不同类型先天性心脏病并发二尖瓣反流手术效果随访分析

目的:随访观察不同类型先天性心脏病(先心病)合并二尖瓣反流(MR)患儿术后MR的转归。方法:回顾性分析MR术后病例229例(166例行二尖瓣成形术、63例二尖瓣未处理),比较不同类型先心病合并MR患儿行心脏畸形矫正后,二尖瓣处理组与未处理组术后早期、远期MR的转归情况。结果:144例室间隔缺损(VSD)修补同时二尖瓣成形组与29例仅行VSD修补二尖瓣未处理组患儿相比,术后早期和远期MR改善率前者均高于后者;40例动脉导管未闭(PDA)合并MR组与16例主动脉缩窄(CoA)合并MR组,术后早期二尖瓣成形组MR改善率均高于未处理组(P均0.05),而术后远期二尖瓣成形组与未处理组MR改善率均无统计学差异(P0.05)。结论:不同类型先心病合并MR可能需要采取不同的处理方案。VSD合并MR者,建议在修补缺损同时对较重度MR行二尖瓣成形术;而PDA或CoA合并MR患儿可先矫正心脏畸形,再根据患儿远期预后,决定是否行二尖瓣成形术。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肌钙蛋白I的变化

目的：探讨不同类型左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿血肌钙蛋白I(cTnI)的变化。方法入选146例继发孔型房间隔缺损(ASD)、132例室间隔缺损(VSD)患儿,300例健康对照儿童,测定血cTnI及脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平,并分析其与患儿临床情况的相关性。结果 ASD组、VSD组以及对照组之间的血清cTnI和NT-proBNP水平的差异均有统计学意义(H=3.89、5.27,P<0.01),VSD组患儿血清cTnI和NT-proBNP水平均高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。VSD组的肺循环/体循环压力比(Pp/Ps)、肺血管阻力指数(PVRI)以及标准化左心室舒张末期容积高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。多元回归分析显示,在VSD患儿中Pp/Ps对cTnI水平有显著影响(β=0.81,SE=0.03, P=0.000)。结论左向右分流型CHD所引起的心脏容量与压力变化可引起心肌损伤并最终导致不可逆性的心肌重塑。cTnI可用于评估VSD所引起的不同程度心肌损伤。     

切割球囊治疗儿童先天性心脏病术后肺动脉分支狭窄的临床评价

目的评价切割球囊(cutting balloon,CB)治疗儿童先天性心脏病(先心病)术后肺动脉分支狭窄的疗效和可行性。方法收治3例先心病术后肺动脉分支狭窄患儿,其中2例为男性,分别为法洛四联症(TOF)术后残存左肺动脉狭窄和肺动脉闭锁(PA)、室间隔缺损(VSD)术后残存右肺动脉狭窄。1例女性,为"PA、VSD、动脉导管未闭(PDA)"术后残存左肺动脉狭窄。完善术前检查后行心导管介入治疗,分别测狭窄段压差和血管内径,选择合适CB扩张,根据扩张效果决定是否应用高压球囊再扩张。结果 TOF男性患儿和PA/VSD女性患儿先选择CB扩张后,予高压球囊再次扩张,血管内径由术前4.6 cm和4.2 cm分别增至5.8 cm和5 cm,压差由术前35 mmHg和12 mmHg分别降为19 mmHg和7 mmHg;PA/VSD男性患儿,应用CB扩张后,血管内径由术前4.8 cm变为5.6 cm,压差由术前12 mmHg降为6 mmHg。术中和术后均无肺水肿、肺出血等并发症发生。结论 CB治疗先心病术后肺动脉分支狭窄安全、有效,并发症少。     

儿童特发性室性心动过速的临床诊治特点探讨

目的 探讨儿童特发性室性心动过速(IVT)的临床诊治特点。方法 对18例诊断为IVT的患儿，就其临床表现、心电图特征、部分患儿的运动试验(Brace方案)检查结果及临床治疗转归进行分析。结果 1．儿童IVT主要起源于右心室流出道及左心室间隔；2．37％右室流出道IVT患儿有明屁的心悸主诉，且与运动、情绪、感染等有关：90％左室IVT。有心悸、面色苍白；3．右室流出道IVT常伴有频发室性早搏，VT多数为非持续性VT，运动试验VT的诱发率高；左室IVT均呈持续性VT发作，能为心房或心室的程序刺激所诱发；4．腺苷、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂能较好地防治，VT的发生；5．大多数儿童，VT具有很好的预后，射频消融能根治IVT。结论 儿童IVT是发生于无器质性心脏病证据或致心律失常因素的一种VT，预后良好。有部分病人在疾病的某个过程需要药物的防治．其中大部分可以发展为不用药，甚至痊愈。对于症状严重、发作频繁的患儿，射频消融可使IVT得以根治。     

