家族性颅内动脉瘤的预测和表型

背景:家族性颅内动脉瘤具有遗传异质性,可能由散在的基因点突变导致。目的:比较家族性颅内动脉瘤患者的人口统计学、临床特征及遗传模式的差异。同时通过比较均发生蛛网膜下腔出血(SAH)的亲子对各自的年龄,确定能否对家族性颅内动脉瘤进行预测。方法:建立53个家族性颅内动脉瘤家族的谱系,遗传模式分为常染色体显性遗传或非常染色体显性遗传。对人口统计学和临床特征进行比较。采用Wilcoxon检验对患病亲子对发生SAH时的年龄进行比较。结果:在常染色体显性遗传或非显性遗传模式的家族中,人口统计学和临床特征比较无显著差异。连续两代患病…     

特发性帕金森综合征中的痴呆

近25%的特发性帕金森病(IPD)患者日后发展为痴呆,且该类患者具有典型的ICD-10和DSM-IV特征。其鉴别诊断必须排除Lewy小体和皮质下血管性脑病所致痴呆,同时也要排除进行性核上性麻痹或皮质延髓变性导致的皮质下痴呆。一些研究发现,胆碱酯酶抑制剂,如多奈哌齐、利凡斯的明和加兰他敏,具有有益的治疗效果。痴呆的帕金森病患者认知功能有所改善而运动功能并无恶化。特发性帕金森综合征中的痴呆@Fuchs G.A.$Parkinson Clinic Wolfach, Kreuzbergstr. 12-24, 77709 Wolfach, Ge rmany @Gemende I. @Herting B. @夏峰…     

组织预处理可解释Baló型多发性硬化症的同心性损伤

髓鞘和脱髓鞘层交替排列是Baló同心性硬化损伤的特征。这种变异型多发性硬化症的同心性脱髓鞘的原因尚不清楚。本研究旨在对14例在CNS有Baló型损伤的急性多发性硬化症或爆发性恶化的慢性多发性硬化症患者进行探讨,对其尸检组织进行免疫病理学检查后,重点观察活跃的脱髓鞘组织损伤的模式。研究发现,活跃的同心性损伤后的脱髓鞘模式类似缺氧样组织损伤,这与巨噬细胞和小胶质细胞上诱导型一氧化氮合酶的高度表达有关。在活跃损伤的边缘和其次的有保护性髓鞘的最外层,组织预处理中的一些蛋白(如诱导型缺氧因子1α和热休克蛋白70)主要在少突…     

微创颅内血肿清除术治疗高血压性脑出血的临床研究

目的：对微创颅内血肿清除术治疗高血压性脑出血的疗效进行临床观察与对照研究，并就手术适应症及手术时机进行探讨。方法：将90例高血压性脑出血患分为治疗组和对照组。治疗组（60例）主要采用微创颅内血肿清除术治疗，对照组（30例）则采用单纯内科保守治疗。两组分别在入院初始和21天进行中国卒中量表（CSS）评分；6个月后随访，进行Barthel指数日常生活能力量表（ADL）评分。结果：治疗组死亡率及21天时CSS评分明显低于对照组，血肿的清除吸收率明显高于对照组；6个月后随访Barthel指数ADL评分明显高于对照组，结论：微创颅内血肿清除术显降低高血压性脑出血患的病死率和致残率，疗效好于单纯内科保守治疗，基底节区出血，出血量在30－60ml，手术效果较好，发病6－48小时是较好的手术时机。     

原发性脑膜黑色素瘤病一例报告

原发性脑膜黑色素瘤病一例报告唐蕙英夏峰原发性脑膜黑色素瘤病是一种少见病，国内报道甚少，现将我院经脑脊液细胞学检查证实的一例报告如下。男，４２岁。１９９４年１０月就诊，患者于２周前出现反复发作的一过性言语不清、右侧肢体麻木无力。２天前出现呕血、黑便、头...     

