以心肌肥厚为主要临床表现的法布里病母子案例分析

<正>法布里病(Fabry disease)是一种由GLA基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍,导致α- 半乳糖苷酶A活性缺乏,致使鞘糖脂在体液和全身细胞溶酶体中积累。出现皮肤、周围神经、肾脏、脑、眼、胃肠道及心血管等多器官系统的损害。其中,心脏受累的特征性表现为进行性心肌肥厚、心肌纤维化、心律失常和心力衰竭,称为Fabry心肌病,具有心脏猝死的潜在风险^[1]。本文报道以心肌肥厚为主要表现的法布里病母子病例,以提高对法布里病男女性发病的认识。     

调节肠道菌群代谢产物TMAO/H2S促进卒中后抑郁大鼠血脑屏障和神经功能恢复

目的 研究肠道菌群代谢产物氧化三甲胺(TMAO)/硫化氢(H₂S)对卒中后抑郁(PSD)大鼠血脑屏障、神经功能的作用。方法 SD大鼠分成对照组、中动脉栓塞(MCAO)组、PSD组、粪便移植组、抗生素(利福昔明)组、益生菌组和氟西汀组,对大鼠进行神经功能评分,检测大鼠的糖水偏好度和强迫游泳静止不动时间;采用ELISA法检测大鼠血浆中TMAO、H₂S水平;采用Western-blot实验检测大鼠脑组织中闭锁蛋白(Occludin)、封闭蛋白5(claudin 5)、免疫球蛋白G(IgG)等蛋白的表达。结果 与对照组比较,MCAO组、PSD组大鼠的神经功能评分升高,强迫游泳静止不动时间增加,TMAO水平升高,H₂S水平降低,TMAO/H₂S比值升高(P<0.05);PSD组大鼠糖水偏好度降低,差别有统计学意义(P<0.05)。与MCAO组比较,PSD组大鼠神经功能评分升高,强迫游泳静止不动时间增加,糖水偏好度降低,TMAO水升高,H₂S水平降低,TMAO/H_2<...     

前庭性偏头痛与焦虑 抑郁的相关性研究进展

前庭性偏头痛是一种以发作性前庭症状为主,伴偏头痛特征的顽固性头晕,是临床上最常见的复发性头晕病因之一,近年来研究热度较高。目前前庭性偏头痛的发病机制国内外尚未达成共识,正确诊断率不高,难治性前庭症状、头痛的反复发生易使患者出现焦虑、抑郁等负性情绪,严重影响患者的日常工作及生活,了解前庭性偏头痛与焦虑、抑郁之间的相关性可为临床诊治、提高患者生活质量提供部分参考。本文主要对前庭性偏头痛与焦虑、抑郁发病机制的关系进行综述。     

脉冲震荡法在儿童支气管哮喘诊疗中的研究进展

支气管哮喘是儿童呼吸系统常见的气道慢性炎症性疾病,其发病率呈逐年上升趋势,因此,早期诊断和控制疾病进展尤其重要。目前我国儿童支气管哮喘诊断主要依据症状、体征和肺功能检查等,但常规肺功能检查需用力呼吸配合,对年幼患儿其检测结果可信度差,因此,针对年幼患儿需要一种新的检测方法。脉冲震荡法（IOS）的出现弥补了常规肺功能检测方法的不足,作为一种评估肺功能的方法,其操作简单,易于完成,为儿童支气管哮喘的准确诊断与治疗提供有效信息。IOS的临床应用不仅体现在支气管哮喘的诊断方面,在评估气道反应性、疗效监测和预后评估等方面均具有较大的价值,本文就IOS的基本原理及其在儿童支气管哮喘中的临床应用进行综述,以期为该病的诊疗提供新思路。     

