CBT干预联合盐酸哌甲酯片治疗多动症患儿的随机单盲研究

目的：探讨CBT干预联合盐酸哌甲酯片在多动症患儿治疗中的应用。方法：选取180例自本院2019年1月～2022年1月收治的多动症患儿,按照随机数字表法分为对照组和观察组,各90例。对照组采用盐酸哌甲酯片,观察组在以上基础上CBT干预治疗,两组患者治疗12周,并随访1周。比较两组患者治疗前后脑电图异常率、Conners量表、血清25-羟维生素D3、多巴胺水平以及主要症状积分,治疗后临床疗效。结果：治疗后观察组临床总有效率明显高于对照组;治疗后两组患者脑电图总异常率、主要症状积分以及Conners量表各项评分均低于治疗前,且观察组低于对照组,血清25-羟维生素D3、多巴胺水平则升高,且观察组高于对照组。结论：多动症患儿采用CBT干预联合盐酸哌甲酯片可有效提高患儿的临床治疗效果,改善其临床症状及表现,促进其神经学损伤的恢复。     

肯尼迪病5例临床特征分析并文献复习

目的:分析肯尼迪病(Kennedy’s disease, KD)患者的临床资料,探讨KD的临床特点,加强对此病的认识。方法:收集5例经基因检测确诊KD患者的病史、体格检查以及辅助检查等资料,结合既往文献对其临床特征进行归纳、总结。结果:5例患者均出现言语不清、肉跳、肢体和舌肌无力、萎缩等下运动神经元损害症状,均伴有乳房增大、手部震颤等表现;所有患者肌酸激酶水平均升高,4例患者肌酐水平降低,4例患者性激素水平异常,部分患者伴有血脂及糖化血红蛋白水平升高;所有患者的肌电图检查均提示神经源性损害,存在运动和感觉神经受累,其中2例患者高频重复电刺激可见递减。结论:KD是一种多系统受累疾病,以缓慢进展的言语不清,肌束震颤,脊髓及延髓支配肌肉无力、萎缩以及手部震颤为主要表现,可伴有男性乳房女性化、性激素紊乱以及糖化血红蛋白、血脂异常等内分泌及代谢系统紊乱表现;肌酸激酶、肌酐为潜在的生物学标志物;肌电图呈神经源性损害,感觉神经受损更显著。     

神经元核内包涵体病脑MRI特征

目的 总结及分析神经元核内包涵体病(NIID)的脑部MRI特征性表现。方法 回顾性分析29例经临床诊断为神经元核内包涵体病患者的临床及脑MRI资料。在大体观察的基础上,依据DWI和T₂WI病变空间分布形态制作频次热图。采用单因素方差分析比较皮层、DWI及T₂WI异常信号区磁共振表观扩散系数(ADC)的差异,组间两两比较方差齐者采用LSD检验,不齐者采用Game-Howell检验;运用磁共振动脉自旋标记灌注加权成像(ASL)、扩散张量成像(DTI)及磁共振波谱成像(MRS),大体分析灌注、弥散及波谱代谢的改变,总结该病的影像特点。结果 散发性21例,家族性8例。临床症状包括中枢神经、周围神经、自主神经受累等多样化表现,其中家族性患者有较一致的临床症状。影像上,通过大体观察,提出“鸡冠花征”形容特征性皮髓交界区DWI高信号。空间分布频次热图显示出特征性异常信号好发的位置,并且展示出DWI-T₂WI位置不匹配现象：DWI高信号位于较外层皮髓交界区,而T₂WI高信号位于较深部白质区。ADC定量分析显示,皮髓...     

冠状动脉CT血管造影术测量原发性高血压患者心外膜脂肪体积及其与冠心病相关性

目的探讨经冠状动脉CT血管造影术(CCTA)测量的原发性高血压患者心外膜脂肪组织体积(EATV)与冠心病的相关性。方法回顾性分析自2019年1月至2021年4月于徐州医科大学附属沐阳医院行CCTA的160例原发性高血压患者的临床资料。根据是否合并冠心病将患者分为A组(n=72,未合并冠心病)、B组(n=88,合并冠心病)。应用多层螺旋CT测量EATV。采用Logistic回归法分析高血压合并冠心病的危险因素,采用Pearson相关性分析探讨Gensini积分与EATV的相关性。绘制受试者工作特征(ROC)曲线确定EATV预测高血压患者发生冠心病的最佳诊断界值。结果多因素Logistic回归分析结果显示,糖尿病、体质量指数、EATV是高血压合并冠心病的独立危险因素(P<0.05)。B组冠状动脉三支及以上病变患者、双支病变患者、单支病变患者的EATV值比较,差异有统计学意义(F=29.285,P<0.05)。Pearson相关分析显示,EATV与Gensini积分呈正相关(r=0.687,P<0.05)。EATV预测高血压患者发生冠心病的ROC曲线下面积为0.790(95%可信区区间0.721~0.860,P<0.01),预测指数最大值为0.452,最佳截断值为141.5 cm3,灵敏度为0.841,特异度为0.611。结论EATV是高血压合并冠心病的独立危险因素,冠状动脉CT血管造影术可以准确评估EATV大小,对高血压患者发生冠心病具有较高的预测价值。     

