应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形

目的　探讨应用弹簧圈治疗儿童心血管畸形封堵术的指征、方法学和并发症的预防。方法　 1995年 2月～ 2 0 0 4年 1月 ,133例患有各种心血管畸形的患儿根据家属意愿接受了经导管应用弹簧圈封堵术。年龄 0 .8～ 13.0岁 ,平均 (7.5± 1.8)岁。体重 6 .7～ 5 4 .0kg,平均 (16 .7± 5 .8)kg。临床上分别诊断为动脉导管未闭 (patentductusarteriosus ,PDA) 10 1例 ,法洛四联症、肺动脉闭锁和右室双出口伴肺动脉狭窄腔肺吻合术后伴有主动脉至肺动脉侧支血管 14例 ,冠状动脉瘘 14例 ,肺动静脉瘘 2例 ,膜周型室间隔缺损 2例。造影后根据疾病的特点选择Cook公司的Gianturco弹簧圈、可控弹簧圈或Pfm公司的Duct Occlud、Nit Occlud弹簧圈予以病变部位的封堵。术后定期行心脏超声及临床检查随访。结果　 10 1例动脉导管未闭中应用Gianturco弹簧圈 14例 ,Duct Occlud和Nit Occlud弹簧圈 87例 ,PDA平均最小直径为 (1.6± 0 .6 )mm(0 .5～ 3.8mm)。有 4例植入 2枚弹簧圈。 10 1例PDA封堵后即刻封堵率为 90 .1%(91 10 1) ;1个月后封堵率为 98.0 % (99 10 1) ,1年后封堵率为 99.0 % (10 0 10 1)。应用Gianturco弹簧圈封堵主动脉至肺动脉侧支血管直径 (3.5± 0 .8)mm (2 .1～ 5 .0mm) ,5例植入 1枚弹簧圈 ,9例植入 2～ 4枚     

儿童起搏器植入治疗进展及若干问题思考

儿童心脏起搏器植入总量并不多,但却面临诸多问题。现有指南及植入方案大都基于成人经验,并不完全适用于儿童患者。诸如左束支起搏、无导线起搏器植入等新型植入方式及装置的儿童适应证也有待进一步探索。考虑到儿童生长发育的特性以及未来可能面临的数次起搏器升级、更换等情况,对于儿童起搏器的植入方式、起搏器导线植入部位、术后并发症的防治都应进行个体化评估及综合考量,以提供最优化植入方案,为患儿争取长期获益并提高生存质量。     

膜部室间隔缺损封堵术后完全性左束支传导阻滞治疗效果分析

目的探讨儿童膜部室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的治疗及预后。方法回顾分析2009年2月至2019年6月就诊的18例VSD封堵术后CLBBB患儿的临床资料。结果 18例接受VSD封堵术并经心电图检测确诊CLBBB患儿的平均年龄为5.69±2.33岁(3岁2个月～10岁5个月),男性11例、女性7例,随访时间中位数5年(3个月～10年)。14例无心力衰竭患儿中4例经糖皮质激素治疗CLBBB即恢复,随访3～6个月各项指标均无异常;8例随访5～10年,无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数、心房利钠肽均无异常,但左室舒张末期内径(LVDD)增大;2例接受封堵器取出及VSD修补术,1例术后出现完全性右束支传导阻滞,余无异常,另1例术后出现完全性房室传导阻滞,植入起搏器,随访1年QRS波时限较术前缩短,心功能无异常,LVDD增大。4例合并心力衰竭患儿中3例行心脏再同步化治疗(CRT)植入术,1例行左室起搏,术后QRS波均150 ms;1例行CRT术后3天因急性心力衰竭死亡,另3例随访1～2年心功能明显改善。结论对于VSD封堵术后早期出现CLBBB患儿,糖皮质激素可能有效,若无效,可选择手术取出封堵器,但有发生完全性房室传导阻滞的风险。若合并心力衰竭,CRT或左室起搏治疗可能有一定效果。     

第二代动脉导管未闭封堵器封堵动脉导管的临床研究

目的评估新型动脉导管未闭封堵器(Amplatzer duct occluder-Ⅱ,ADOⅡ)治疗各种类型动脉导管未闭(PDA)的可行性和效果。方法选择2011年2月—2011年7月间确诊为PDA且无治疗禁忌证、应用ADOⅡ行介入治疗者26例,根据造影、心脏超声检查和肺动脉压力选择合适的ADOⅡ,参考动脉导管类型、导管最狭窄处直径和主动脉端壶腹部大小分别选择顺向法和逆向法释放封堵器。释放前常规行降主动脉造影观察封堵器位置是否合适,以及有无残余分流;心脏超声观察有无左肺动脉和降主动脉狭窄。术后1 d行心脏超声检查,无异常术后第2天出院。1、3、6个月时门诊随访,随访时行心电图和心脏超声检查。结果 26例介入治疗者,男11例、女15例,平均年龄(2.99±1.63)岁(0.5～6.0岁),平均体质量(14.47±4.24)kg(6.5～24.0 kg),平均肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)1.73±0.47(1.2～2.4),导管最狭窄直径平均(1.78±0.71)mm(1.2～3.6 mm)。采用顺向释放18例,逆向释放8例。2例术后超声有少量残余分流;1例出现主动脉相对狭窄,升主动脉到降主动脉压差为1...     

