小儿葡萄状横纹肌肉瘤临床病理和影像学观察

目的研究小儿葡萄状横纹肌肉瘤的临床过程、病理形态学和影像学改变.方法对15例小儿葡萄状横纹肌肉瘤的目检、镜检和特染、免疫组化的检测以及发生在膀胱的影像学检查.结果男7例,女8例,男女之比为1∶1.14.发生部位:在膀胱9例,子宫3例,阴道3例.年龄方面,1～3岁8例,4～6岁7例,7～9岁2例,中位年龄为3岁.结论葡萄状横纹肌肉瘤为小儿较常见的中空器官的低度恶性肿瘤.早期完整切除加综合治疗预后良好,但也有复发和转移的病例.有些病例由于粘液丰富,瘤细胞稀少,瘤细胞貌似良性的未分化间叶细胞,并伴有程度不同的炎症反应,易误诊为炎症性息肉.     

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...     

乳腺实体型腺泡状横纹肌肉瘤

<正>1临床资料本例读片资料由浙江大学附属第一医院病理科提供,通讯读片编号BB19-9。患者女性,20岁。发现右侧乳腺外上象限结节3个月余入院。B超示:双侧乳腺体层增厚,左侧最厚处1. 7 cm,右侧约1. 9 cm,均位于外上象限,腺体回声增强,层次结构欠清晰,于右侧乳腺外上象限可见一大小1. 8 cm×1. 5 cm的低回声结节,边界尚清,区域边缘略毛糙,CDFI未见明显血     

D—二聚体在缺血性脑血管疾病中的意义

血液凝溶状态与缺血性脑血管疾病关系密切。Ｄ－二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物，可作为体内高凝状态和纤溶亢进的分子标志物之一。它可影响红细胞的聚集功能，调节纤维蛋白原在肝脏的生物合成。Ｄ－二聚体的含量测定对血栓性疾病的临床诊断、疗效观察和预后判断有重要意义。     

横纹肌肉瘤中小窝蛋白-3的表达及鉴别诊断意义

目的 研究小窝蛋白-3(caveolin-3)在横纹肌肉瘤(RMS)中的表达特点与鉴别诊断价值.方法 选取20例RMS、30例其它软组织肿瘤.用免疫组化SP法及原位杂交分别检测caveolin-3的蛋白和mRNA的表达水平.用免疫组化SP法分别检测20例RMS中desmin和myoD1蛋白的表达水平.结果 SP法caveolin-3蛋白在RMS阳性表达率为80%(16/20),其它软组织肿瘤皆为阴性(0/30),两者之间的表达差异具有统计学意义(P＜0.05).原位杂交在15例RMS中有13例检测到caveolin-3 mRNA表达,阳性表达率为86.7%(13/15),在26例其它软组织肿瘤中的阳性表达率为7.7%(2/26),两者之间的表达差异亦有统计学意义(P＜0.05).SP法RMS中desmin和myoD1蛋白的阳性率分别为84.2%(16/19)、89.5%(17/19),与caveolin-3蛋白的表达差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 caveolin-3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性,可作为临床鉴别诊断RMS和其它软组织肿瘤的有用的新型标记物.     

伴有肉瘤样成分的生殖细胞肿瘤

性腺和性腺外生殖细胞肿瘤中存在肉瘤样成分是一种少见的现象，临床后果和生物学意义尚不清楚。作者报道了46例伴有肉瘤样成分的生殖细胞肿瘤（GCTSC），21例位于性腺（睾丸18例、卵巢3例）、纵隔23例和腹膜后2例。男性43例、女性3例，年龄17～74岁，平均27岁。组织学上，91％GCTSC（42例）为成熟或未成熟畸胎瘤，单纯型或混合型，其中25例为单纯型，17例为混合性各种其他类型的生殖细胞肿瘤和畸胎瘤，剩下的为不伴有畸胎瘤样成分的生殖细胞肿瘤。肉瘤样成分包括胚胎性横纹肌肉瘤29例、血管肉瘤6例、平滑肌肉瘤4例、未分化肉瘤3例、[第一段]     

