成年型孪生子Moyamoya病

目的报道一个成年型孪生子Moyamoya病。方法孪生姊妹之一的先证者为31岁,1年前出现全身乏力,检查发现糖尿病。半年前出现性格改变和抑郁,5个月前出现发作性右上肢麻木无力,2个月前出现左上肢活动不灵活和双下肢一过性无力,6d前出现大小便失禁和精神行为异常。查体显示轻度痴呆,左侧鼻唇沟浅,四肢肌力级,肌张力高,四肢锥体束征阳性。头部CT显示大脑半球多发性脑梗死。另一孪生妹妹在2年前亦发现糖尿病,曾经有过头晕发作。对先证者进行TCD和脑血管造影检查,另一孪生妹妹和无症状的2个哥哥及一对孪生女儿进行TCD检查。结果先证者DSA检查示双侧颈内动脉闭塞,双侧大脑前、中动脉主干不显影,颅底可见异常增生的血管网。TCD检查显示先证者和孪生姊妹的双侧颈内动脉末端闭塞,后循环代偿性血流增快,其孪生女儿之一存在双侧大脑中动脉起始段狭窄,无症状的2个哥哥血管无异常。结论孪生子Moyamoya病可以在成年起病,以缺血性损害为主要临床表现,合并糖尿病提示该类型Moyamoya病的发生可能和糖尿病相关基因的异常有关。当双胞胎之一出现Moyamoya病时,对另一个成员应当常规进行TCD筛查以确定其血管是否存在异常。     

大脑后动脉血流与头位改变及椎基底动脉供血不足症状的关系

背景：颈椎退行性变等造成的骨质增生可能会压迫椎动脉，引起椎基底动脉供血不足。尤其在头位改变时更易于出现症状，迫使患者处于强迫头位。 目的：用经颅多普勒超声连续观察与头位改变相关的椎基底动脉供血不足症状与后循环血流改变的关系。 设计：随机分组对照观察，自身前后对照。 单位：广西壮族自治区民族医院神经科和北京大学第一医院神经科。 对象：2003—03／2004—05收集广西壮族自治区民族医院神经科的椎基底后动脉供血不足患者20例及正常对照组10例。 方法：以头中位大脑后动脉前段血流速度为基值。比较头左转、右转、前屈、后仰时血流速度变化，并观察出现椎基底动脉供血不足的症状，进行个体本身，组内、组间显著性比较。主要观察指标：各组对象不同头位改变时血流速度变化差值，并观察出现椎基底动脉供血不足的症状。 结果：在监测中出现症状者9例，无症状11例。正常对照组头左转、右转与后仰时血流改变与自身头中位比较差异无显著性意义，头前屈时显著下降（P〈0．05），无1例出现临床症状。监测时转头出现症状组患者头前屈时血流下降与自身头中位比较差异有显著性意义（P〈0．05），头后仰时血流下降与自身头中位比较差异有显著性意义（P〈0．001）。监测时转头无症状组头左转和后仰血流下降差值与自身头中位比较差异有显著性意义（P〈0．05）。 结论：连续观察大脑后动脉血流在不同头位改变时出现的改变，可以客观评价颈部活动引起椎动脉血流下降程度及与临床的关系。     

The evaluation of intra- and extra-cranial circulation in subclavian steal syndrome.

Ｔｈｅｅｖａｌｕａｔｉｏｎｏｆｉｎｔｒａ┐ａｎｄｅｘｔｒａ┐ｃｒａｎｉａｌｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎｉｎｓｕｂｃｌａｖｉａｎｓｔｅａｌｓｙｎｄｒｏｍｅＨｕａｎｇＹｉｎｉｎｇ黄一宁，ＧａｏＳｈａｎ高山，ＷａｎｇＢｏ汪波ａｎｄＬｉＳｈｕｎｗｅｉ李舜伟Ｄｅｐａ...     

偏头痛是进展性脑病吗？

在本期杂志，Kruit及其同事发表了新的有关偏头痛患者脑梗塞和白质病变患病率的重要数据。作者在普通荷兰人群系统收集了有先兆和无先兆的偏头痛患者，以无偏头痛的个体作为对照。通过人群调查，作者确定了一个具有代表性的偏头痛病例样本，阐述了以往研究的选择性偏倚问题。从筛选出的样本选取一组适当的没有偏头痛的人群作为对照。     

躯体感觉诱发电位在糖尿病神经病变中的早期诊断价值

目的：探讨神经电生理躯体感觉诱发电位（SEP）与糖尿病神经系统的病变的关系，为糖尿病神经系统病变的早期诊断提供客观依据。方法：对42例糖尿病患者及20例正常人行双侧胫后神经躯体感觉诱发电位测定，对两组SEP各波潜伏期及波幅的均值行t检验，并对SEP结果与病程进行分析。结果：两组SEP的P30，P38潜伏期差异显著（P＜0．001），N9波幅，P30波幅差异显著（P＜0．05，P＜0．001），SEP异常与病程相关（P＜0．05），结论：SEP为糖尿病性神经病的诊断提供了新的途径，可发现糖尿病的早期神经系统病变，尤其中枢神经感觉通路早期病变。     

