微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究

目的 研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白.方法 应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析.结果 成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱.肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变.对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9.与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调.结论 上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益.     

病毒性脑炎患儿治疗前后血清NSE、血浆NPY检测的临床意义

目的:探讨了病毒性脑炎患儿治疗前后血清NSE和血浆NPY水平的变化及意义.方法:应用放射免疫分析对32例病毒性脑炎患儿进行了血清NSE和血浆NPY水平测定,并以30例正常健康儿进行比较.结果:在治疗前病毒性脑炎患儿血清NSE和血浆NPY水平非常显著地高于正常儿水平(P＜0.01),经治疗一个月血清NSE和血浆NPY水平与正常儿比较仍有显著性差异(P＜0.05).结论:病毒性脑炎患儿血清NSE和血浆NPY水平的变化与病毒性脑炎的发病机理有密切的关系.     

小儿硬脑膜下积液60例临床分析

通过对６０例硬脑膜下积液患儿的临床分析．结果表明硬脑膜下积液可由多种病因所致，包括感染性疾病与非感染性疾病，提出颅高压就诊或治疗后又出现者应考虑此症。并讨论了本症的发病机理及治疗。     

脑炎后声刺激诱发惊吓性癫痫1例

惊吓性癫痫（startleepilepsy）是由特殊刺激诱发的癫痫．临床相对少见。现报道1例脑炎后声刺激诱发的惊吓性癫痫发作病例．以提高埘此型癫痫的认识。     

肝豆状核变性合并重症肌无力1例报告

肝豆状核变性合并重症肌无力临床极为罕见,现报告1例如下。1病例女,6岁。因左眼睑下垂3年,加重10 d于2010年4月12日入院。患儿3年前起无诱因出现左眼睑下垂,晨轻暮重,眼球运动正常,无视物模糊,无复视。在我院门诊诊断为重症肌无力,先后予以溴吡斯的明、不规则泼尼松治疗,     

线粒体信号转导途径参与海人酸致痫大鼠海马神经元凋亡

目的:研究海人酸(KA)致痫大鼠海马神经元凋亡、线粒体功能和线粒体凋亡通路相关蛋白的表达,探讨线粒体凋亡通路在KA致痫大鼠海马神经元损伤中的作用. 方法:40只雄性SD大鼠随机分为2组,分别为模型组:32只,采用一侧海马注射KA(2μg/Kg)制备;等渗盐水对照组,8只,一侧海马注射等量的等渗盐水.模型组根据点燃时间又分为6h、1d、3d和7d,每组8只.采用高效液相色谱(HPLC)测定大鼠海马组织CA3区中谷氨酸(glutamic acid, Glu)的含量;流式细胞仪及原位末端标记法(TUNEL)测定神经元凋亡情况;JC-1荧光检测线粒体膜电位;Fluo-3荧光染色检测细胞质内Ca2+浓度;Western blot检测各组海马细胞内细胞色素C(cyctochrome C)和caspase-9表达. 结果:①模型组大鼠海马组织中Glu含量自KA注射后3d开始增加,第7d达到高峰.与对照组比,差异有显著性统计学意义.②KA注射6 h始海马神经元内Ca2+浓度升高,线粒体膜电位下降,凋亡细胞数增高,至第7d最为显著.③对照组大鼠海马细胞色素C和caspase-9均有一定量表达,模型组KA注射后6h,海马细胞色素C和caspase-9表达即显著增加,分别为对照组的1.78和2.14倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义.至第7d达到高峰,分别为对照组的4.37和3.20倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义. 结论:线粒体凋亡通路参与KA致痫大鼠海马神经元损伤.     

癫痫大鼠海马内谷氨酸含量与神经元凋亡的相关性

目的 研究癫痫大鼠大脑海马组织CA3区中谷氨酸(Glu)含量与神经元凋亡的相关性.方法 SD大鼠随机分成两组:海人酸(KA)致痫组大鼠海马杏仁核注射KA 2μg/kg后分为6 h、1 d、3 d、7 d组,每组8只;对照组注射与致痫剂等容量生理盐水.采用高效液相色谱(HPLC)测定大鼠海马组织CA3区中Glu含量变化,流式细胞术及原位末端标记法(TUNEL)测定相应区域神经元凋亡情况,对海马组织CA3区中Glu含量与神经元凋亡数据进行相关性分析.结果 致痫组6 h后海马组织出现神经元凋亡,Glu含最增加,两者在3 d时达到高峰,7 d时出现下降.海马组织CA3区中Glu含量与神经元凋亡组间有统计学相关性.结论 急性期癫痫大鼠海马组织神经元凋亡增多,提示早期使用抑制Glu增加的药物可能会减少脑损害.     

小儿颅内肿瘤的临床特点与诊断

目的:分析小儿颅内肿瘤的临床特点并探讨其诊断。方法:回顾性分析69例小儿颅内肿瘤的临床资料。结果:69例中,男女比例1.65∶1,平均年龄5.47岁,星形细胞瘤是最常见病理类型,肿瘤发生部位以后颅窝多见(55.1%),最常见症状和体征为呕吐、头痛、肢体活动障碍或失调、惊厥、颅神经损害和病理征阳性。CT脑瘤检出率92.3%,MRI脑瘤检出率100%,术前CT检查定性准确率66.7%,MRI检查定性准确率为76.9%。结论:小儿颅内肿瘤的发生部位以后颅窝居多,男多于女,症状和体征在早期不典型,易误诊,CT和MRI检查是小儿颅内肿瘤的主要诊断手段。