三个肥厚型心肌病家系MYH7基因突变高效液相色谱检测和DNA测序结果分析

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM，OMIM160760）是一种常染色体显性遗传性疾病，约60％-70％的患者有家族史，其编码肌节蛋白的基因突变是这一疾病的分子基础，已证明有十余种基因涉及400多种突变与本病相关。     

"补肾清利活血汤"联合西药治疗慢性肾小球肾炎60例临床研究

目的:观察中药补肾清利活血汤联合福辛普利及雷公藤多甙(TⅡ)治疗慢性肾小球肾炎(GN)的疗效.方法:选取120 例有病理资料的慢性肾小球肾炎(GN)患者,随机分为治疗组和对照组各60 例,对照组给予福辛普利+TⅡ治疗.治疗组在对照组基础上加服补肾清利活血汤.2 组疗程均为3 个月,1 个疗程后观察疗效,检测比较尿蛋白定量、血尿及血肌酐(Scr) 水平.结果:①治疗组完全缓解率45.0%,总有效率90.0%,显著高于对照组的30.0% 和70.0%;②治疗组除轻微病变(GML)型外,其余各病理类型治疗前后GN 疗效差异无统计学意义,但肾小管间质病理损害较重及尿肾小管标志蛋白及尿FDP 排泄量高者疗效较差.结论:补肾清利活血汤联合福辛普利及TⅡ的中西医结合治疗方案对各种病理类型的GN 均有较好的疗效.     

植入型双腔心律转复除颤器复律心房纤颤临床应用一例

心衰患者死因中30％～50％是猝死,其原因与心律失常相关,对猝死（特别是伴有室速室颤恶性的猝死）的对策尤其重要。植入型双腔心律转复除颤器（ICD）是临床用于治疗室速、室颤的有效手段,在治疗致命性室性心律失常、预防心脏性猝死的作用明显优于抗心律失常药物。最近,我院为1例心衰心功能Ⅲ～Ⅳ级反复发作室速并伴房颤的患者行双腔ICD治疗,现报道如下。     

Effectiveness and Feasibility of Transradial Approach for Primary Percutaneous Coronary Intervention in Patients With Acute Myocardial Infarction

Objectives To evaluate the effectiveness and feasibility of transradial approach for primary, emergency percutaneous coronary intervention （PCI） in patients with acute myocardial infarction （AMI）. Methods One hundred and ninety five patients with AMI undergone primary PCI were randomized into two groups using different catheter insertion pathways ： 105 cases by transfemoral approach and 90 cases by transradial approach. We compared data of different operating approaches in terms of success rate of access, cannulation time, the time from local anesthesia to the first balloon inflation, the total procedure time, success rate of PCI, access site complications, total duration of hospitalization, and the clinical outcomes at six-month follow-up. Results The success rate of artery puncture, cannulation time, and the time from local anesthesia to the first balloon inflation in the transradial and transfemoral groups were 98.9 % vs 100 % （P 〉0. 05）, 3.15 ± 1.56 minutes vs 2. 86 ± 0.97 minutes （P 〉0. 05）, and 18.56 ± 4. 37 minutes vs 17.75± 3.21 minutes （P 〉 0. 05 ）, respectively. Although the total procedure time was significantly shorter in the transfemoral group （27.89 ± 3.95 minutes） than in the transradial group （29.75 ±4. 38 minutes） （P 〈0. 05）, the overall PCI success rate was similar between the two groups （96.2 % vs 96. 7 % ）. Use of the transradial approach was associated with fewer access site complications （ 2. 2 % vs 11.4 %, P 〈 0. 05 ） and a shorter length of hospital stay （ 10. 6 days vs 13.8 days, P 〈 0. 05 ）. At six-month follow-up, the cumulative cardiac event-free survival rate was 86. 1% and 86. 4% （P 〉 0. 05 ）, respectively, in the transradial and transfemoral groups. Conclusions Transradial approach achieved similar effectiveness as transfemoral approach in emergency PCI. However, the use of the transradial approach decreased access complications and hospital stay. Primary PCI via transradial approach is safe, effective, and feasible in patients with AMI.     