紫绀型先天性心脏病患儿脑组织磁共振波谱研究

目的 应用氢质子磁共振波谱(1H-MRS)技术评估紫绀型先天性心脏病患儿脑代谢的变化.方法紫绀型先天性心脏病患儿29例,按不同的血氧饱和度(SaO2)分为紫绀组14例(SaO2为76% ～ 85%)、严重紫绀组15例(SaO2为65% ～ 75%);另选血氧饱和度正常、年龄性别相匹配的对照组儿童30例.应用场强为1.5T超导型磁共振扫描仪分别对这些儿童的右侧基底核区(感兴趣区20 mm × 20 mm × 20 mm 范围)进行氢质子磁共振波谱图像采集.检测指标为N-乙酰天冬氨酸(NAA)、乳酸(Lac)和肌酸(Cr),计算并比较紫绀型先天性心脏病患儿与对照组儿童、严重紫绀组与紫绀组患儿之间的NAA/Cr和Lac/Cr比值的差异.采用SPSS11.0统计软件进行统计分析.结果 紫绀型先天性心脏病患儿的NAA/Cr比值显著低于对照组(P ＜ 0.05),而Lac/Cr比值则明显高于对照组(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.严重紫绀组患儿的NAA/Cr比值也较紫绀组低(P ＜ 0.001),而Lac/Cr比值则较紫绀组高(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.结论 紫绀型先天性心脏病患儿脑组织存在NAA及Lac代谢异常,其改变程度与缺氧严重程度相关,提示慢性缺氧影响紫绀型先天性心脏病患儿的脑代谢.这将有助于阐明紫绀型先天性心脏病患儿脑功能障碍的发生机制,为早期诊断、及时干预,进而提高这些患儿的远期生活质量提供理论依据.     

儿童先天性心脏病脑功能损害评估

相当一部分先天性心脏病患儿存在不同程度的脑功能损害,其病因包括先天性因素和后天获得性因素.早期准确地对先天性心脏病患儿的脑损伤进行评估相当重要.近年来在神经影像学、神经病理学及精神运动发育和智能评估等方面均取得了新进展,能更好地指导临床医师及时干预,使先天性心脏病患儿的脑功能损害程度减少到最小,提高先天性心脏病患儿的生存质量.     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

CP支架和双球囊导管在儿科先天性心脏病血管狭窄中的应用

Cheatham-Platinum（CP）支架专门用于治疗与先天性心脏病相关的血管梗阻，在设计上充分考虑了儿童躯体生长将来支架再扩张问题；双球囊导管则有助于支架的精确定位。CP支架治疗儿科先天性心脏病血管狭窄安全可行，初步结果令人鼓舞。     

小儿心肌病分类及诊治中的 若干临床热点问题

座谈内容 　1. 近年来国外关于心肌病的定义和分类有哪些变化和进展？最新的心肌病的定义是什么？当前国外对心肌病有几种分类方法？对各类方法如何评价？ 　2. 根据国外研究进展,结合中国国情,对我国小儿心肌病应如何进行分类？采用该种分类方法的理由是什么？ 　3. 对我国儿科临床上几种常见的心肌病,如DCM、HCM等,在治疗方面近年有哪些新进展？心肌病的预后如何？ 　4. 何谓“炎症性心肌病”？诊断依据有哪些？怎样治疗该种心肌病？ 　5. “左室致密化不全”是怎样一种心肌病？有哪些临床表现？对其如何进行诊断？在鉴别诊断方面应注意些什么？本病的治疗原则有哪些？ 　6. “心动过速性心肌病”的概念是什么？本病有哪些临床特点？如何进行诊断？怎样与DCM相鉴别？当前的治疗方法有哪些？ 　7. EFE是否属于小儿心肌病范畴？国外是如何对其分类的？EFE与婴幼儿DCM应如何进行鉴别？近年来对该病的治疗有哪些进展？