夜间发作性肌张力障碍一例

临床资料患儿男性，9岁。因发作性四肢不自主运动9年就诊。患儿发育、智力正常，神经系统检查正常。孕1产1，足月难产，出生时Apgar评分8分，母乳喂养，产后3d渐出现全身萎软，哭声低弱，拒乳，吸吮反射消失，肌张力低下，伴有阵发性抽搐。血总胆红素685．11umol／L，间接胆红素498．61umol／L，血间接胆红素／白蛋白比值为13．3，脑脊液间接胆红素16．81umol／L。诊断为“胆红素脑病”，予光照、输白蛋白及对症支持治疗后逐渐好转。产后7d吸吮反射恢复，抽搐亦逐渐减少，20d出院。出生第61天，阵发性抽搐已消失，但出现夜间不自主运动，常发生于入睡及觉醒过程中。发作时双眼半睁、上翻，躯干扭动翻转，四肢出现投掷样或舞蹈样动作，下颌咀嚼样刻板运动。无干扰状态下发作约60min后可安静入睡，症状消失。发作期间呼之能应，清醒后症状亦消失。每夜发作1～15次，先后服用过卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定，可减少发作次数，但病情反复，不易控制。9岁时查头颅磁共振成像（MRI）未见异常。24h动态视频脑电图见各区均以中波幅不规则0波及不稳定α波混合，整个描记过程中未见疴样放电，双侧波幅及频率均对称。调节、调幅欠佳，动态脑电图未见明显异常。     

AAI起搏心电图

AAI起搏系单腔心房起搏，属于重要的生理性起搏。近年来，我国AAI起搏器植入量有逐渐增多的趋势，目前约占起搏器植入总量的10％～15％。因此，AAI起搏心电图也随之增多．成为起搏心电图的重要内容。     

儿童期不典型性良性部分性癫痫一家系二例

先证者 男，4岁，因反复惊厥发作4个月于2000年7月11日入院。患儿3岁9个月时出现两次全身性强直-阵挛发作，无发热，就诊于外院，给予苯巴比妥治疗无效，脑电图显示全面性阵发性尖波，改用丙戊酸后发作频率增加，并出现3～9次／d的失神发作和失张力性发作，再改用苯妥英加氯硝西泮，发作无减少，每次发作持续约1～2min，转至本院。患儿2岁10个月时曾出现全身性强直-阵挛发作1次，伴高热，未予处理。     

椎间孔内节细胞神经瘤一例

患者 男，34岁。主因左腿憋胀感、麻木5年入院。体检：L5～S1椎间隙左侧旁开3cm处叩击痛，向左下肢放射至足底，左拇长伸肌张力Ⅳ级，双侧膝腱反射减弱，左侧跟腱反射未引出。     

舒张性心力衰竭

心室肌于舒张期出现机械性能异常，可表现为等容舒张期、心室快速充盈期、心室缓慢充盈期以及心房收缩期等时限延长且不完全而损害心室接纳血液的能力时，称为舒张性功能不全。随病情进展，临床检获心力衰竭症状及体征，而左室射血分数（LVEF）测值正常者，则诊断为舒张性心力衰竭。尽管涉及舒张性心力衰竭诊断标准的权威性研究已不在少数。然而，迄今医界对此颇有争议，甚至有持否定意见者。我们收集近期相关文献，旨在阐述舒张性心力衰竭诊断的理论依据，并就临床所采用的诊断检测方法进行评估，寻求其最佳的治疗对策。     

手术治疗臀筋膜挛缩症65例小结

自 1992～ 1999年 ,作者采用小切口治疗臀筋膜挛缩症 6 5例 ,取得满意效果。现总结报告如下。1　临床资料本组 6 5例 ,男 4 2例 ,女 2 3例。年龄 3～ 14岁。单侧 2 1例 ,双侧 4 4例。均有臀部注射史 ,常因患儿家长发现步态异常 ,坐位双膝不能靠近而来就诊。查体患者行走成外八字步态 ,跑步时更为明显 ,由于屈髋受限 ,步幅较小 ,犹如跳跃前进 ;站立时双下肢不能完全靠拢 ,轻度外旋 ,由于臀大肌上部肌纤维挛缩 ,肌肉容积缩小 ,相对显出臀部尖削的外形 ,坐位时双膝分开 ,不能靠拢。一部分病人表现为双髋呈外展、外旋位 ,双膝分开 ,状如蛙屈曲之…     