OCT对冠状动脉介入术后即刻支架周围组织结构改变的评价

目的通过光学相干断层成像(OCT)初步评价冠状动脉内支架术后即刻支架周围组织结构特点。方法随机入选15例冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)行支架置入术患者,在患者置入支架后用OCT成像系统评价术后即刻支架释放情况及支架贴壁情况。结果15例患者共置入36枚支架,OCT检查得到满意图像并显示有14例患者冠状动脉内支架各部分充分释放,支架与血管壁贴合良好,无斑块组织向血管腔内突入,支架连接处贴合好;有1例患者支架部分节段释放不充分,支架与血管壁贴合不良,支架连接处贴合欠佳。结论OCT检查可充分评价支架释放及血管壁贴合和支架连接处管壁贴合情况,是检查支架术后支架周围组织结构的一种重要方法。     

咳必清中间体合成工艺改进

1-苯基-1-氰基环戊烷为合成镇咳药咳必清的中间体,我们在合成工艺上作了改进,以1,4-二氯丁烷代替原用的二溴化物,与苯乙腈在碱性条件下反应制得。收率比原工艺相对提高9.7％。成本略有降低。     

保元强肾Ⅰ号胶囊治疗慢性肾功能衰竭疗效观察

目的:探讨“保元强肾Ⅰ号胶囊”延缓慢性肾功能衰竭(CRF)进展的效果。方法:选择肾功能衰竭第2期及第3期患者96例。随机分为两组,治疗组49例在一般治疗基础上加“保元强肾Ⅰ号胶囊”口服;对照组47例加用爱西特口服。观察两组治疗前后肾功能、临床症状积分变化。结果:两组治后临床症状积分均比治前有显著降低(P<0.01,P<0.05),但治疗组治后临床症状积分比对照组更低(P<0.05),治疗组治后SCr及BUN均比治前显著降低(P<0.01),而对照组仅BUN降低(P<0.05)。治疗组显效率(49.0%)及总有效率(81.6%)均显著高于对照组(分别为19.1%及42.5%)(P<0.01)。结论:“保元强肾Ⅰ号胶囊”对CRF中、后期患者在改善临床症状、改善和保护肾功能等方面有明显的疗效。     

慢性肾衰竭左心室肥厚相关因素分析

慢性肾衰竭（CRF）是心血管疾病（CVD）的独立危险因素,心血管疾病不仅是慢性肾衰竭的重要并发症,也是慢性肾衰竭死亡的最重要原因。慢性肾衰竭发生左心室肥厚的原因很复杂。我们对110例CKD2期～CKD5期左心室肥厚患者的相关因素进行回顾性分析。     

右室流出道室性早搏与前降支病变的相关性和介入治疗疗效

目的 探讨右室流出道室性早搏和冠状动脉前降支病变的相关性和介入治疗的有效性.方法 入选心电图、动态心电图和运动平板试验中明确频发右室流出道室性早搏患者(部分患者伴有右室流出道室性心动速)共142例,均行冠状动脉造影,106例符合介入指标经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI).结果 频发右室流出道室性早搏提示冠心病患者前降支病变,介入治疗对右室流出道室性早搏治疗有效.结论 右室流出道室性早搏为冠心病前降支病变的危险因素,介入治疗可作为右室流出道室性早搏患者的病因治疗.     

肾炎康治疗慢性肾小球肾炎的疗效观察

慢性肾小球肾炎 (慢性肾炎 ) 60例 ,随机分为两组 ,对照组 3 0例口服雷公藤多甙片 (TⅡ )及静脉滴注黄芪注射液。治疗组 3 0例在对照组方案中加服肾炎康片。结果 ,治疗组完全缓解率及总有效率分别为 4 3 3 %及83 3 % ,均明显高于对照组 ( χ2 =4 0 2 ,P <0 0 5 )治疗组治疗后血浆纤溶酶原活性比治疗前增高 (P <0 0 5 ) ,纤溶酶原含量及纤溶酶原激活物抑制物活性比治疗前降低 (P <0 0 5 ) ,提示肾炎康可能通过增强纤溶活性、改善凝血紊乱 ,从而提高慢性肾炎疗效。