改良FAC预处理方案在不同供者类型行异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血中的疗效分析

目的评估改良FAC（氟达拉滨+环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白）预处理方案在不同替代供者类型行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）中的疗效和安全性。 方法回顾性分析2016年1月至2018年12月在浙江中医药大学附属第一医院接受allo-HSCT的57例AA患者的临床资料。根据供者信息,分为亲缘单倍体供者组（42例）及无关供者组（15例）,所有患者均采用改良FAC方案。比较两组AA患者移植后中性粒细胞及血小板植活时间、急性移植物抗宿主疾病（aGVHD）发生情况。采用Kaplan-Meier法绘制AA患者行allo-HSCT后生存曲线,并采用Breslow检验进行比较。 结果亲缘单倍体供者组与无关供者组AA患者移植后中性粒细胞植活时间[12（10,15）d vs. 12（10,14）d,Z = 0.423,P = 0.336]、血小板植活时间[14（11,19）d vs. 15（11,18）d,Z = 0.716,P = 0.296]方面的比较,差异均无统计学意义。亲缘单倍体供者组及无关供者组发生aGVHD占比的比较,差异无统计学意义[13/42 vs. 5/15,χ² = 0.029,P = 0.068]。截至2020年12月,42例亲缘单倍体供者组患者死亡9例,15例无关供者组死亡3例,两组患者间死亡例数占比的比较差异无统计学意义（χ² = 0.014,P = 0.865）;且两组患者间生存曲线的比较差异亦无统计学意义（χ² = 0.373,P = 0.814）。 结论改良FAC预处理方案对亲缘单倍体供者与无关供者行allo-HSCT治疗AA中的疗效相当,可作为AA患者替代供者的一线选择。     

自体纯化CD34+细胞移植治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)首先应用于血液恶性肿瘤的治疗,近几年在难治性自身免疫性疾病的治疗中逐渐得到应用[1].我们自体外周血CD34 细胞移植治疗继发于系统性红斑狼疮(SLE)的难治性重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)1例,现报道如下.     

浅谈急性再生障碍性贫血的“痰瘀同治”观

再生障碍性贫血(简称再障)又有急性再障和慢性再障之分,前者即重型再障Ⅰ型.按发病特点中医学将其纳入"急劳"、"热劳"、"髓劳"范畴,认为先天禀赋不足或劳伤体气,邪气热毒乘虚而入,中伤骨髓精气,以令精血生化乏源、髓骨亏空是总的发病机理.结合多年的临床经验,我们认为,急性再障初期虽病情危重,尚处邪盛正不虚之阶段,以清解热毒,祛邪外出为要是明智的,而若在此基础上酌加祛痰化瘀之品,则将收获更好的治疗效果.     

中西医结合治疗肝炎相关性再生障碍性贫血临床观察

肝炎相关性再生障碍性贫血（HAAA）是发生在肝炎后的再生障碍性贫血（再障）。它与何种肝炎病毒相关,至今尚未明确。HAAA是一组病情危重,预后较差的疾病。本院用中西医结合治疗12例HAAA,并进行临床、实验室、疗效及预后分析,现报道如下。     

生血散保护骨髓造血功能的作用机理研究

目的：初步探索生血散保护骨髓造血功能的作用机制。方法：采用大剂量CTX一次性腹腔注射法建立小鼠骨髓抑制模型,观察生血散对正常及模型小鼠骨髓CFU—GM形成率和骨髓造血组织容量的影响。结果：生血散对正常小鼠CFU—GM形成率和骨髓造血组织容量均有上调作用,同时对CTX所致小鼠CFU—GM生成抑制有明显保护和缓解作用,并能显著提高模型鼠骨髓造血组织容量。结论：生血散的作用机理在于对骨髓造血干细胞的保护和刺激作用。     

T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征20例临床分析

非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）临床表现复杂,常有多脏器受损表现,病情进展迅速。全文对浙江中医药大学附属第一医院血液科2007年5月至2010年9月收治的20例HPC患者的临床特征、诊治过程、预后进行分析,19例以发热为首发临床表现。20例患者均经病理学及免疫学方法确诊。随访19例,17例生存期〈6个月。     

