间变性大细胞淋巴瘤中AKT、mTOR途径活化的研究

目的 研究间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者中间变性淋巴瘤激酶(ALK)及磷酸化AKT(p-AKT)、mTOR(p-mTOR)、4E-BPI(p-4E-BPI)和p70S6K(p-p70S6K)的表达特点、临床意义及相互关系.方法 应用免疫组织化学EnVision法检测ALK蛋白及p-AKT、p-mTOR、p-4E-BP1、p-p70S6K蛋白的表达.结果 81例ALCL患者中有51例(63.0%)表达ALK蛋白,30例(37.0%)不表达,ALK阳性患者预后优于阴性患者(P<0.05).71例患者中54例(76.1%)表达p-AKT,p-AKT的表达与ALK表达相关(P<0.05);57例(80.3%)表达p-mTOR,p-mTOR的表达与ALK、p-AKT表达相关(P<0.05);64例(90.1%)表达p-4E-BP1,66例(93.0%)表达p-p70S6K,p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与p-mTOR表达相关(P<0.05),与ALK、磷酸化p-AKT表达无关(P>0.05).p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与预后无关(P>0.05).COX比例风险回归分析表明ALK的表达、体质性症状对患者生存影响有统计学意义(P<0.05),其中,ALK的表达对生存的影响最大.结论 p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1和p-p70S6K在ALCL患者中均有表达,但在ALK阳性患者中表达率显著高于阴性患者.p-AKT、P-mTOR表达与ALK表达相关,提示在ALK阳性ALCL患者中存在AKT/mTOR通路的激活,但无明显的预后意义. 无关(P>0.05).p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1及p-p70S6K的表达与预后无关(P>0.05).COX比例风险回归分 表明ALK的表达、体质性症状对患者生存影响有统计学意义(P<0.05),其中,ALK的表达对生存的影响最大.结论 p-AKT、P-mTOR、p-4E-BP1和p-p70S6K在ALCL患者中均有表达,但在ALK阳性患者中表达率显著高于阴性患者.p-AKT、P-mTOR表达与ALK表达相关,提示在ALK阳性ALCL患者中存在AKT/mTOR通路的激活,但无明显的预后意义. 无关(P>0.05).     

血管性血友病四种指标实验检测意义的比较

目的探讨血管性血友病4种检测实验诊断方法的临床应用价值。方法使用vWF抗原水平检测(vWFAg)、vWF胶原结合分析实验(vWFCBA)、瑞斯托霉素辅因子活性测定(vWFRcof)、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验(RIPA)4种方法同时对正常献血员、vWD患者及其他出血性疾病患者进行检测,比较其检测方法的优越性。结果4种检测血管性血友病的实验其结果在vWD患者组与正常献血员组和其他出血性疾病组比较P<001,差异均有统计学意义;正常献血员组与其他出血性疾病组比较P>005,差异无统计学意义。1型vWD患者组中4种检测方法相关性比较显示,vWFCBA与vWF∶Ag相关性最好(r=09610),其次为vWF∶Rcof与RIPA(r=09164),而vWF∶Ag与RIPA相关性最差(r=08132)。vWF∶CBA的变异系数(39%)最小,vWF∶Ag(41%)次之,而vWF∶Rcof和RIPA较高(分别为155%和173%)。4种检测方法与诊断的总符合率分别为vWF∶Ag857%,vWF∶Rcof762%,RIPA809%,vWF∶CBA952%。结论vWF∶CBA操作简便、重复性较好,在常规vWD的诊断分型中可替代vWF∶Rcof和RIPA。     

耐甲磺酸伊马替尼慢性髓系白血病治疗策略研究进展

抑制BCR—ABL酪氨酸激酶作为慢性髓系白血病的靶向治疗，已经取得了显著的临床疗效。但对现有药物甲磺酸伊马替尼逐渐显现的原发及继发耐药，为CML治疗带来了新的挑战。针对BCR—ABL酪氨酸激酶及耐伊马替尼机制寻找新的更为有效的治疗靶点是目前探索的热点。本文对目前伊马替尼失效的机制和影响BCR—ABL酪氨酸激酶途径新靶点的研究作一综述。     

