轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析

目的 分析轻链沉积病(LCDD)的临床特点及预后情况.方法 回顾性分析西京医院2015-2020年收治的经肾活检证实的LCDD患者的其临床资料、肾脏病理类型、治疗及预后情况.结果 共纳入13例患者,男女比例为3.3:1.0,年龄53.77(36.00～68.00)岁.临床表现为肾病综合征范围蛋白尿(46.1％)、肾功能不全(76.9％)、高血压(84.6％).30.8％合并多发性骨髓瘤.血清游离轻链检测显示,免疫固定电泳阳性率分别为84.6％.光镜下可见弥漫性肾小管基底膜增厚(100.0％)、结节性肾小球硬化(84.6％),荧光下肾小管基底膜可见线性轻链限制性染色(κ染色阳性10例,λ染色阳性3例),电镜下均可见肾小管基底膜外和(或)肾小球基底膜内可见粉末状电子致密物沉积.13例患者,除1例起病时已透析外,8例接受了以硼替佐米为基础的治疗方案,4例给予其他治疗.平均随访(27.3±17.76)月,中位肾脏存活率为5.5年;1年、3年的肾存活率分别为67％、54％,以硼替佐米为基础的治疗,与其他治疗相比,1年肾脏存活率明显升高(87％vs.25％,P=0.04).结论 基于硼替佐米的方案治疗LCDD可获得持续的血液学反应,明显改善肾脏存活率.     

非酒精性脂肪肝病患者粪便中短链脂肪酸改变的临床研究

目的探索非酒精性脂肪肝病（NAFLD）不同状态下粪便短链脂肪酸（SCFAs）的差异,为寻找NAFLD疾病发生发展机制和可能的治疗靶点提供支持。方法通过气相色谱-质谱分析,检测非酒精性脂肪肝（NAFL）、非酒精性脂肪肝炎（NASH）、NAFLD相关肝硬化粪便中乙酸、丙酸、丁酸三种主要SCFAs水平和构成差异。结果纳入分析80例,其中健康志愿者9例,NAFL患者27例,NASH患者20例,NAFLD相关肝硬化24例。NAFLD相关肝硬化组患者SCFAs总含量（P=0.004,P=0.0001,P=0.001）、粪便丁酸（P=0.045,P=0.0001,P=0.0001）、乙酸水平（P=0.010,P=0.0001,P=0.012）分别显著低于健康志愿者、NAFL组和NASH组,丙酸水平（P=0.024）显著低于NAFL组。NAFLD相关肝硬化组患者SCFAs中丁酸所占比例显著低于NASH组（P=0.016）。结论 NAFLD肝硬化患者粪便存在主要SCFAs水平的降低,其中丁酸构成比例降低更为明显,这可能是NAFLD进入肝硬化特征改变之一,提示SCFAs水平变化对NAFLD疾病进展可能有一定预测作用,补充肠道SCFAs可能作为NAFLD相关肝硬化新的治疗靶点。     

Steiner综合征一例

患者男,３岁。因左半身肥大就诊。患儿系第１胎第１产,足月顺产。生后一般情况好,Ａｐｇａｒ评分１０分。母乳喂养无吸吮及吞咽困难。出生体重３．８ｋｇ。出生时即发现左侧面部较右侧大,随年龄增长更加明显。左侧上、下肢及胸腹部肌肉随年龄增长亦逐渐肥大。智力及运...     

PPOS方案在不同年龄段卵巢储备功能减退不孕患者中的应用分析

目的 比较分析应用高孕酮状态下促排卵(PPOS)方案在不同年龄段卵巢储备功能减退(DOR)不孕患者体外受精/卵胞浆内单精子注射(IVF/ICSI)助孕中的治疗效果.方法 选取322例行IVF/ICSI助孕采用PPOS方案共362个周期的DOR不孕患者,根据不同年龄段将患者分为A组(年龄≤35岁,n=50)、B组(35＜...     

小儿难治性癫痫62例药物治疗分析

目的评价抗癫痫药单药大剂量及联合用药治疗小儿难治性癫痫的疗效.方法在血药浓度监测下对54例患儿投予大剂量卡马西平(CBZ)或丙戊酸钠(VPA),无效者及呈混合类型发作者采取联合用药方式.结果单用CBZ者11%发作获完全控制,单用VPA者15%发作停止.这些患儿的血药浓度均已达到或超过有效浓度的上限.全组单药或联合用药共17例(27%)患儿获控制,16例(26%)发作减少50%以上.结论难治性癫痫患儿可以采用单药大剂量治疗及联合用药的方法,但应注意监测血药浓度,以避免发生中毒反应.     