空肠异位胰腺伴胃癌一例

患者男,68岁,因反复黑便5个月伴全身乏力1个月入院,体检：一般情况尚可,全身浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,腹部平软,无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾未扪及,腹部未触及包块,移动性浊音阴性,肠鸣音活跃,未闻高调肠鸣音及气过水声.胃镜检查显示：胃窦部浸润性癌.     

乳腺癌乳房部分切除术后即刻背阔肌肌皮瓣重建乳房的临床应用

Objective To study the immediate conservative breast surgical reconstruction by trans-ferring the same lateral latissimus dorsal myocutaneous flap (LDM) for the treatment of stage Ⅱ and stage Ⅲ breast cancer, combined with neoadjuvant chemotherapy. Methods Breast cancer patients in stage Ⅱ and Ⅲ with pathological diagnosis by core needle biopsy, had undergone immediate conservative breast reconstruction surgery with transferring the latissimus dorsal myocutaneous (LDM). We scored the reconstructed breast twice at one month after operation and completion of radiation. The final score was decided using the mean value of the twice evaluating score. Kaplan-Meier survival was used to analyze the survival of 18 cases with traditional mastectomy. Results The tumor size ranged from 30 mm to 55 mm before neoadjuvant chemotherapy, and ranged from 25mm to 45 mm after neoadjuvant chemotherapy. The median weight of the tumor specimens in breast conservative operation was 140 g (90 g to 220 g). A-mong the 18 patients, 16 cases had more than 3 scores with satisfied cosmetics (93.33 % ). Dorsal subcu-taneous seroma in donation area was observed in 5 of 18 patients (27.78 %) and dorsal incision dehiscence was observed in 2 of 18 patients (11.11%). None of the patients developed recurrence except that 1 pa-tient (5.55 %) had distance metastasis (bone metastasis} in a mean 22-months follow-up. The Kaplan-Meier survival curve in breast conservation reconstruction patients had no different from that of traditional mastectomy patients at the same time. Conclusions Immediate conservative breast surgical reconstruction by using the same lateral latissimus dorsal myocutaneous flap is an effective method for stage Ⅱ and stage Ⅲ breast cancer patients combined with neoadjuvant chemotherapy, which can increase satisfactory breast so that cosmetic outcome can be reached.     

多裂肌在脊柱突然失衡时的肌电表现

目的：研究多裂肌在维持腰椎稳定中的作用。方法：健康志愿者15名，男8名，女7名，平均年龄33.7岁（18-45岁），运用表面电极记录快速上肢前屈、外展、后伸时多裂肌、最长肌、腰髂肋肌及三角肌的肌电信号，对各椎旁收缩的潜伏期与三角肌收缩的潜伏期之差值作比较。结果：多裂肌在上肢3个运动方向中的潜伏期差值[(-17&;#177;11)，外展（0&;#177;11）ms，后伸（4&;#177;16）ms]与最长肌[前屈（-2&;#177;13）ms，外展（13&;#177;14）ms，后伸（22&;#177;14）ms，腰髂肋肌[前屈（1&;#177;12）ms，外展（12&;#177;10）ms，后伸（23&;#177;10）ms]间差异均有显著性意义。结论：椎旁肌群中多裂肌反应最快、最先起作用，在腰椎稳定中发挥重要作用。     

贲门失弛缓症（AC）临床研究荟萃精彩导读

烧心在AC患者中较常见；AC有多种病理组织学改变；原发性AC患者食管黏膜活检的DNA分析；AC患者血清改变了胃底肌间神经丛表型和NO介导的运动；磁共振透视检查可评价食管动力失调；腹腔镜肌层切开术治疗AC。