阿霉素肾病人鼠血清及肾组织锌、铜及硒的变化

目的了解肾病模型中锌、铜及硒的变化.方法由大鼠尾静脉一次性注射阿霉素制作肾病模型,对照组则注射等量的生理盐水.于实验d14时留取24h尿后活杀取血及肾组织进行锌(Zn)、铜(Cu)、硒(Se)及其它有关指标的测定.结果模型组动物呈现出类似于人类微小病变型肾病的改变,同时血清及肾组织中的锌、硒明显低于对照组,而铜则无明显改变.结论锌、硒减少与肾病的一些病理现象密切相关,有必要对临床肾病进行锌、硒的监测并适当补充.     

肥胖儿童白细胞计数与糖脂代谢及心血管危险因素的关系

目的:探讨肥胖儿童白细胞计数(WBCC)与糖脂代谢及心血管危险因素的关系。方法:收集我院儿科内分泌门诊8～15岁肥胖儿童111例,其中男84例,女27例。将WBCC分为WBCC1、WBCC2、WBCC3和WBCC4共4层,分别比较男孩、女孩各组糖脂代谢指标。对年龄及体质量指数(BMI)进行校正后采用偏相关分析不同性别儿童WBCC与糖脂代谢及心血管危险因素的关系,多元逐步回归分析影响WBCC水平的因素。结果:男孩WBCC、BMI、腰围(WC)及三酰甘油(TG)高于女孩,而收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、空腹血糖(FPG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、总胆固醇(TC)、HOMA-IR及致动脉粥样硬化指数(AI)差异无统计学意义(P>0.05)。男孩及女孩的WBCC4组WC及BMI均高于WBBC1组,男孩WBCC4组TG及AI高于WBCC1组,WBCC4组的HDL-C低于WBCC1、WBCC2组(P<0.05)。男孩WBCC与BMI、WC、TG及AI呈正相关(P<0.05);女孩WBCC与BMI及WC呈正相关(P<0.05)。TG、WC、HDL-C为影响WBCC的因素。结论:WBCC与肥胖儿童中心性肥胖、血脂异常及糖代谢紊乱关系密切,早期检测WBCC水平并给予早期干预,可成为防止心血管疾病发生的简单、有效措施。     

卵巢及子宫形态学检查与GnRH激发试验的关系

目的:探讨性早熟女童血清E2及促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验与子宫和卵巢形态改变的关系.方法:对36例性早熟女童进行盆腔B超检查,测量卵巢、子宫体积、卵泡最大直径,基础血清雌二醇(E2)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)的水平及GnRH激发试验后血清FSH、LH水平并进行比较.结果:不同卵泡最大直径组的基础血清E2,GnRH激发试验30 min及60 min LH/FSH值差异有统计学意义(P＜0.05).卵泡最大直径与基础血清E2和LH值,GnRH激发试验后30 min及60 min LH/FSH值呈正相关(P＜0.05或P＜0.01).子宫容积与基础血清LH、E2及GnRH激发试验30 min及60 min LH/FSH值呈正相关(p＜0.01).卵巢容积与基础值LH及GnRH激发试验30 min及60 min LH/FSH值呈正相关(P＜0.05或P＜0.01).特发性中枢性性早熟组与外周性性早熟组子宫容积及卵巢容积值差异有统计学意义(P＜0.05).结论:卵巢、子宫形态学检查对于筛选GnRH激发试验有重要意义.     

代谢综合征未成年鼠肝脏5α-R1表达及其对肾上腺皮质功能的调控

[摘要]目的:探讨代谢综合征未成年鼠肝脏中皮质醇代谢关键酶5α-还原酶1表达及其对肾上腺皮质功能的影响。方法: 方法:50克左右雄、雌性SD大鼠随机分为3组:普通饮食组(NC组);高脂组(FC组);高脂十高盐组(FSC组)。实验四周末测体重、体长、腹围、血压,观测内脏脂肪重量、血脂、血皮质醇、促肾上腺皮质激素释放激素等,行口服葡萄糖耐量试验及胰岛素释放试验。取肾上腺称重,取新鲜肝组织,测5α-还原酶1mRNA表达水平。结果: 高脂高盐饮食使未成年鼠体重、腹围、血压、内脏脂肪、血糖、胰岛素水平均比普通饮食组显著增加,血脂紊乱加重并表现出显著的胰岛素抵抗。该组肝脏5α-还原酶1 mRNA增加,并与肾上腺重量、血皮质醇及促肾上腺皮质激素释放激素水平显著相关。 结论: 我们成功以高脂高盐饮食诱导了代谢综合征未成年鼠模型,肝脏组织高表达5α-还原酶1可正性调控肾上腺皮质功能。提示针适时适当干预5α-还原酶1表达和活性可能是代谢综合征干预策略之一。     

