急性运动轴索损害性多发性神经病的电生理特征

对49例格林—巴利综合征病人进行了肌电图、神经传导速度和F波测定,结果显示:运动传导速度正常或轻度减慢伴随诱发电位波幅的明显降低占57.6％,F波潜伏期轻度延长占32％,感觉传导速度轻度减慢占12％,感觉诱发电位波幅轻度降低占7％,失神经电位占71.4％。提示本组大多数病人与典型格林—巴利综合征不同,可能是格林—巴利综合征的一种亚型——急性运动轴索损害性多发性神经病。     

铁代谢与肌萎缩侧索硬化

铁在细胞功能中有着重要的生理作用,然而未与蛋白质结合的游离铁,特别是二价铁离子对机体是有害的,铁能催化自由基的生成,导致氧化应激.机体内有多种机制控制细胞内的铁稳态.     

格林-巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂抗体的检测

目的 :探讨神经节苷脂抗体在格林 -巴利综合征 (Guillain- Barre syndrome GBS)发病中的作用。方法 :通过 EL ISA方法检测 85例 GBS病人血清中神经节苷脂 (GM1 、 M1 a、 GD1 b、 GA1 )的 Ig G、 Ig M、 Ig A抗体。结果 :anti-GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 5 (2 5 / 5 3 47.2 % )例 ,在 AIDP中为 2 (2 / 32 6 .3% )例 ,正常对照组 2 (2 / 5 0 4% )例 ,其它神经科疾病组 1(1/ 5 0 2 % )例。AMAN与正常对照组相比 P=0 .0 0 1,OR=2 1.4;AIDP与正常对照组相比 P=0 .6 48。anti- GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 7(2 7/ 5 3 5 0 .9% )例 ,在 AIDP中为 10 (10 / 32 31.3% )例 ,正常对照组4(4/ 5 0 8% )例 ,其它神经科疾病组 4(4/ 5 0 8% )例。AMAN与正常组相比 P=0 .0 0 1,OR=11.9;AIDP与正常对照组相比 P=0 .0 0 6 ,OR=5 .2 ;AMAN及 AIDP间 P=0 .0 76。结论 :GM1 Ig G抗体与 AMAN及 AIDP均相关 ,但 GD1 a抗体只与 AMAN相关。其它神经节苷脂抗体与 AMAN、AIDP不相关     

急性运动性轴索神经病的研究现状

急性运动性轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chinese paralytic syndrome)。目前,许多学认为AMAN是GBS的一种亚型。     

Comparison of galE gene of Campylobacter jejuni strains associated Guillain-Barré syndrome

目的 测定3株格林.巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)相关宅肠弯曲菌的gale基因序列,并同GenBank中的空肠弯曲菌菌株相应序列进行比较,了解致GBS的序列特征并分析其遗传进化关系.方法 选取分离自GBS患者粪便并经动物模型证实为致GBS的3株AMAN型空肠弯曲菌菌株进行培养并提取基因组DNA测序.将基因测序结果通过与NCTC11168菌株进行对照比较寻找galE基因突变位点并对gaZE基因片段进行遗传距离计算.结果 3株致GBS空肠弯曲菌菌株的galE基因均由987个碱基构成.与NCTC11168的galE基因序列相比,此3株空肠弯曲菌菌株gale基因核苷酸序列有4个相同碱基突变并导致了4个对应的相同氨基酸突变.遗传距离计算,zhanxing株与qiaoyuntao株距离为1.5%,zhanxing株与lulei株距离为1.6%,qiaoyuntao株与lulei株距离为0.5%.结论 GBS相关空肠弯曲菌中galE基因核苷酸序列的确存在相同变异且发生变异概率较非GBS相关空肠弯曲菌明显增大,遗传距离反映了此3株致GBS的空肠弯曲菌具有一定的区域特征.     

胚胎大鼠脊髓运动神经元体外培养方法的优化

目的建立一种胚胎大鼠脊髓运动神经元的体外分离培养方法。方法采用原代培养的方法,从孕15天胚胎大鼠的脊髓腹侧组织中分离脊髓前角神经元,通过差速贴壁法纯化培养细胞,应用神经元特异性的烯醇化酶抗体和抗神经微丝抗体-SMI32单克隆抗体对培养细胞进行鉴定。结果纯化培养体系中神经元占培养细胞的90％以上,其中70％左右为脊髓运动神经元(spina lmotor neurons,SMNS)。结论通过差速贴壁法纯化分离培养的SMNS体外生长状态良好,纯度高,可作为神经科学领域的重要研究手段。     

中央核性肌病1例

<正> 中央核性肌病由Spiro等1966年首先报告,其中主要临床特点为儿童期出现肢体肌肉无力,呈缓慢进行,组织化学改变特点为具有中心核的Ⅰ型纤维占优势,由于其结构与肌管相似,故又称肌管肌病Myotubularmyopathy。     

胰岛素样生长因子(IGF-1)对体外培养的脊髓和皮层运动神经元的保护作用

目的研究胰岛素样生长因子(IGF-1)对THA诱导的运动神经元损伤的保护作用。方法选用生后7d和1d的SD乳鼠,7d龄乳鼠用于脊髓片培养,1d龄乳鼠用于脑片培养。在无菌条件下断头取脊髓腰膨大部分或脑组织,将脊髓腰膨大部分和包含运动皮层的脑组织切成薄片进行体外培养,对照组加入正常培养基,模型组给予谷氨酸转运体抑制剂-THA进行干预,IGF-1组于培养液中同时加入THA和不同浓度的IGF-1。药物干预3w后,应用免疫组织化学方法显示运动神经元并计数。结果 THA能够选择性诱导脊髓前角运动神经元和皮层运动神经元死亡,IGF-1能阻止THA诱导的运动神经元的死亡。结论 IGF-1对THA诱导的慢性运动神经元损伤具有保护作用,IGF-1可能有益于ALS的治疗。     

37例格林－巴利综合征患者血清抗空肠弯曲菌脂多糖抗体检测

已有许多研究证实格林－巴利综合征（ＧＢＳ）与前驱空肠弯曲菌（Ｃｊ）感染有密切关系。但是，Ｃｊ诱发ＧＢＳ的病理机制仍不明确。作者试图探讨Ｃｊ菌体成份与ＧＢＳ发病的关系。以一株自ＧＢＳ患者分离得到的Ｃｊ之脂多糖（ＬＰＳ）为抗原，用酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）方法，检测了ＧＢＳ患者组（观察组）和健康成人组（对照组）的血清抗空肠弯曲菌脂多糖抗体。结果ＧＢＳ组血清呈阳性反应者为２０／３７（５４％）、对照组血清呈阳性反应的为１／３６（３％），差别具有统计学意义（Ｐ＜０．００１，ｘ２）。提示多数ＧＢＳ患者血清中存在着不同于健康人群的ＣｊＬＰＳ特异抗体．