子宫非典型息肉样腺肌瘤研究进展

非典型息肉样腺肌瘤（atypical polypoid adenomyoma,APA）是一种罕见的子宫上皮和间质混合肿瘤。其发病机制尚不明确,可能与雌激素水平升高有关。主要临床表现为不规则阴道出血及不孕等。APA的影像学检查缺乏特征性,确诊需依据组织病理学,镜下组织结构常复杂多样,免疫组织化学是辅助诊断的重要方法。APA是良性肿瘤,但具有恶性潜能,有进展成子宫内膜癌的风险,临床上容易漏诊、误诊。目前,结合患者的生育要求、年龄及术后病理诊断选择个体化的治疗方案。综述APA的发病机制、临床表现、诊断和治疗及其预后的最新进展。     

床旁检验血糖仪与生化分析仪血糖检测结果的比较分析

目的:通过试验评价强生稳豪倍优型血糖仪的性能,并比较未经培训人员与实验室工作人员POCT血糖检验结果的差别。方法:选取50例患者血清,未经床旁检验血糖仪培训的护士用血糖仪测定患者血糖后,由实验室工作人员用该血糖仪与生化仪进行血糖检测结果比对试验。结果:强生稳豪倍优型血糖仪检测结果与全自动生化仪检测结果相关性显著,血糖仪重复性及准确性均符合要求。但未经培训的护士比实验室工作人员的血糖检测结果准确率及重复率差。结论:强生稳豪倍优型血糖仪准确性及重复性良好,但需加强非检验操作人员的培训,确保检测结果的准确性。     

血塞通联合盐酸氟桂利嗪治疗偏头痛的Meta分析

目的:对血塞通联合盐酸氟桂利嗪治疗偏头痛的疗效及安全性进行Meta分析。方法:搜集和筛选国内外与血塞通、盐酸氟桂利嗪治疗偏头痛的相关的临床随机对照综述文献,应用Jadad评分法进行质量评价并提取有效数据进Meta分析。结果:共纳入符合标准的文献15篇,比较两组总有效率Z=8.78(P<0.01),两组不良反应率,Z=1.96(P=0.06)。结论:Meta分析表明联合用药能提高总有效率,降低不良反应发生的例数,但不良反应与单用组比较无统计学意义。     

2005-2015年武汉市新洲区艾滋病流行特征分析

目的 分析武汉市新洲区艾滋病病毒感染者(HIV)/艾滋病患者(AIDS)的流行病学特征和变化趋势,为艾滋病预防提供依据.方法 对武汉市新洲区2005-2015年上报的HIV/AIDS个案资料进行双录入核实和统计学分析,HIV/AIDS病例均为确证病例,且现住址均在武汉市新洲区所辖范围.结果 截止到2015年底,武汉市新洲区累计报告HIV/AIDS 145例,其中男性122例,女性23例,男女性别比5.3∶1;145例HIV/AIDS中同性传播85例,异性传播58例,共用注射器吸毒传播2例;年龄最小18岁,最大80岁,其中20 ～49岁共计100例,占比68.97％,50岁以上共计42例,占比28.97％;145例HIV/AIDS中,未婚56例,占比38.62％,已婚有配偶64例,占比44.14％,离异或丧偶25例,占比17.24％;小学及文盲33例(22.76％);初中52例(35.86％);高中或中专34例(23.45％);大专及以上26例(17.93％).结论 武汉市新洲区HIV/AIDS呈低度流行态势,近11年来发病例数呈逐年上升趋势.性传播为AIDS主要传播途径,2011年以后通过MSM传播的比例增加明显.     

痛性糖尿病周围神经病变的研究进展

痛性糖尿病周围神经病变(PDPN)是糖尿病患者常见的慢性并发症,多无诱因,易引起患者失眠、焦虑抑郁,严重影响患者生活质量。PDPN发病机制复杂,除有高血糖、氧化应激、营养缺乏、微血管病变、胰岛素信号受损等多种易导致神经病变的因素外,关于PDPN患者累及小纤维继而出现疼痛症状时外周神经系统损伤与中枢神经系统结构的研究一直是近年来研究的热点。目前尚无PDPN的确切诊断工具及治疗方法。本文对PDPN的发病机制、筛查诊断工具和治疗进行综述。