动脉导管未闭形成的分子机制

动脉导管未闭(PDA)是最常见的小儿先天性心脏病之一,动脉导管的关闭过程涉及到血管平滑肌细胞(VSMCs)的增殖和迁移、内膜垫的形成、血管的收缩和重构等多个环节。研究表明前列腺素E(PGE)、环氧合酶(COX)、MHY11、Jag1、TFAP2B等基因的表达产物参与了动脉导管闭合的多个环节,以上这些基因的异常往往导致了PDA的形成。     

108例儿童阵发性室上性心动过速射频消融治疗

<正>阵发性室上性心动过速(paroxysmal supravent-ricular tachycardia,PSVT)是儿童时期较常见的心律失常,发作时可引起心悸、胸闷等症状,持续时间长者,可造成心力衰竭和阿斯综合征发作。药物治疗     

心脏超声、核磁共振和心血管造影技术在婴儿左向右分流先天性心脏病诊断中的应用价值

目的:探讨心脏超声、核磁共振(MRI)和心血管造影在婴儿左向右分流先天性心脏病(先心病)诊断中的应用价值.方法:88例年龄小于1岁的婴儿均行心脏超声及MRI检查,并作增强磁共振血管造影(CE-MRA);88例中12例作心血管造影检查,其中4例合并主动脉缩窄(COA)者同时作经皮球囊COA成形术.结果:心脏超声显示单纯室间隔缺损(VSD)66例,单纯房间隔缺损(ASD)2例,单纯动脉导管未闭(PDA)3例,VSD合并ASD 11例,VSD合并PDA 2例,ASD合并PDA 1例,VSD合并ASD、PDA 3例.MRI检查出超声心动图漏诊伴有主动脉弓病变18例(占20.5%).12例心血管造影均有不同程度的主动脉缩窄,且介入治疗者获得成功.结论:超声心动图能对左向右分流先心病心内结构异常作出准确诊断,而MRI可排除心外大血管畸形;心血管造影则在超声心动图和MRI不能提供准确主动脉弓病变或需介入治疗时应用.     

外周血涂片检查对婴儿型庞贝病筛查和诊断的应用价值

目的探讨外周血涂片检查在婴儿型庞贝病(IOPD)筛查和诊断中的价值。方法回顾分析2013—2017年根据酶学和基因检测确诊的29例IOPD患儿的外周血涂片检查结果,并以同期诊断的12例非IOPD的肥厚型心肌病患儿的血涂片结果作为对照。结果 IOPD组血涂片中可见到大量含空泡的淋巴细胞,含空泡淋巴细胞中位百分比为36%(19%～67%);而对照组中几乎观察不到含空泡的淋巴细胞,含空泡淋巴细胞中位百分比为0%(0%～6.7%)。IOPD组血涂片中可见到大量过碘酸雪夫氏(PAS)染色阳性的淋巴细胞,PAS染色阳性淋巴细胞的中位百分比为36%(19%～66%);而对照组患儿中几乎观察不到PAS染色阳性的淋巴细胞,PAS染色阳性淋巴细胞的中位百分比为0%(0%～6.0%)。两组之间含空泡淋巴细胞以及PAS染色阳性淋巴细胞的百分率差异有统计学意义(P0. 01),且在散点图上的分布无重叠。结论外周血涂片检查快速、简单、易行,通过观察和计算含空泡和PAS染色阳性的淋巴细胞百分率有助于IOPD的筛查和早期诊断。     

中医综合疗法延缓慢性肾功能衰竭的研究

目的:探讨中医综合疗法对慢性肾功能衰竭的疗效.方法:"中医综合疗法延缓慢性肾功能衰竭的研究"分3部分进行.①采用益气活血法防治慢性肾炎、肾小球硬化的研究--以益气活血法为代表的"通脉口服液防治慢性肾炎的临床与实验研究".②采用健脾补肾活血泻浊法防治慢性肾衰竭早中期研究--以健脾补肾活血泻浊法为代表的"尿毒康治疗慢性肾衰竭的临床与实验研究".③采用益气活血化浊泻毒为治则的"中医药综合疗法治疗慢性肾功能衰竭的临床研究".结果:中医综合疗法组总有效率93.75%;单纯辨证对照组总有效率72.50%;尿毒清冲剂对照组总有效率75%.中医综合疗法组与单纯辨证组比较,差异有显著意义(P＜0.05);与尿毒清组比较,差异有显著意义(P＜0.05)结论:中药综合措施能明显延缓肾功能衰竭进展,延迟患者进入透析期,值得临床进一步推广.     

肺动脉高压时EVE动态变化及与肺血管重建过程关系的实验研究

为探讨肺动脉高压时内源性血管弹性蛋白酶 (EVE)的动态变化及其与肺血管重建之间的关系 ,利用野百合碱建立大鼠肺高压模型 ,于实验第2、8、14、21天 ,使用荧光分光光度计检测肺动脉的弹性蛋白离解活性 ,通过右心导管法测定肺动脉压力 ;并在上述时间点 ,对周围肺动脉进行组织病理学分析。结果显示 ,肺动脉的弹性蛋白离解活性在注射野百合碱后的第2天即明显升高(3.87±0.45) ,第8天降为正常 (0.18±0.02) ,第14天再次出现升高现象 (1.45±0.18) ,并一直持续到第21天(1.91±0.22) ;而肌性肺动脉的比例增加在注射野百合碱后第8天出现(32.67±4.23) ,肺动脉中膜的增厚 (4.20±0.37)及肺动脉压力的增高 (21.00±2.10)在第14天后出现。提示EVE活性的早期升高可能是肺动脉高压的一种重要触发因素 ;EVE活性的第2次升高可能与肺高压的进展有关