原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤1例

患者女,74岁,右背部红斑伴糜烂、溃疡8个月余,加重1个月。皮疹初起为红斑,迅速增大伴糜烂、溃疡。皮损组织病理示：真皮浅中层中小异型淋巴细胞弥漫浸润,免疫组织化学示：CD3(80%+)、CD8(80%+)、CD4(50%+)、CD30(背景细胞+)、CD20(背景B细胞+)、CD56(10%+)、CD138(-)、TIA-1(80%+)、Granzyme B(60%+)、ALK(-),Ki67(60%+)。T细胞基因重排：TCR-β(+)。诊断：原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8⁺细胞毒性T细胞淋巴瘤。经8次CHOP化疗后患者皮损愈合,随访3个月后患者病情复发。     

老年患者多重用药研究现状与热点前沿的中文文献计量分析

目的 分析近20年我国老年患者多重用药研究的现状,揭示研究热点与前沿.方法 采用CiteSpace 5.7.R1版软件作为研究工具,利用共词分析、聚类分析及突现分析等文献计量学方法对中国知网(CNKI)、万方数据库、维普数据库中收录的老年多重用药相关的文献进行统计和可视化分析,绘制相关图谱并分析结果.结果 共纳入文献3...     

区域化管理在肾移植术后延续性护理中的应用研究

目的 探讨区域化管理在肾移植术后延续性护理中的应用效果.方法 选取2017年12月至2019年8月该院行肾移植手术的209例肾移植患者作为研究对象,随机将其分为观察组(107例)和对照组(102例).采用问卷方式调查2组对肾移植术后日常生活管理的知晓情况,并采用国际生活质量量表(SF-36)评估2组健康状况.结果 观察...     

两种上部结构设计在前牙区种植修复的临床效果研究

目的:比较两种不同的上部结构设计在上颌前牙区单颗牙种植修复中的临床效果。方法:选择连续于我科就诊的57例上颌前牙区单颗牙种植修复患者,按照种植体长轴分为两组,A组26例长轴位于牙冠切端舌侧至舌隆突之间,上部结构设计为低边缘钛基台和舌侧开孔的氧化锆全瓷冠,戴牙前于体外预先粘结;B组31例长轴位于牙冠切端或唇侧,设计为个性化氧化锆基台和氧化锆全瓷冠,于口内常规粘结。戴牙当天和修复后12个月复诊时记录红色美学指数(pink esthetic score,PES),并于12个月复诊时检测种植体周围边缘骨吸收量(marginal bone loss,MBL)、改良菌斑指数(modified plaque index,mPI)、改良出血指数(modified sulcus bleeding index,mSBI)及各种机械并发症。结果:戴牙当天和复诊时两组PES差异均无统计学意义;修复后12个月,两组PES值均高于戴牙当天(P<0.05);两组MBL、mPI、mSBI值差异均无统计学意义。A组未发生机械并发症;B组出现2例钛基台与氧化锆穿龈结构之间松脱。结论:两种上部结构设计在上颌前牙区单颗牙种植修复中均能取得良好的效果,临床上可以根据病例具体情况选择。     

艾滋病合并结核相关免疫重建炎症反应综合征的研究进展

20世纪80年代以来,艾滋病（AIDS）在全球范围内蔓延,严重危害人类健康。结核病（TB）是艾滋病病人常见的一种机会性感染,同时也是导致病人死亡的重要原因之一。当病人同时感染人类免疫缺陷病毒（HIV）及结核分枝杆菌（MTB）,两者可相互促进,使艾滋病病人病情变得更加复杂,并最终可能发展为艾滋病（AIDS）合并结核相关免疫重建炎症反应综合征（TB-IRIS）。目前针对这类疾病的研究不多,主要依赖临床医师的经验进行诊断和治疗。该文对AIDS合并TB-IRIS的发病机制及其疾病发生进展的关系进行分析,探讨如何更好地防治并发症,以期为临床诊断、治疗和研究提供参考性意见。