托吡酯治疗儿童抽动秽语综合征

目的:观察托吡酯治疗儿童抽动秽语综合征(Tourettesyndrome, TS)的疗效及其不良反应。方法:将96例TS病儿分为治疗组和对照组各48例。治疗组采用托吡酯按0. 5 ~ 1. 5mg·kg-1·d-1,分2 次口服, 对照组采用硫必利100 ~400mg·d-1,分2~3次口服,疗程6mo。治疗期间每月定期门诊复诊。结果:治疗组有效率为87 %,对照组有效率为85 %。2组疗效比较差异无显著意义(P> 0. 05); 2组不良反应率相比有非常显著差异(P <0. 01)。结论:托吡酯与硫必利治疗TS疗效相似,且不良反应较硫必利明显减少,同时可有效减轻合并症状。     

伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)治疗前后脑电图与认知功能的对比分析

目的 通过研究伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)(benign childhood epilepsy with centro-tem-poral spikes,BECT)患儿的脑电图放电指数、智力测试得分及事件相关电位P300潜伏期,分析治疗前后脑电图放电指数与认知功能的改变.方法 选取60例BECT患儿,治疗前后均监测视频脑电图、智力测试及P300,并比较三者结果之间的差异.结果 (1)BECT患儿通过左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后VEEG放电较治疗前明显减少,差异具有统计学意义(P＜0.05).(2)治疗3个月、6个月P300潜伏期与治疗前比较,差异具有统计学意义(P＜0.05).(3)治疗3个月言语智商、总智商无明显改善,而操作智商提高,言语智商与总智商差异无统计学意义(均P＞0.05),治疗6个月所有患儿的言语智商、操作智商及总智商均升高,差异具有统计学意义(均P ＜0.05).(4)脑电图放电指数与P300相关性分析结果(r=0.175),与智力测试的相关性分析结果(r =0.044),呈负相关.结论 BECT患儿均存在智力受损,脑电图放电越频繁,P300潜伏期延长,智力受损害越严重.左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后智力均有所改善,治疗时间越长,智力改善越明显.     

经验交流癫痫患者手机APP管理模式初探

为了促进河北省癫痫的诊疗管理水平,提高癫痫病患者生活质量.河北省抗癫痫协会通过手机APP,就疾病诊断、药物添加治疗及其疗效进行了多中心的临床数据分析研究.通过"核桃仁"健康管理平台对收集的临床数据进行总结分析,河北省的癫痫综合征的诊断率在半年内已从21％提升至39％,服药1个月内无发作率达80.4％,可看出医师对于癫痫...     

左乙拉西坦单药治疗伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫近期疗效观察

左乙拉西坦(LEV)是吡拉西坦衍生物中的左旋乙基吡拉西坦,其化学名称为(s)-α-乙基-2-氧代-1-吡咯烷乙酰胺,分子式为C8H14N2O2.于1999年经美国FDA批准最初用于成人部分性癫痫发作,2005年6月又批准其口服片剂和溶液剂用于4岁或以上儿童部分性癫痫发作的辅助治疗.在北美60个试验中心对4～16岁难治性癫痫部分性发作的儿童进行多中心随机双盲和安慰剂对照的临床研究,结果:本品治疗组每周部分性发作频度明显减少,整个随机治疗阶段的有效应答率明显高于安慰剂组[1].2005年左乙拉西坦在国内新药申报获得通过.我们对40例伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫患儿使用左乙拉西坦单药治疗,观察其疗效及不良反应,报告如下.     

小胶质细胞和癫痫

癫痫是小儿神经内科的常见病,大部分癫痫的病因和发病机制至今不明。近年来针对免疫与癫痫关系的研究有所进展,发现癫痫患儿常同时存在免疫功能低下。小胶质细胞是中枢神经系统巨噬细胞,在脑内免疫炎症反应的启动、发展、转归过程中起着很重要的作用。     

AP1S2基因突变所致X-连锁精神智力发育迟滞1例

目的 分析AP1S2基因变异引起X-连锁精神发育迟滞患儿的临床表型及遗传学特点，以提高在临床中对该病的认识，早期诊断，改善预后。方法 回顾性分析1例AP1S2基因突变所致X-连锁精神智力发育迟滞综合征5型患儿的临床资料。结果 患儿男，9岁，临床表现为呕吐、精神差，全面发育障碍；头颅MRI提示脑室系统扩张积水，间质性脑水肿，四脑室出口狭窄-闭塞，中脑导水管上缘较窄，脑脊液流动缓慢，四脑室出口处未见脑脊液流动信号。基因检测结果示患儿AP1S2半合子突变。结合患儿的临床表现和遗传分析结果，诊断为X-连锁精神智力发育迟滞综合征5型。结论 对合并脑积水和全面发育障碍的男童，应高度警惕X-连锁精神智力发育迟滞，完善基因检测，指导优生优育。     

儿童氟乙酰胺中毒23例神经系统表现分析

氟乙酰胺为有机氟类剧毒性灭鼠剂，具有高度神经毒性，中毒患儿症状出现早，临床表现严重，误诊率较高，如不及时应用解毒剂，预后不良。现将我院收治的23例氟乙酰胺中毒患儿的资料分析如下。     

髓母细胞瘤误诊2例

1　病例报告例 1　男 ,2岁。主因右侧颈部疼痛 17d,头痛 14d,加重 1d收入院。患儿入院 17d前无明显诱因出现右侧颈部疼痛 ,不伴发热。曾在当地医院考虑 :上呼吸道感染给予青霉素、病毒唑静脉点滴 ,效果欠佳。 14d前又出现头痛 ,呈阵发性。在我院门诊查脑电图未见异常 ,疑为枕大神经痛 ,给予抗病毒及抗生素、营养神经药物治疗。右侧颈部疼痛 ,头痛逐渐加重 ,为进一步诊治 ,收入院。平素体健。入院后查体 :t36 .4℃ ,R2 0次 / min,P85次 / min。神清 ,反应尚好 ,查体合作。全身皮肤无黄染 ,右侧颈部疼痛 ,颈部触及数个肿大的淋巴结 ,约黄豆大…     

新型抗癫痫药对儿童认知功能的影响

抗癫痫药(antiepileptic drug,AED)对认知功能的影响,特别是对于大脑正在发育阶段的婴幼儿的影响,倍受临床医生关注.传统的AED中,鲁米那和苯妥英钠引起的损害较卡马西平或丙戊酸钠更为严重.近十年来,出现了一些新型AED如拉莫三嗪、托吡酯、奥卡西平、噻加宾、加巴喷丁、氨己烯酸、左乙拉西坦等.对于新型AED,如高剂量或快速给药,在许多研究中均证实对认知有损害作用,其他的新型AED没有重大认知损害.另有许多研究得出新型AED可改善认知功能,这可从患者主诉和生活质量的提高中体现.     

血清可溶性细胞间粘附分子-1、白细胞介素-6与中枢神经系统感染

现已证实，中枢神经系统也具有与其它器官相同的抗原提呈、抗体产生、补体和细胞因子合成及细胞吞噬过程。免疫系统和炎细胞所释放的细胞因子在疾病的进展和调控中起着十分重要的作用。IL—6是细胞因子网络中一个高效应的细胞因子，其异常表达参与了许多疾病的病理过程。在中枢神经系统感染中，其增高的原因可能是在感染的急性期，由于细菌