内分泌激素受体对再生障碍性贫血的影响

目的：探讨糖皮质激素受体（glucocorticoidreceptor,GR）、雄激素受体（androgenreceptor,AR）表达对再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）影响。方法：利用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测急性再生障碍性贫血（acuteaplasticanemia,AAA）、慢性再生障碍性贫血（chronicaplasticanemia,CAA）以及对照组的外周血单个核细胞胞浆和胞核内AR、GR阳性表达水平。结果：与对照组相比,AAA组、CAA组的AR、GR显著低于对照组（P〈0．05）;AAA组与CAA组相比,AAA组AR、GR阳性水平显著高于CAA组（P〈0．05）。结论：AA患者的AR、GR表达水平下降,提示AA的发病与受体水平密切相关。     

不同中医证候患者接受骨髓血管再生术治疗的表现与再生障碍性贫血临床病理特征联系

Objective： To explore differences in bone marrow angiogenesis seen in aplastic anemia （AA） patients presenting with differential Chinese medicine （CM） syndrome, and to correlate these differences with clinical pathology. Methods： Thirty-five patients were enrolled, including 18 with ＂yang deficiency syndrome＂ and 17 with ＂yin deficiency syndrome.＂ Bone marrow biopsies and serum were collected. Microvessel density （MVD） and positive expression of vascular endothelial-derived growth factor （VEGF） were detected by immunohistochemisty. Hypoxia inducible factor -α （HIF-α ）, and VEGF expression were assayed by enzyme-linked immunoabsorbent assay （ELISA）, serum lactate dehydrogenase （LDH） was tested by enzyme method and liquid chip technology was used to detected the expression of interleukin （IL）-2, IL-4, IL-6, IL-10, interferon （IFN）-＇y and tumor necrosis factor （TNF）-α. Results： Counts for leukocytes, absolute neutrophils and platelets in ＂yin deficiency syndrome＂ were lower than those found in ＂yang deficiency syndrome＂ （P〈0.05）. MVD and VEGF expression, and the positive rate of CD34 and VEGF in bone marrow were lower in hA, especially in ＂yin deficiency syndrome＂ （P〈0.01 or P〈0.05）. ＂Yin deficiency syndrome＂ displayed decreased VEGF and LDH expression, and enhanced expression of HIF-α as compared to ＂yang deficiency syndrome＂ （P〈0.05）. Levels of IL-4 and IL-6 were higher in AA （P〈0.01）, but IL-10 was decreased （P〈0.05）. High TNF-c~ expression was seen in ＂yang deficiency syndrome＂ and IFN- γ expression was decreased in ＂yin deficiency syndrome＂ as compared with normals （P〈0.01 and P〈0.05, respectively）. Conclusion： AA patients have lower MVD than normals, especially in ＂yin deficiency syndrome.＂ MVD might differentially correlate to disease severity, and could be dependent on bone marrow or serum VEGF expression and LDH. Additionally, IL-2, IL-10, IL-4 and IFN- γ were negatively associated while IL-6 and TNF- α were positively associated with MVD.     

中医药治疗重型再生障碍性贫血早期的思路与方法

重型再生障碍性贫血是血液系统难治性疾病之一,临床发病急、病情重、治疗难度大,近年来开展的造血干细胞移植、强化免疫抑制治疗中患者易合并感染、出血等并发症而死亡。本文通过分析本病的中、西医病因、病机,回顾临床和科研的相关文献,运用祖国医学总结出"清热解毒、滋阴凉血"法治疗早期重型再生障碍性贫血。     

达那唑、阿赛松联合中药参血胶囊治疗难治免疫性血小板减少症疗效观察

目的:观察达那唑、阿赛松联合中药参血胶囊治疗难治免疫性血小板减少症的疗效对其机制进行探讨。方法:65例入组患者分为达那唑联合阿赛松治疗组与达那唑联合阿赛松及参血胶囊治疗组分别进行统计。达那唑、阿赛松治疗组:达那唑5mg/(kg.d)(0.2-0.4/d)、阿赛松0.5mg/(kg.d)(24mg-36mg/d); 达那唑、阿赛松联合参血胶囊组:达那唑、阿赛松用法同上,同时再给予中药参血胶囊1.4/d,分2次口服; 两组治疗观察时间均为4个月,检测各组患者治疗前后CD4+CD25+细胞和CD4+CD25+Foxp3+细胞的表达水平。结果:达那唑联合阿赛松治疗组有效率31.2%,达那唑联合阿赛松及参血胶囊治疗组有效率57.6%。两组差异有显著统计学意义(相似文献