何谓“正常”颅压脑积水?

本病为综合征,可发生于蛛网膜下腔出血,脑膜炎或颅脑损伤后颅内蛛网膜粘连引起的交通性脑积水,也可包括不完全阻塞性病变,如导水管狭窄,后颅凹粘连等。其病理改变主要为脑室系统对称性扩大及脑萎缩。因其腰穿颅压正常,故称为“正常”颅压脑积水。其临床症状主要表现为痴呆,步态不稳,尿便障碍三主征。亦可有思维迟纯,表情淡漠,动作减少,或出现幻觉,怪异行为等。     

克—雅氏病患者叠朊蛋白基因多态性的研究

目的探讨叠朊蛋白基因（PRND）与克—雅氏病（CJD）易感性的关系。方法应用聚合酶链式反应—限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）方法,对15例CJD患者（观察组）和15例查体健康者（对照组）的PRND第56位点进行基因多态性分型,统计学方法分析多态性与CJD发病的关系;应用PCR法扩增观察组PRND基因,进行测序。结果对一个家系的2例疑诊家族性CJD患者行PRND基因测序发现,其均有一少见突变,观察组PRND第56位点脯氨酸/亮氨酸杂合子的基因型频率明显高于与对照组（P〈0.05）。结论 PRND56位点基因多态性可能与CJD有关。     

Prion病的朊蛋白基因研究进展

Prion病是指一组可传递的海绵状脑病 ( transm issiblespongiform encephalopathy,TSE)。大量研究表明该病是一种称为朊蛋白 ( prion protein,Pr P)的异构体 ( protease- resis-tant prion protein,Pr P- res)在脑内沉积所致 [1 ] 。正常的朊蛋白的非致病性异构体 ( norm al cellular isform of the prion pro-tein,Pr P- c)是由位于第 2 0对染色体短臂上的朊蛋白基因( prion protein gene,PRNP)编码 ,它由 2 5 3个氨基酸组成 [2 ] 。 Pr P- res与 Pr P- c的主要区别在于它含有较多的β片层结构和抗蛋白酶消化的特征 [3 ]。目前 ,普…     

成人肾上腺脑白质营养不良

报道２例经病理证实的成人肾上腺脑白质营养不良病例。患者均呈进行性痴呆，皮质盲，去皮层状态。分别于病后６个月，１８个月死亡。例１行脑组织极长链脂肪酸含量及其比值测定。结果明显高于对照组，从而肯定了诊断。     

人参茎叶皂甙对阿霉素中毒小鼠过氧化脂质和超氧化物歧化酶的影响

本文观察了人参茎叶皂甙在阿霉素诱导小鼠心肌损伤中的抗氧化作用。结果表明，人参茎叶皂甙按１００、２００ｍｇ／ｋｇ给小鼠连续腹腔注射７ｄ，能明显降低阿霉素中毒小鼠血清及心肌组织中过氧化脂质（ＬＰＯ）含量，并提高超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）活性。提示人参茎叶皂甙对阿霉素所致小鼠；心肌氧化损伤具有一定的防护作用。     

高血压性脑出血并发消化道出血(摘要)

<正> 本文通过1,000例高血压性脑出血死亡例与500例存活者的对比观察,总结两组呕血的异同,并通过72例剖检资料,了解不同部位脑出血与呕血的关系。 两组之间的差异:(1)死亡组呕血者占15.6％,存活组仅4.8％;(2)死亡组呕血多大量反复出现,存活组则反之;(3)死亡组呕血时79.5％呈昏述状态,存活组54.2％神志清楚;(4)死亡组呕血后77.5％昏迷加深,相继出现生命体征消失,存活组仅25％有一过性意识障碍加深,并很快(1～3天)好转;     

朊蛋白106—126肽段在Prion病细胞模型中的作用机制研究

目的研究朊蛋白106—126肽段在细胞水平上的毒性作用机制。方法PCI2细胞常规培养后加入神经生长因子（NGF）诱导成神经元样细胞，再加入朊蛋白106—126肽段，检测细胞存活率，观察细胞生长和形态变化，检测细胞氧化应激现象和能量代谢的改变，检测细胞凋亡现象及其相关机制。结果细胞接触肽段后存活率由（98．1±1．9）％下降到（69．2±4．7）％，流式细胞仪检测细胞出现亚二倍体峰。氧化应激现象于接触肽段12h后出现并且持续存在，细胞内钙离子浓度从（185．74±12．93）nmol／L增加到（493．00±58．71）nmol／L，线粒体膜电位下降至65％，Ca^2＋ATP酶活性从54．92±4．05降低至34．92±4．86，细胞能量代谢水平下降，最终出现细胞凋亡，Bcl-2／Bax系统稳态变化参与了诱导凋亡的过程。结论利用106—126肽段感染分化的PCI2细胞可能是在细胞水平上研究朊蛋白毒性作用的理想模型。PrP106—126的毒性作用是通过持续的氧化应激、干扰细胞的能量代谢、钙超载、最终诱导宿主细胞的凋亡来实现的，并且氧化应激可能处于始动与核心的地位。     

内皮源性一氧化氮合酶基因多态性与缺血性脑卒中相关性研究

目的通过病例对照研究,探讨内皮源性一氧化氮合酶(eNOS)基因多态性与缺血性脑卒中的关系。方法采用聚合酶链反应(PCR)和限制性片断长度多态性(RFLP)技术,对452例缺血性脑卒中患者和153例健康对照人群的eNOS基因rs3918181位点进行基因多态性检测。结果大动脉粥样硬化型脑梗死组的基因型与等位基因频率与正常对照组比较P>0.05,无统计学意义。腔隙性脑梗死组eNOS基因AA AG基因型频率明显高于对照组,相对于GG基因型,暴露于AA AG基因型人群的OR值为1.644(95%CI 1.124～2.405)。腔隙性脑梗死A等位基因频率也显著高于对照组,相对于G等位基因,A等位基因OR值为1.419(95%CI 1.061～1.898)。结论内皮源性一氧化氮合酶(e-NOS)基因rs3918181位点多态性与腔隙性脑梗死相关;A等位基因可能增加中国汉族人罹患腔隙性脑梗死的风险。     

中国与奥地利Creutzfeldt-Jakob病的比较研究

目的 为更准确认识中国人Creutzfeldt-Jakob病（CJD）特殊性，比较中国和奥地利两国CJD在临床、病理等方面异同点。方法 对中国人CJD24例，奥地利人CJD79例，通过组织病理、免疫组化，实验动物传递、临床类型、病程经过等多方面进行比较。结果 （1）两国CJD报道例数有逐年增多趋势；（2）奥地利人绝大多数为剖检证实，中国人多为脑活检确定；（3）异常PrP沉积形式分突触型、空泡周围型和斑块型三种，奥地利人分别为71％、38％和10％；中国人分别为92％、8％和0％；（4）奥地利人突触型多在灰质密集分布，而中国人则为松散分布；（5）两国均发现年轻人和中年人发生的散发性CJD，但均无新变异型CJD。结论 两国CJD确实存在若干异同处，认清此点，对早期发现CJD，减少医源性传播有积极意义。