原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型一例

74岁女性患者,双下肢反复多发肿块伴溃疡6个月。皮损组织病理示:大、中、小3种肿瘤细胞混合浸润,有明显的血管中心性和血管破坏,伴广泛的凝固性坏死和溃疡。免疫表型:CD3ε、CD43、CD56、TIA-1、EB病毒潜伏膜蛋白(EBV LMP-1)、粒酶B(Granzyme B,Gr B)均阳性,Ki-67阳性(≥85%),CD8+CD4+。全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,诊断为原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型。该病恶性程度高,需尽早进行组织病理检查和免疫组化染色以帮助诊断。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。     

皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例

患者女,19岁。全身反复发作进行性溃疡伴发热1年。皮损初起为紫红色斑丘疹,迅速破溃形成溃疡,伴剧烈疼痛。皮损渐发展至躯干、四肢,伴间歇性高热。皮肤组织病理示真皮全层及皮下脂肪层结节状中至大异形淋巴样细胞浸润,伴局灶性亲表皮生长。浸润细胞免疫组化标记CD3、CD8、T细胞细胞内抗原、T细胞受体β均阳性。T细胞受体基因重排提示T细胞克隆性增生,确诊为皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒T细胞淋巴瘤。患者通过环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素化疗,皮损部分好转,但仍于发病后22个月死亡。     

误诊为坏疽性脓皮病的结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)1例

患者女,38岁。全身红斑、坏死、溃疡伴疼痛发热十月余,加重1个月。皮损表现为小腿部位多发红斑、结节、溃疡及坏死,多次行皮损组织病理检查误诊为"坏疽性脓皮病"。1个月前皮损累及面部,再次行病理活检示:真皮小血管及神经纤维周围伴多量淋巴样细胞浸润,皮下组织并见脂膜炎反应。免疫组化:CD2(+),CD3(+),TIA-1(+),Gr B(+),CD56(+),Ki67[约90%+]及合并EBER(+);TCR无克隆性基因重排。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。     

CD8阳性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤一例

【摘要】 患者女,44岁。躯干多发斑块、溃疡2个月。皮损初起为红色斑块,迅速破溃形成溃疡。皮肤组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪层弥漫中等至较大的淋巴样细胞浸润,细胞明显异形性,亲表皮生长。免疫组化结果显示,异形细胞表达CD3、CD8、CD56、颗粒酶B（GranB）、穿孔素,而TCRα/β、CD4、CD5、CD20和CD79α不表达。EB病毒（EBV）检查阴性。T细胞受体基因重排示γ基因重排阳性。诊断：皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤。患者放弃治疗,于发病20个月后死亡。     

皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤

报告1例皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者女,65岁。全身出现结节、斑块、溃疡伴发热1个月。皮疹初起为红色结节,迅速增多、增大形成斑块,并破溃形成溃疡,自觉疼痛,伴间歇性发热和淋巴结肿大。皮损组织病理示表皮未见异常,真皮层内幼稚淋巴细胞呈多形性,广泛片状浸润,尤以皮肤附属器官、血管周围和胶原束之间浸润显著,肿瘤细胞明显异形。皮损免疫组化检查:CD3、CD2、CD45RO阳性,CD4、CD8、CD20、CD56、CD1O、CD30、T细胞抗原受体(TCR)βF1均为阴性。T细胞抗原受体TCRγ基因重排分析显示T细胞呈单克隆性增生,诊断为皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。患者以环磷酰胺、吡柔比星、长春地辛、泼尼松、依托泊苷等药物化疗,病情部分缓解,停止治疗后仍复发、进展,最终于发病8个月后死亡。     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯一例

患者男,37岁,入院前7个月无明显诱因右大腿出现一鹅蛋大小肿物,无明显不适,肿物逐渐增大,右大腿、臀部出现弥漫性、非凹陷性肿胀,入院前2个月全身皮肤出现暗红色丘疹、结节、斑块,部分斑块渐出现大小不一的糜烂、溃疡。实验室检查：白蛋白降低,乳酸脱氢酶显著升高。B超示浅表淋巴结肿大、融合,彩色多普勒示淋巴结内部较丰富的树枝样血流信号。CT显示右大腿及会阴部广泛淋巴结肿大伴软组织水肿,上腹部广泛淋巴结肿大,纵膈内淋巴结肿大。皮损组织病理：真皮全层致密分布单一核细胞,部分有异形性及不典型核分裂;免疫组化：CD3、CD8、CD30（阳性细胞占80%）、CD4、CD45RＯ、粒酶B 阳性,CD56、间变性淋巴瘤激酶（ＡＬＫ）、T细胞胞质内抗原1阴性。淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏,肿瘤弥漫成片生长,肿瘤细胞比一般的大细胞淋巴瘤瘤细胞大,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,细胞核偏位,呈马蹄形、肾形或分叶状,核染色质稀疏,可见单个或多个嗜碱性小核仁;免疫组化：CD2、CD4、CD3、粒酶B、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67、CD30阳性,CD8、CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）-1、ＡＬＫ均为阴性。诊断：间变性淋巴瘤激酶阴性的原发系统型间变性大细胞淋巴瘤泛发性皮肤侵犯。     