伴急性肾功能衰竭横纹肌溶解综合征临床分析

目的探讨横纹肌溶解综合征伴急性肾功能衰竭（ARF）的临床特点、治疗及预后。方法对20例横纹肌溶解综合征伴ARF患者进行回顾性分析。结果20例伴ARF的横纹肌溶解综合征患者中，14例无尿。4例少尿；20例尿蛋白、隐血均阳性；血肌红蛋白（2961．2±285.3）mg／L，血肌酐（823．7±184．1）μmol／L，谷草转氨酶（712．3±82．6）U／L、谷丙转氨酶（978．4±71．9）IU／L、肌酸磷酸激酶（12753．5±18．2）U／L、CPK—MB（138．4±25．8）U／L；15例（75％）为高钾血症。给予补充液体、血液透析滤过等治疗后，18例（90％）存活，2例（10．0％）死于多器官功能障碍综合征；存活者出院时均脱离透析，14例血肌酐恢复正常，血清酶均恢复正常。结论横纹肌溶解综合征伴ARF时常表现为少尿型，高钾血症常见，血清酶学和血肌红蛋白明显升高有助于诊断，血液透析滤过治疗效果良好，存活者肾功能多可恢复。     

人横纹肌肉瘤拟态血管生成能力及与angiopoietin-2、laminin5γ2关系的研究

目的观察人横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）在体内、外拟态血管的形成能力；探讨angiopoietin-2（Ang2）和laminin5γ2（LN-5γ2）在肿瘤血管生成拟态（vasculogenic mimicry，VM）发生中的作用。方法应用三维培养技术、抗体阻断技术等观察人胚胎性横纹肌肉瘤细胞株RD细胞及小鼠黑色素瘤细胞株B16细胞在体外培养时拟态血管的形成能力并检测CD31、Ang2及LN-5γ2在VM形成过程中的表达改变。收集13例人横纹肌肉瘤石蜡包埋组织连续切片，观察拟态血管的存在，并应用免疫组织化学方法检测CD31、Ang2与LN-5γ2的表达。结果人胚胎性横纹肌肉瘤细胞RD三维培养后能够降解基质，形成空腔、裂隙样结构，在此过程中，LN-5怛逐渐开始表达，而Ang2与CD31的表达出现不均衡增强，在血管腔样结构的管壁上Ang2、CD31与LN-512均表达阳性。应用anti—Ang2及anti—LN-5γ2均能够抑制瘤细胞网环样结构的形成；anti—Ang2能降低LN-5γ2的表达强度。13例横纹肌肉瘤中VM形成率达69．2％。结论人横纹肌肉瘤在体内外都能够形成拟态血管。Ang2可能通过上调LN-5γ2的表达促进瘤细胞拟态血管的形成。     

三磷酸腺苷对人横纹肌肉瘤细胞系诱导分化作用的研究

为了探讨三磷酸腺苷（ＡＴＰ０对人横纹肌肉瘤细胞增殖和分化的影响，用ＡＴＰ作用于人横纹肌肉瘤细胞亚系（ＲＤＬ６）细胞，观察到ＡＴＰ可抑制ＲＤＬ６细胞的增殖，使其生长速度明显减慢，作用第５ｄ时增殖抑制率为８１％，流式光度术检测；观察到ＡＴＰ ＲＤＬ６细胞Ｓ期的细胞数明显增多，说明细胞停滞在Ｓ期，用罗氏黄荧光染料传法实，ＡＴ家恢复ＲＤＬ６细胞间隙加接通讯功能的作用。用 光细胞化学方法观察到经ＡＴＰ处理后     

肾外恶性横纹肌样瘤1例

患者女性 ,18岁。因右上腹及右腰部胀痛月余入院。检查 :血压 17/ 10ｋＰａ ,血生化正常 ;查体腹部平坦 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛 ,余未见异常。Ｂ超检查腹膜后右肾上方、肝脏下方见 7 2ｃｍ× 6 1ｃｍ实性光团回声 ,边界清 ,有包膜 ,内回声不均匀 ,彩超血流内部未显示 ,考虑为腹膜后实性占位性病变。ＣＴ平描示 ,右肾上方 4 5ｃｍ× 5 5ｃｍ椭圆形软组织肿块 ,密度均匀 ,边界较清楚 ,右肾上腺欠显影 ,肝门及肝右叶受压 ;增强示 ,动脉期肿块轻度强化 ,内有紊乱血管影 ,动脉期肿块影强化相对降低 ,密度欠均匀。提示腹膜后右肾上腺区肿瘤…