淋巴结细针穿刺标本的流式细胞术分析

Objective Comparative evaluation of flow cytometric immunophenotyping in the diagnosis and differentiation of lymphadenopathy,lymphoma and reactive lymphoid hyperplasia. Methods Ninty-nine fine-needle aspiration specimens from patients with tentative clinical lymphoprofierative disorders were consecutively analyzed by both cytology and flow cytometry with histology results as the gold standard. The three color antibodies including CD3,CD3,CD4,CD5,CD10,CD19,CD20,CD23,CD45,K,λ,FMC7 and CD34 were used for cell composition evaluation and cells with abnormal phenotype. Lymphoma cases were classified according to new WHO classification and subtypes were categorized by immunophenotypic analysis. The results from flow cytometry and cytology were compared. Results By cytological study, 40 of 99 cases were diagnosed with lymphoma, 29 cases were diagnosed with metastatic carcinoma, and 30 cases were diagnosed with reactive lymphoid hyperplasia, necrosis or tuberculosis. Among them, 2 non-Hodgkin lymphoma(NHL) cases were misdiagnosed as reactive lymphoid hyperplasia by cytology. Biopsy was performed in 18 cases of NHL including 16 B-NHL and 2 T-NHL By flow cytometry study, 35 of 99 eases were diagnosed with lymphoma, including 4 cases of lymphoblast lymphoma, 1 case of T-cell lymphoma, and 30 eases of other B-NHL For those 30 cases of B-NHL, 28 cases showed monoclonal light chain expression, and k: λ orλ: k atios exceed 3: 1, and B-cell proportion was (73. 2±27. 2)%. Twenty-six cases could be sub-classified by immunophenotyped. Among 16 histologically confirmed B-NHL cases, only 2 cases diagnosed with follicular lymphoma showed discrepancy with flow cytometry results. In all cases diagnosed with reactive lymphoid hyperplasia and metastasis carcinoma , no abnormal lymphocytes can be found, and k: λ or k: λ ratios were less than 3: 1. Conclusions Fine-needle aspiration analysis with flow eytometrie immunophenotyping can be helpful in diagnosis and differential diagnosis as well as sub-classification of NHL     

大颗粒淋巴细胞增多症16例临床及免疫表型分析

大颗粒淋巴细胞增多症(Lymphoproliferative disease ofgranular lymphocytes,LDGL)是一种比较少见的淋巴细胞增殖性疾病,占T/NK细胞性恶性疾病的2%～5%[1].其特征为外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)持续性的升高.该病由Loughran于1985年首次报道[2],迄今为止仅报道400余例.     

造血细胞三维培养体系的研究

造血干细胞(HSC)体外培养是研究HSC生物特性的重要实验平台,也是今后实现造血干/祖细胞扩增,用于干细胞移植的必经之路.如同生物体体内其他细胞一样,HSC所生存的微环境具有三维组织结构.     

成人急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病的预防与治疗

随着对成人急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)生物学特性的认识,治疗方法的不断改进,总的完全缓解率已经达到60%～90%.但长期生存率却不令人满意,疾病的复发成为治疗中的一个重大问题.     

急性肿瘤溶解综合征1例并文献复习

急性肿瘤溶解综合征(Acute tumor lysis syndrome, ATLS)是肿瘤治疗过程中出现的一种具有潜在致命风险的急性并发症,是由于肿瘤细胞大量溶解,快速释放细胞内物质,超过肝脏代谢和肾脏排泄的能力,导致代谢异常和电解质紊乱,引起以高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和肾功能不全为主要表现的症候群[1,2].ATLS可以发生于各种肿瘤治疗后,病情进展迅速,死亡率高.本文报道严重急性肿瘤溶解综合征1例并对文献进行复习,以提高对ATLS的诊断、治疗水平.     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组导质性疾病，分为先天性和获得性两类。细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制。本就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性贫血的T细胞异常、T细胞亚群改变、异常T细胞的克隆性以及细胞因子在发病过程中所起的作用做一综述。     

慢性淋巴细胞性白血病预后研究进展

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病,其病程差异很大,可以从数月到数十年,一些患者从不需任何治疗,一部分则病情快速进展。因此对于初诊为CLL的患者,首要问题不是选择治疗方案,而是考虑何时开始治疗。临床医师需要面对问题是:那些早期患者需要治疗?那些患者应该接受更为积极的治疗?那些患者应该进行骨髓移植?要回答这些问题,有赖于对每一个患者进行准确的预后估计。目前临床上广泛采用Rai和Binet分期来估计患者的预后。然而根据Rai和Binet分期,在新诊断的CLL中,近90%的患者属于低危和中危组,但它们的预后和对治疗的反应却不一样[1]。即使分期属于高危组的患者,也有一部分在很长时间里并不需要治疗,表现出一个“惰性”的病程。因此临床分期系统不能很好地预测CLL患者在诊断时的临床病程。长期以来,“观察和等待”一直是早期CLL患者的标准治疗策略。随着新的治疗方法的出现,特别是免疫化疗和骨髓移植的广泛应用,早期积极的治疗可能使临床进展迅速、预后差的早期CLL获益。这就需要把能够很好判断患者预后的指标纳入临床实践。近年来,在筛选能够预测CLL患者疾病进展趋势的分子和细胞标记方面取得了很...