成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者，女，32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查：外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块，表面有溃疡、渗出，可见脓性分泌物。皮损组织病理示：真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型，部分胞核呈肾型。免疫组化检查：S-100(+++),CD1a(+++),CD68 (20%+),Ki-67(30%+)。诊断：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤1例

报告1例鼻部NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男，16岁。鼻腔糜烂、出血6个月，鼻尖溃疡、穿孔，伴发热3个月。体格检查：T38.8℃，外鼻部塌陷、表面皮肤呈干性坏死，沿中线对称性分布；鼻尖部穿孔、双鼻下甲、中隔糜烂；免疫组化染色；LCA（＋）CD（＋），CD45RO（＋），CD56（＋）；组织病理诊断；鼻部NK/T细胞淋巴瘤。     

鼻型节外NK/T细胞淋巴瘤1例

患者女,46岁。双下肢相继出现红色结节及溃疡4月余,鼻部溃疡1个月。右大腿皮损组织病理示:大淋巴样细胞弥漫浸润;免疫组化染色:CD2,CD3,CD56,TIA-1,Grb和EBER均(+),CD20(-)。诊断:鼻型节外NK/T细胞淋巴瘤。     

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。     

多发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者男,60岁,藏族。全身斑块、结节及肿块6月,肿块破溃伴疼痛2月。皮损病理组织示:表皮变薄,基底层液化变性,瘤细胞在真皮及皮下脂肪层呈弥漫性浸润,瘤细胞形态不一,核深染,可见血管中心性浸润及凝固性坏死。免疫组化标记瘤细胞CD3,CD3ε,CD56,TIA-1,粒酶B均为(+),CD30约10%(+),CD8(-),CD79a(-),EBER1/2原位杂交(+)。TCR-γ重排未见明确克隆性重排条带。诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤10例临床及组织病理特征分析

目的:分析皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤临床及组织病理特点。方法:收集2012年10月——2019年5月该院皮肤科诊治的10例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤患者,对其皮损、皮损组织病理及免疫组化等进行回顾性分析,并随访患者生存情况。结果:所有患者中男5例及女5例。4例皮损位于四肢,3例位于鼻、面部,3例泛发全身,皮损均表现为红斑、结节、溃疡及水疱。本组患者皮损组织病理均表现为不典型的淋巴细胞浸润,不规则折叠核,肿瘤细胞围绕血管中心性生长,血管阻塞破坏及凝固性坏死,可浸润至真皮及皮下组织。原位杂交示浸润的不典型淋巴细胞EB病毒编码RNA(EBER)(10例)胞核阳性。免疫组化示T细胞胞质内抗原(TIA)-1(10例)、CD3(5例)和颗粒酶B(7例)胞质阳性,CD56(6例)、CD30(3例)、CD8(2例)和CD20(2例)胞膜阳性,增殖核抗原(Ki-67)(10例)胞核约5%～90%阳性。10例患者中6例死亡,发病至死亡时间5～75个月。结论:皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤疾病进展快,皮损泛发者提示预后不良。     

播散型Paget样网状细胞增生病国内首报

报告1例播散型Paget样网状细胞增生病。患者男，68岁。全身泛发浸润性斑块、脱屑30年，多发溃疡半年，伴发热。皮损组织病理检查示，表皮、真皮有异形淋巴样细胞浸润，类似Paget细胞。不典型淋巴样细胞免疫组化染色示CD45RO和CD3阳性。基因重排T细胞受体（TCR）-γ阳性。诊断：播散型Paget样网状细胞增生病。给予患者化疗，皮损迅速消退，但出现胸腔积液和腹水，腹腔淋巴结增大，最后死于多脏器衰竭。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男,31岁。躯干、四肢瘀斑6月,胸部散发瘀点4天。查体见胸前片状分布针尖至粟米大小淡红瘀点,躯干、四肢散在圆形或椭圆形淡褐色瘀斑,无压痛,局部皮温不高。皮损组织病理见中等大小的异型淋巴细胞浸润皮下脂肪组织以及真皮层血管、附件,表皮可见灶性坏死及浅溃疡;免疫组化示CD56(+),CD3ε(+),CD3(-),CD4(-),CD5(-),CD8(-),CD20(-),granzymeB(+),EBER原位杂交部分细胞(+),Ki-67阳性细胞占70%～80%,诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

