运动神经元病162例的节段性运动神经传导测定分析

目的探讨运动神经元病(motor neuron d isease,MND)常规节段运动神经传导和位移技术检测的特点。方法对162例MND患者和60名健康对照进行常规节段运动神经传导测定,同时对部分神经采用位移技术测定,并进行分析比较。结果(1)健康人常规节段运动神经传导测定显示:近端与远端比较,波幅和面积下降程度均小于20%,时限增宽小于15%;(2)在MND患者,常规节段测定共有76个节段(5.57%)波幅下降超过20%,45个节段(3.30%)面积下降超过20%,76个节段(5.57%)时限延长超过15%。仅有4例(2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)达到运动神经部分性传导阻滞标准,但采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。结论在大部分MND患者常规节段运动神经传导测定正常,在部分患者也可以出现“传导阻滞样”的电生理表现,但其发生率极低,进一步采用位移技术测定有助于鉴别。     

单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用

目的研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系。方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比。结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞。FD为1～6,平均为2.33±0.45。颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖>55μs者所占百分比为0%～55%。常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%)。血清CK增高20例。肌肉病理符合PM和DM诊断者13例。结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。     

多系统萎缩患者52例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系

目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在评价多系统萎缩(MSA)患者自主神经功能障碍方面的作用。方法对52例临床诊断MSA(可能MSA 9例,拟诊MSA 43例)的患者进行自主神经功能障碍的临床特点分析(膀胱直肠功能、卧立位血压、性功能)和EAS-EMG检查,并分析两者的关系。结果44例(84.6%)患者早期出现自主神经功能障碍,但仅少数患者(38.5%)因此就诊。12例无卧立位血压异常的患者均有不同程度的尿便障碍和性功能障碍。EAS-EMG结果全部异常。尿频、尿失禁、排尿困难、夜尿增多患者的EAS-EMG指标异常均不同程度地高于无相应症状的患者,部分指标异常的差异有统计学意义。卧立位血压异常的有无并未造成EAS-EMG各项指标的显著性差异。EAS-EMG的平均时限在阳痿早期出现的患者[(13.30±0.14)m s]明显长于后期出现者[(15.31±2.50)m s,P=0.000]。结论MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其他症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。EAS-EMG对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常。     

神经科总住院医师607例会诊病例分析

目的分析神经科总住院医师会诊病例的构成特点,从一个方面反映总住院医师的工作情况。方法统计北京协和医院神经科1名总住院医师在2003年8月1日至2004年1月31日会诊的病例。结果共新会诊患者607例,女性305例,男性302例,年龄5个月至92岁,平均年龄55·2岁,平均每周新会诊24例。急症会诊208例(34·3%),常规会诊399例(65·7%)。362例(59·6%)继发于系统性疾病;66例(10·9%)与医源性因素有关。急症会诊以代谢性脑病最多(92例),占急症会诊的44·2%,病因包括呼吸衰竭、肾功能衰竭、多器官功能衰竭等;其次为急性脑血管病51例;第三为癫发作23例。内科常规会诊病例以周围神经病最多(69例),占内科常规会诊的17·3%(69/398),病因包括糖尿病、血管炎/结缔组织病、肿瘤相关的周围神经病等。外科和妇科约请神经科常规会诊主要目的是围手术期的神经科疾病评估和预防。结论会诊工作具有特殊性和挑战性,神经科总住院医师应该了解会诊病例特点,在会诊中学习和积累经验。     

多发性硬化合并癫癎临床特点分析

目的探讨多发性硬化(multiplesclerosis,MS)患者中合并癫的情况。方法回顾1981—2004年北京协和医院收治的临床确诊和实验室支持确诊的MS患者119例,分析其中合并癫患者的临床特点。结果MS患者发生癫的患病率为5.0%±0.1%,明显高于普通人群患病率的0.5%～1.0%。但是起病年龄、额叶皮质下以及侧脑室旁病灶、年复发率及扩展功能障碍状态量表(EDSS)评分与多发性硬化患者是否出现癫无统计学明显相关。颞叶皮质下病灶与多发性硬化患者出现癫存在统计学相关(P=0.035)。结论MS患者较普通人群易患癫,其中存在颞叶皮质下病灶的MS患者更易出现癫。     

经颅磁刺激在癫(癎)研究中的应用

经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是在体外特定部位利用一定强度的时变磁场在生物体内诱发感应电流,并以此刺激兴奋组织的技术.     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。     

50岁以上胸腔积液患者98例分析

本文对我院１９８８年以来收住院的５０岁以上胸腔积液患者９８例进行了分析，结果表明９８例胸腔积液患者中，腺癌２８例，鳞癌２１例，未分化癌９例未分类癌２７例，间皮瘤１例，结核１２例。提示老年人胸腔积液仍以肿瘤居首位。     

成人起病嗜血细胞综合征中枢神经系统受累1例报告

嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HPG),1979年首先由Risdall等报道,分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传病,后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。嗜血细胞综合征的诊断标准如下:发热超过1周,热峰≥38.5℃;肝脾肿大,全血细胞减少,累及≥2     

糖尿病痛性周围神经病的临床及电生理特点分析

目的探讨糖尿病痛性周围神经病（PDPN）的临床和电生理特点。方法严格入选32例PDPN患者,病程〉1年,疼痛视觉模拟评分〉4,未伴有其他内科系统合并症,进行视觉模拟评分（VAS）并记录疼痛性质。电生理检测包括：常规神经传导速度（NCV）、定量感觉检测（温度觉）（QST-t）。结果PDPN往往有客观的感觉异常,但神经系统体征不典型,NCV检测可正常,而QST—t可有异常表现,本组NCV检测13例正常,其中11例QST-t异常;本组NCV异常率为59．4％,QST异常率为87．5％,QST＋NCV异常率为93．7％。VAS与QST的上下肢热痛觉（HP）呈正相关（t=0．595、P=0．009;t=0．784、P=0．004）,与胫神经的感觉神经传导速度（SCV）呈负相关（t=-0．554;P=0．032）;与其它电生理各项参数不相关,与空腹血糖、糖化血红蛋白、病程及疼痛病程不相关。结论PDPN以小纤维受累为主,QST可为早期PDPN提供客观的临床依据;疼痛程度与C类纤维及下肢胫神经感觉纤维病变有一定的相关性。