前庭性偏头痛诊断标准（更新）：Bárány协会及国际头痛协会 共识文件

本文介绍了由Bárány协会国际前庭疾病分类（International Classification of Vestibular Disorders,ICVD）委员会和国际头痛协 会（International Headache Society,IHS）偏头痛分类小组共同制定的前庭性偏头痛（vestibular migraine,VM）的诊断标准。本文包含 了部分文献更新,原2012版本的诊断标准仍然不变。诊断标准包括VM和很可能的VM两类。根据常规的IHS流程,VM作为一个 新的疾病类型,将首先被纳入第三版国际头痛分类（International Classification of Headache Disorders,ICHD）的附录。随着研究证据 的进一步增加,很可能的VM也有待被纳入到未来的ICHD版本中。VM的诊断包括：反复发作的前庭症状、偏头痛的病史、前庭症 状与偏头痛症状存在时间关联,且排除其他可能导致前庭症状发生的相关病因。符合VM诊断的症状包括多种类型：如眩晕、头动 诱发的头晕伴恶心等,但临床上,上述症状的严重程度须为中度或重度,急性发作的持续时间需在5 min～72 h。     

一例锥体束受累的丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症的基因变异分析

目的对1例表现为发作性共济失调合并锥体束征阳性患者的PDHA1基因进行变异分析,明确其致病原因并探讨其可能的机制。方法应用高通量测序、Sanger测序及SCA动态变异位点检测并分析。结果患者为青少年男性,表现为发作性共济失调,双侧膝反射亢进,踝阵挛(+)。基因检测结果显示患者的PDHA1基因发生了c.1159-1162dupAAGT变异,父、母和胞姐未携带此变异,提示为新生变异,而SCA动态变异未见异常,患者确诊为丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症。结论 PDHA1基因c.1159-1162dupAAGT变异可能为患者的致病原因,丙酮酸脱氢酶E1α缺乏症患者表型复杂,极少数可有锥体束受累,可能与早期神经元发育受影响有关。     

新生儿缺血缺氧性脑病治疗进展

新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)是在围产期由于各种因素引起的新生儿缺血缺氧性脑损伤综合征,是导致新生儿死亡和神经系统发育缺陷,比如运动、感觉神经以及认知行为损害的重要因素。HIE的治疗方法包括系统综合治疗、药物治疗、高压氧治疗、亚低温疗法及细胞疗法。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

血清CXCL12、CCCK-18水平检测在急性脑出血患者预后评估中的价值

目的 探讨血清CXC趋化因子配体12(CXCL12)、细胞角蛋白18裂解片段(CCCK-18)水平检测在急性脑出血(ACH)患者预后评估中的价值。方法 选取2017年9月—2021年9月收治的168例ACH患者为研究对象,治疗后随访6个月。统计患者预后情况,分析影响ACH患者预后的因素,分析CXCL12、CCCK-18水平预测ACH患者预后的价值。结果 168例ACH患者中有41例出现预后不良情况,剩余127例患者预后良好。Logistic多因素回归分析显示CXCL12、CCCK-18、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分是影响ACH患者预后的独立因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,CXCL12、CCCK-18及二者联合预测ACH患者预后不良AUC分别为0.759、0.733、0.892。结论 ACH患者预后不良风险高,CXCL12、CCCK-18与ACH患者病预后有关,二者联合预测ACH患者预后效能良好,具有临床推广价值。     

弥散加权成像上颅内动脉粥样硬化狭窄致首发缺血性脑卒中不同发病机制的危险因素

目的探讨弥散加权成像(DWI)上颅内动脉继粥样硬化性狭窄(ICAS)致首发缺血性脑卒中不同发病机制的危险因素。方法对283例责任ICAS致首发缺血性脑卒中患者发病机制进行回顾性分析,比较其危险因素。结果穿支动脉闭塞(LBO)67例(23.67%),多发机制93例(32.86%),动脉到动脉栓塞(A-A)116例(40.99%)。高血压病史156例(56.52%),吸烟92例(34.78%),糖尿病病史66例(23.91%),代谢综合征病史59例(21.38%);受累血管大脑中动脉(MCA)116例(42.03%),多血管床105例(38.04%),前后循环105例(38.04%),大脑后动脉(PCA)93例(33.70%)。A-A与LBO组高血压病史、载脂蛋白(Apo)B、ApoB/ApoA1与多血管床受累显著低于多发机制(P均0.05)。结论高血压、吸烟、糖尿病、代谢综合征是不同脑卒中机制常见主要危险因素,MCA、多血管床、前后循环、PCA是常见受累血管。ApoB、ApoB/ApoA1与多血管床受累是促进单一向多发机制演变主要危险因素。