表现为糜烂性斑块的蕈样肉芽肿1例

患者男,65岁。周身斑块伴瘙痒6年,糜烂渗出2年。皮肤科情况:面颈部、躯干上部、四肢、腋窝、腹股沟、肛周可见大小不等的红色斑块,斑块表面糜烂渗出,局部可见结痂。皮损组织病理示:表皮增生,轻度水肿,部分表皮糜烂,真皮团块状淋巴细胞浸润,少量嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞侵入表皮。免疫组化示:CD3(+),CD4散在(+),CD8(+),CD20(-),CD30(-),CD79a(-),Ki-67(30%~40%+)。诊断:蕈样肉芽肿(ⅡA期)。     

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)1例

患者男,89岁。左小腿结节、肿块2个月。皮肤科情况:左小腿伸侧可见一鸡蛋大小肿块,中央破溃、结痂。周边可见多个红色结节,质硬,伴轻度压痛。皮损活检示:真皮弥漫性淋巴样肿瘤细胞浸润,不累及表皮,与表皮间可见无浸润带。免疫组织化学示:CD3(-),CD20(+),CD10(-),CD21(-),BCL-2(+),BCL-6(-),MUM-1(+),Ki-67(80%~90%+),CD30(-),CD79a(+),EBER(-),ALK(-)。诊断:原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(腿型)。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤皮肤受累一例

患者,女,76岁,全身皮下多发结节伴右下肢皮肤溃烂2个月。皮损病理活检示（腹壁肿物）：非霍奇金淋巴结,B细胞型,免疫表型符合DLBCL,生发中心来源。免疫组化：CD20弥漫连片（+）,CD3散在（+）,CD10（+）,CD21显示FDC网消失,Ki67（80%）。胸腹部增强CT示胃窦十二指肠占位性病变,胃镜检查取胃窦部病变活检示：（胃窦小弯、大弯）非霍奇金B细胞淋巴瘤,考虑DLBCL或其他高侵袭性类型;免疫组化：粘膜腺体间弥漫的淋巴样细胞侵润性生长,CD20连片阳性,Ki67（90%）。我院血液科诊断为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）IV期IPI,评分5分 继发皮肤受累。患者家属拒绝治疗,患者出院1周后死亡。     

原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。患者女,58岁。左侧大腿暗红斑及斑块1年余,背部红斑及斑块伴溃疡3个月余。背部皮损组织病理检查:表皮部分坏死,真皮至皮下大量胞质丰富的大淋巴样细胞成片浸润,细胞核呈间变性,其间可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示大淋巴样细胞强阳性表达CD30,阳性表达CD2、CD3、CD4和多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1,部分表达CD5和T细胞内抗原(TIA)-1,Ki-67阳性率95%;而不表达CD8、CD20、CD79α、CD56、EB病毒编码RNA(EBER)和间变型淋巴瘤激酶(ALK)。结合临床及组织病理改变,诊断为PC-ALCL。     

HPV43／66感染致疣状表皮发育不良一例

患者男,37岁。因全身多发疣状丘疹、斑片20年,外阴和腹股沟糜烂、渗出2个月就诊。皮肤科检查：全身多发、蚕豆大疣状丘疹,部分融合成片。双侧腹股沟及外阴皮损处糜烂、渗液和结痂。外周血淋巴细胞亚群分析示：CD4＋T细胞37．2％,CD8＋T细胞43．6％,CD4＋／CD8＋细胞比值0．85。斑点杂交示：HPV43和66DNA阳性。皮损组织病理：角化过度,表皮疣状增生及假上皮瘤样增生,可见部分凹空细胞,真皮浅层中度淋巴细胞浸润。诊断为疣状表皮发育不良、皮肤感染和细胞免疫功能低下。治疗给予抗感染、肌内注射免疫增强剂和口服阿维A胶囊,治疗15d后外阴和腹股沟皮损表面干燥、变平,并有大量痂屑脱落,而躯干和四肢皮损无明显变化。目前患者仍在随访中。