因突发意识丧失行心肺复苏术,于经口气管插管后行气管镜检查发现气道新生物,待一般情况好转后于我科求治。     

结节性硬化病合并面部纤维血管瘤2例及文献复习

结节性硬化综合症(tuberous sclerosis complex,TSC),是一种以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特征的常染色体显性遗传性疾病;除骨骼肌、周围神经及脊髓外,所有分化于3个胚层的组织或器官如脑、皮肤、肾脏、眼、肺、心脏、肝脏、骨骼等均可以累及。     

立体定向射频毁损治疗下丘脑错构瘤伴癫痫病例报导并文献复习

目的 总结立体定向射频毁损手术方法,治疗下丘脑错构瘤伴癫痫的临床疗效,并分析毁损靶点位置的选择.方法 回顾性分析1例下丘脑错构瘤伴癫痫患者临床资料,并复习文献.患者女性,9岁,痴笑癫痫8年,继发复杂部分性发作3年,MRI提示下丘脑错构瘤.局麻下行立体定向射频毁损手术.结果 术后一周有尿量增多,无其它手术并发症.术后痴笑发作消失,复杂部分性发作减少.结论 立体定向射频毁损手术对于下丘脑错构瘤伴癫痫是一种安全有效的治疗方法,毁损靶点定位应包括错构瘤中心及错构瘤边缘乳头体丘脑束部位.     

内生型乏脂肪肾错构瘤1例

患者,男,65岁,于2012年9月因“体检发现左肾古位2月余”入院。患者平素体健,近期内感消瘦,无低热,无肉眼血尿。B超发现左肾区稍强回声团块,大小48mm×39mm,境界清楚。内部血流丰富,回声欠均匀,考虑左肾实质性占位。     

肾错构瘤破裂的诊断和治疗（附33例报告）

目的：探讨肾错构瘤破裂的临床特点、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2003年1月～2012年12月收治的肾错构瘤破裂出血者33例临床资料,男15例,女18例,年龄16～62岁,平均39岁。33例多因腰腹部疼痛不适或肉眼血尿入院。疼痛多表现为胀痛。首诊中以无诱因腰腹部疼痛入院者28例,其中突发性疼痛者14例,单纯性血尿3例,疼痛伴发血尿4例,血尿伴感染2例,外伤致血尿者2例。21例采用肾脏手术治疗,12例采用保守方法治疗。结果：2l例手术者均获得成功,术后恢复良好,无明显异常并发症。术后均证实为错构瘤。结论：肾错构瘤存在自发性破裂的可能,外伤亦能诱发瘤体破裂。瘤体直径〈4cm时,破裂出血几率较小;直径超过4cm时,自发性破裂的发生牢明显增加。超声和增强CT检查是诊断肾错构瘤的有效方法。     

多发性错构瘤综合征的镜下发现

多发性错构瘤综合征（Cowden综合征）以侵及整个消化道的弥漫性错构瘤为主要特征,发生于胃肠道的多个部位且并不连续,息肉以错构瘤多见。在一项多中心的研究中,Coriat R等观察了10例Cowden综合征患者（年龄18～56岁,平均年龄为37岁）的镜下表现。结果发现,所有患者消化道的上下段均具有病变;9例患者具有弥漫性棘皮症;     

《肾错构瘤伴瘤栓的治疗》诊疗建议

患者右侧腰肋部间断性胀痛3年,肉眼血尿1周。原文见《现代泌尿生殖肿瘤杂志））2012年第4期251页。该患者有如下特点：男性年轻患者,28岁;面部蝶形分布血管纤维瘤;20余年癫痫病史。家族史：母亲及双胞胎兄弟罹患结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）;其兄合并肾错构瘤。     

彩超诊断成人肝间叶性错构瘤伴局部恶变1例

患者女,38岁.7个月前无明显诱因出现右上腹隐痛不适,呈间歇性发作,与进食无明显关系,无其他部位放射痛.外科情况:右上腹饱满,腹式呼吸存在,肝脏于右侧脐水平线以下1cm、左肋缘下5cm可触及,质硬,边钝,表面光滑,界限清楚,活动度差,轻度叩压痛,移动性浊音阴性,未闻及血管性杂音.     

肾错构瘤螺旋CT表现86例分析

对我院2000—01～2007—08肾错构瘤86例螺旋CT表现分析如下。 1临床资料 1．1一般资料本组男22例，女64例，年龄14～69（平均45．2）岁。15例为双肾病变或肾多发性病变，71例为单肾单个病灶。23例无临床症状，33例腰痛、25例出现血尿，5例发作性高血压。     

儿童下丘脑错构瘤三例报道及文献复习

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床表现、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2012年6月至2013年10月收治的3例下丘脑错构瘤患儿的临床资料,并通过PubMed检索Medline数据库、检索Springer Link,中国知网(CNKI)、万方数据库,对儿童下丘脑错构瘤的中英文文献进行系统性的综述.其中,男2例,女1例;年龄3～6岁,平均4岁;都表现为痴笑性癫痫及不同程度的性早熟.本组均采用翼点入路及经胼胝体-穹窿间入路行外科手术.结果 3例错构瘤均部分切除,术后痴笑性癫痫症状较前略有改善,其中1例并发严重脑干损伤及脑积水,行手术分流,辅以高压氧及康复训练后症状较前好转.结论 下丘脑错构瘤是婴幼儿颅内罕见的“良性肿瘤”,根据其特有的临床症状及典型的MRI表现,不难做出诊断,治疗以手术为主,总体预后良好.