氨基末端脑钠肽前体水平对丙种球蛋白无反应性川崎病的预测价值

目的:探讨氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)对静脉输注丙种球蛋白（IVIG）无反应性川崎病(KD)的预测价值。方法:回顾分析临床资料完整的KD患儿102例。根据患儿对IVIG治疗的敏感性,分为IVIG敏感组及IVIG无反应组。对患儿的临床特征及实验室检查等资料进行比较,并行ROC曲线分析。结果:102例KD患儿中,有88例（86.2％）对丙种球蛋白敏感,14例（13.7％）无反应。IVIG敏感组血浆NT-proBNP水平为(830.91±748.08) ng／L,无反应组为(1820.67±1 454.13) ng／L,无反应组血浆NT-proBNP水平明显高于敏感组（P为0.010）,差异有统计学意义。IVIG无反应组患儿WBC、CRP水平显著高于IVIG敏感组（P分别为0.019,＜0.001）,而前者血清钠（Na⁺）、肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）水平明显低于后者（P分别为0.001,0.021,0.030）,差异有统计学意义。线性相关性分析显示,KD患儿血浆NT-proBNP浓度与CRP存在明显正相关（r=0.37,P=0.02）,与Na⁺成负相关(r=-0.33,P=0.01)。血浆NT-proBNP浓度与WBC、血小板、血沉间未见相关性。当血浆NT-proBNP浓度为746.3 ng/L时,预测KD患儿对丙种球蛋白是否敏感的灵敏度为0.917,特异度为0.674。结论:血浆NT-proBNP水平升高可作为预测KD患儿对丙种球蛋白是否敏感特异性指标,特别是当血浆NT-proBNP浓度高于746.3 ng /L时,KD患儿发生丙种球蛋白无反应的可能性大。     

46XY单纯性腺发育不全2例病例报道及文献回顾

46XY单纯性腺发育不全, 又称Swyer综合征, 患者往往因原发性闭经或青春期第二性征不发育就诊, 其合并性腺肿瘤可能性较高, 在治疗过程中往往推荐预防性切除性腺, 术后予激素替代治疗。我们描述两例诊断为Swyer综合征的患者, 1例合并性腺母细胞瘤及成熟畸胎瘤, 1例为合并结节状Leydig细胞增生及异位的肾上腺组织, 并进行文献复习。     

甘油三酯与高密度脂蛋白-胆固醇比值在预测儿童代谢综合征中的意义

目的:探讨甘油三酯与高密度脂蛋白-胆固醇比值(TG/HDL-C)和稳态模型评估-胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)在儿童代谢综合征(MS)中的预测价值.方法:收集自2015年1月-2019年12月在天津医科大学总医院儿科诊断为肥胖的儿童203例,测量血压、腰围,于次日空腹行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)并检测HbA1c、...     

甲状腺乳头状癌患者ret基因重排突变

目的　研究ret基因重排突变与甲状腺乳头状癌(PTC)发生、发展的关系。方法　检测27例PTC,另有其他组织类型甲状腺癌10例、良性甲状腺病变33例及病变旁正常甲状腺组织30例(对照)甲状腺组织标本。首先以多重PCR筛查重排突变基因(ret/PTC)的存在,再以鉴定PCR(ID PCR)确定ret重排突变类型(ret/PTC1, 2, 3),最后通过自动测序证实。结果　(1)有15例标本显示ret/PTC阳性,其中11例为ret/PTC1; 3例为ret/PTC3; 1例为ret/PTC2。ID PCR产物通过直接基因测序得到证实。( 2 )所有15例ret/PTC阳性的组织标本均为PTC,发生率为55. 6% (15 /27)。(3)ret/PTC阳性及阴性的两组PTC患者在性别、年龄、肿瘤大小及颈部淋巴结累及率方面差异无统计学意义。但甲状腺外软组织侵犯率在ret/PTC阳性的患者低于阴性患者(33. 3% vs66. 7%,P<0. 05)。唯一1例有远处肺转移的患者为ret/PTC阴性。结论　ret重排突变特异性发生于PTC中,可能与PTC的发病密切相关。     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

目的 探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia,DBA）患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。 方法 选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。 结果 129例DBA患儿中,男性80例（62.0%）,女性49例（38.0%）,中位测量年龄为49（范围：3~189）个月,肥胖发生率为14.7%（19/129）。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切（调整后OR=3.63,95%CI：1.16~11.38,调整后P=0.027）。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关（P>0.05）。 结论 DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。     

维生素E对大鼠阿霉素肾病模型的保护作用

利用给大鼠１次性静脉注射阿霉素（ＡＤＲ）的方法，制作微小病变型肾病模型＾〔１〕。选用抗氧化剂维生素Ｅ（ＶＥ）进行治疗，研究ＡＤＲ肾病的发病机理及ＶＥ的抗氧化作用。结果显示，模型组动物在实验第１４天时出现典型肾病综合征表现，同时血清中脂质过氧化物（ＬＰＯ）水平明显升高，红细胞超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）活性明显降低。ＶＥ治疗组动物尿、血生化指标及病理改变明显改善，且血清ＬＰＯ水平明显低于ＡＤＲ组动物，红