同型半胱氨酸与脑卒中患者脑白质病变的相关性研究

目的探讨脑卒中患者的血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平与脑白质病变(WML)的关系。方法选择急性脑卒中患者11 5例,根据Ylikoski评分,将患者分为重度WML组59例(Ylikoski评分>17分),无或轻度WML组56例(Ylikoski评分≤17分)。测定患者血浆Hcy水平,进行多因素1ogistic回归分析。结果重度WML组患者的年龄、血浆Hcy水平和高血压的比例均高于无或轻度WML组,差异有统计学意义(P<0.05)。剔除年龄等因素影响后,血浆Hcy水平仍是重度WML的独立危险因素(OR=2.959,95%CI:1.164～7.518,P=0.023)。结论高Hcy血症是脑卒中患者出现重度WML的独立危险因素。     

颈动脉狭窄的超声,影像学及手术所见分析

观察颈部动脉狭窄程度、病变性质和颅内侧枝循环建立，比较无创检查和有创检查所见，及其与脑梗塞发生的关系。用经颅多普勒、彩超、血管造影、头颅ＣＴ或核磁共振检查患者，确定颈部血管狭窄部位、程度、性质，以及颅内血管受累和颅内侧枝循环建立情况，并进行颈动脉内膜剥脱术。共收集患者８例。血管造影发现血管狭窄单侧５例，双侧３例，其中５例同时有多条血管狭窄。超声发现血管狭窄呈低回声或混合回声。在术前出现脑梗塞３例。与血管造影比较，彩超容易低估高度狭窄血管的狭窄程度，但是对轻度狭窄和局部斑块形成，血管造影容易漏诊。同时观察颅内血管狭窄和侧枝循环情况有助于判断预后和决定治疗方案。对高度狭窄、颅内侧枝循环不健全以及颈部血管狭窄部位的低回声或混杂回声的患者应及时手术，以免发展成脑梗塞。     

4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族的临床表现

目的:报道我国4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)家族的临床特点.方法:收集4个通过病理和基因检查确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料,对4个先证者做心电图检查,2个先证者进行周围神经电生理检查.结果:4个家族共调查83个家庭成员,总共29人出现神经系统损害的临床症状.每个家族中连续数代均有发病者,男女均受累及,符合常染色体显性遗传特点,所有患者均无常见的脑血管病的危险因素,发病年龄为28～70岁,以40～50岁为主.主要临床表现为发作性头晕、轻偏瘫,发病同时或短期内出现智能下降.所有患者均无偏头痛发作.1个先证者出现手套和袜套样痛觉减退,2个先证者周围神经电生理检查结果异常.所有先证者心电图检查均未见异常改变.结论:我国CADASIL患者早期可以主要表现为椎-基底动脉系统缺血的症状,智能下降可以在疾病早期发生,偏头痛可能不是我国患者的主要表现.本病可出现周围神经的损害.     

流式细胞仪检测成年人脑脊液T淋巴细胞亚群百分比参考范围

目的初步建立脑脊液T淋巴细胞亚群正常参考范围。方法使用四色流式细胞仪检测49例无神经系统疾病人群脑脊液和血液的T淋巴细胞亚群(CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD3+CD69+)百分比水平。结果 (1)正常脑脊液T淋巴细胞亚群构成以T辅助细胞(CD3+CD4+T细胞)为主。T辅助细胞平均占脑脊液T淋巴细胞总数的68.27%,参考范围为54.77%～81.77%。T抑制细胞(CD3+CD8+T细胞)平均占脑脊液T淋巴细胞总数的31.73%,参考范围为18.23%～45.23%。活化T细胞(CD3+CD69+T细胞)平均占脑脊液T淋巴细胞总数的2.76%,参考范围为0.29%～26.29%。脑脊液CD4/CD8比值平均为2.21,参考范围为1.16～4.21。脑脊液的T辅助细胞百分比、活化T细胞百分比和CD4/CD8比值高于血液,T抑制细胞百分比低于血液(P<0.05)。(2)脑脊液与血液各T淋巴细胞亚群在各年龄组间无统计学差异。(3)脑脊液和血液各T淋巴细胞亚群在男女之间亦无统计学差异。结论本文初步建立了脑脊液T淋巴细胞亚群百分比的参考范围;正常脑脊液T淋巴细胞中以T辅助细胞为主,且其亚群分布特点与血液T淋巴细胞亚群不同。