帕金森病相关蛋白的作用研究进展

<正>帕金森病(Parkinsondisease,PD)是第二常见的神经变性疾病。其主要临床特征是静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等;主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,残存神经元中Lewy小体形成。5-10%帕金森病患者有家族史。虽然,大部分帕金森病病例为散发型,但阐明家族性帕金森病的分子机理对于整个帕金森病发病机制的研究有着重大的意义。本文就目前已经明确的帕金森病相关蛋白的作用机理作一综述。一、α-synucleinSCNA(PAPK1)是第一个被发现的与常染色体显性遗传帕金森病有关的基因,其编码蛋白α-synuclein。α-synuelein是一种高度保守的蛋白质,高度耐热,为小分子酸性蛋白质,含有140个氨基酸。α-synuclein的序列可以分为三个结构域高度保守的氨基端包含11个氨基酸不完全的6拷贝重复,中间部分是被称为非口-淀粉样蛋白(NAC)的疏水结构域,羧基端没有固定的结构原件。α-synuclein在中枢神经系统内(特别是突触前膜)丰富表达,定位于核周。它是一种可溶的,天然伸展的蛋     

腹腔镜手术时乌司他丁对肝肾功能的保护作用

目的观察腹腔镜手术前后肝肾功能的变化，评价应用乌司他丁（UTI）的治疗效果。方法60例择期行腹腔镜手术的患者随机分为两组。U组：UTI治疗组，在手术前和术后第1、2、3天给予UTI20万U静滴；C组给予等量生理盐水静滴。比较两组肝肾功能和促炎性细胞因子的变化。结果两组患者术后第1、3天谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）和血肌酐（Cr）较术前均明显升高（P〈0．05），U组升高程度明显低于C组（P〈0．05），第5天两组ALT、AST和Cr均恢复至术前水平（P〉0．05）；术毕、术后第1、3天C组肿瘤坏死因子（TNT-α）、白细胞介素（IL）-6和IL-8较术前显著升高（P〈0．05），术后第5天恢复至术前水平，U组则无明显变化。结论乌司他丁对腹腔镜手术时肝肾功能具有保护作用。     

三磷酸腺苷结合盒运转体A1与颈动脉粥样硬化斑块的关系

目的 探讨三磷酸腺苷结合盒运转体A1(ATP binding cassette transporter A1,ABCA1)在人颈动脉粥样硬化斑块中的表达变化及作用机制.方法 收集24例人颈动脉粥样硬化斑块标本和10例肠系膜动脉标本(对照组),采用RT-PCR测定ABCA1 mRNA和视黄酸X受体α(RXRα)mRNA表达水平,并采用Western Blot检测ABCA1及RXRα的蛋白表达水平.24例人颈动脉粥样硬化斑块标本按病理分级,比较病理组织为Ⅲ级和Ⅰ级动脉粥样硬化组织间ABCA1 mRNA、RXRαmRNA表达水平及蛋白表达水平.结果 颈动脉粥样硬化斑块组的ABCA1 mRNA(0.79±0.04)和RXRα mRNA(0.73±0.04)表达与对照组相比上调,差异有统计学意义(P＜0.05);ABCA1 mRNA与RXRα mRNA增加水平相关(P＜0.05);颈动脉粥样硬化斑块的ABCA1蛋白表达(0.22±0.03)下调水平与对照组(0.53±0.03)相比差异有统计学意义(P＜0.05);Ⅲ级和Ⅰ级动脉硬化斑块ABCA1mRNA、RXRα mRNA及蛋白表达水平差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ABCA1及RXRα蛋白表达水平下调可能是进展性动脉粥样硬化损害的关键因素.     

儿童期不典型性良性部分性癫痫一家系二例

先证者 男，4岁，因反复惊厥发作4个月于2000年7月11日入院。患儿3岁9个月时出现两次全身性强直-阵挛发作，无发热，就诊于外院，给予苯巴比妥治疗无效，脑电图显示全面性阵发性尖波，改用丙戊酸后发作频率增加，并出现3～9次／d的失神发作和失张力性发作，再改用苯妥英加氯硝西泮，发作无减少，每次发作持续约1～2min，转至本院。患儿2岁10个月时曾出现全身性强直-阵挛发作1次，伴高热，未予处理。     