海马结构形状和位置的分析:一项对部分性癫痫患者和健康对照者的MRI研究

本研究旨在对皮质发育畸形(M CD)的部分性癫痫患者和颞叶癫痫(TLE)患者海马结构(H F)的形状和定位进行系统评估。本试验对76例M CD患者犤包括局灶皮质发育不良(n=29,损害均位于颞叶外)、异位(颞叶外损害,n=14;损害扩展至颞叶,n=16)、多小脑回(双侧外侧裂区,n=14;单侧外侧裂区,n=3犦和30例TLE患者(海马萎缩,n=15;正常海马体积,n=15)进行研究。通过一组8个预设的形态学特征对H F进行形状和位置的评估。此外,对海马垂直定向和中间位置的程度进行定量评估。将患者与50例健康对照者进行比较,在5/50例(10%)健康对照者、37/76例(49%)M CD患…     

830例15岁以下跛行儿童流行病学调查

８３０例１５岁以下跛行儿童流行病学调查安徽省霍邱县卫生防疫站（２３７４００）宋明宇，孙仁品，张勤，李时杰，魏祥，陈家新，夏峰，丁广修，田万宏，周本良为了解我县１５岁以下儿童急性弛缓性麻痹的基础发病率，保证脊髓灰质炎（以下简称脊灰）监测系统的灵敏性，检...     

急性左心衰竭39例临床急救分析

目的:探讨急性心力衰竭(AHF)患者的临床救治方案。方法:回顾性分析39例急性心力衰竭患者的临床资料。结果:治疗24 h后显效28例,有效6例,无效4例,死亡1例,总有效率为87.18%。用药至症状缓解时间30 min～24 h,平均(1.0±0.5)h,用药至消失时间1.5～24 h,平均(2.3±0.8)h。结论:AHF发病急,进展快,预后差,处理得当可迅速挽救患者生命,提高生存率。抢救措施"及时,正确,系统"是抢救成功的关键。     

垂体后叶素致脑桥中央或／和脑桥外髓鞘溶解症临床分析并文献回顾

目的：报道2例应用垂体后叶素后导致的脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）及脑桥外髓鞘溶解症（EPM）患者的临床资料,探讨垂体后叶素与CPM、EPM的关系、发病机制及经验教训。方法：对2例确诊CPM、EPM患者的病史、临床表现、影像学资料进行全面分析及相关文献分析。结果：2例均在大剂量应用垂体后叶素后发病;2例均出现假性延髓麻痹及四肢瘫痪等典型CPM、EPM临床症状;其中1例与应用垂体后叶素后出现继发性低钠血症相关,而另1例无明显低钠血症。结论：垂体后叶素导致CPM、EPM可能与继发性低钠血症、脑血管痉挛、脑组织缺血有关;当患者出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪症状,应注意有无使用垂体后叶素史,想到CPM、EPM的可能;在应用垂体后叶素时应严格掌握适应症,严格控制滴数。     

经导管主动脉瓣置换术治疗单纯主动脉瓣反流的临床疗效分析及经验

目的 探讨使用自膨胀式瓣膜行经导管主动脉瓣置换术（TAVR）在单纯主动脉瓣反流（PAR）患者中的疗效,总结这一术式的初步经验。方法 纳入2022年4月至2023年5月武汉亚心总医院和武汉亚洲心脏病医院使用TaurusElite经导管主动脉瓣系统实施TAVR的PAR患者共20例,收集并分析患者的临床基线资料、超声心动图资料及术后住院期间和出院后30 d随访资料。结果 患者的平均年龄为（73.5±5.5）岁,平均美国胸外科医师协会（STS）评分（8.7±3.6）%,术前重度主动脉瓣反流16例（16/20）。经TAVR治疗后,手术成功20例（20/20）,单一瓣膜器械成功19例（19/20,瓣中瓣1例）。术后30 d随访结果显示,20例患者未出现死亡、致残性脑卒中、心肌梗死及转外科事件,术后主动脉瓣残余反流程度均为无或者微量,手术效果理想。结论 经过严格的病例筛选及规范的手术标准化操作,使用自膨胀式瓣膜行TAVR治疗PAR患者的可行性高,早期临床结果良好,可进一步推广应用;对于所归纳总结的术式经验,可做进一步临床验证。