43例口腔癌平阳霉素术前化疗效果相关因素分析

目的 :通过对平阳霉素术前化疗效果的相关因素分析 ,早期判断平阳霉素对口腔鳞癌的效果 ,为确定进一步治疗方案提供指导。方法 :对本院近 3年来接受平阳霉素 (总量为 80mg)化疗的 4 3例口腔癌患者进行直线相关和回归分析 ,观察化疗期间体温改变、发热持续时间、胃肠道反应时间及WBC改变与疗效的关系。结果 :①接受平阳霉素化疗有效的患者多在第 3～ 6天出现局部反应 ;②发热的程度及胃肠道反应与化疗效果密切相关 (P<0 .0 5 )。结论 :化疗早期出现的发热、胃肠道症状及局部反应可以作为早期判断预期疗效的方法。     

甲醛对小鼠精子影响的实验研究

目的：通过对雄性昆明种小鼠经腹腔注射甲醛(Formaldehyde）后，观察动物的一般中毒情况；研究甲醛对精子的影响。方法：选用雄性昆明种成年鼠，采用腹腔注射染毒，染毒的甲醛低、中、高剂量分别为0．20mg/kg,2.00mg/kg和20.00mg/kg，每天1次，连续7d，第8天处死。显微镜下观察精子数及精子头畸形。结果：甲醛导致小鼠睾丸组织以生殖细胞变性为主的病理改变，引起精子数减少，精子畸形率升高，与阴性对照组比较差异均有显著性。结论：甲醛能导致小鼠精子数的减少及精子头畸形率的增加。     

妊娠与柯兴氏综合征--附1例病案分析

目的 :提高妊娠合并柯兴氏综合征的诊治水平。方法 :结合国内外文献 16例 ,分析讨论妊娠与柯兴氏综合征的相互影响所导致的各种临床结局。结果 :肾上腺皮质腺瘤位于妊娠合并柯兴氏综合征的病因首位 ,而高肾上腺皮质激素刺激征和特征性腹部、大腿宽大紫纹 ,结合B超、CT可以诊断妊娠合并柯兴氏综合征 ;严重的并发症威胁母婴安全 ,积极进行手术治疗和并发症的处理可以降低母婴死亡率、延长孕周。结论 :妊娠合并柯兴氏综合征是极度的高危妊娠 ,妊娠期的早期诊断、早期治疗能改善妊娠质量。     

自体游离复合真皮脂肪瓣在面部软组织缺损中的应用

目的 :介绍自体游离复合真皮脂肪瓣在面部软组织缺损及面部整形美容中的应用和 7例临床疗效观察。方法 :根据患者面部软组织缺损程度 ,选择自体游离真皮脂肪或真皮脂肪筋膜进行一次性面部衬里填充 ,以达到恢复面部正常形态及面部美容效果。结果 :1997年以来共收治 7例不同程度面部软组织缺损与面部美容患者 ,均获得良好临床美学效果 ,并无明显脂肪坏死吸收现象和并发症发生。结论 :自体游离复合真皮脂肪瓣应用于血运丰富的面部 ,其临床疗效及形态可塑性和组织相融性等方面均优于其它人工生物化学填充物 ,且不会出现组织排异反应等并发症 ,应于推广使用     

加强临床思维能力培养在传染病教改中的探索

人类社会已经跨入了 2 1世纪 ,依照世界医学发展的趋势和医学五年制本科专业学生的培养目标 ,根据国际、国内新传染病不断出现 ,老传染病死灰复燃的严峻形势 ,对人才培养也有更高更新的要求 ,进一步探讨提高学生临床分析和思维能力的教学改革模式迫在眉睫。 2 0 0 0～ 2 0 0 1年度教学中我们开展了一次备有尸体解剖结果的、难度较大 ,具有学科交叉性的临床病例讨论读书报告会 ,以培养学生临床思维能力。现报告如下 :1　材料在 97级 5年制统招生学生进入传染病临床桥梁课过程中 ,举办具有特色的读书报告会。此病例即 :因间发腹痛 10余年 ,发…     

脂质体介导p53基因对腩癌细胞生长的抑制作用

目的观察外源野生型p53基因在肝癌基因治疗方面的可行性。方法：将载有人野生型p53-cDNA的真核表达质粒pcDNA3-p53，用阳离子脂质体介导转染人肝癌细胞系HepG3B细胞，用流式细胞仪检测pcDNA3-p53对HepG3B细胞生长的影响。结果：通过观察细胞生长曲线与流式细胞仪检测细胞周期和细胞的凋亡指数发现，HepG3B细胞生长受到明显的抑制。结论：脂质体介导的p53基因可在HepG3B细胞中表达，且明显抑制该细胞的生长。