纤维软骨性间叶瘤一例

纤维软骨性间叶瘤(fibrocartilagenous mesenchymoma,FM)是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性,L3椎体肿物,组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生,软骨呈团巢状散在分布,部分似骺板样结构,局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果:平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性,Ki-67阳性指数约2%。分子表型:GNAS、IDH1和IDH2基因无突变,MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。     

椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析

目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。     

denosumab治疗后骨巨细胞瘤伴显著炎性反应的罕见组织形态分析

目的探讨denosumab治疗后骨巨细胞瘤呈显著炎性反应的罕见组织形态。方法回顾性分析3例术前经denosumab治疗后的骨巨细胞瘤,术后组织标本经光镜观察、免疫组化染色,并进行临床病理特征分析。结果患者年龄分别为20、31、38岁,治疗前穿刺病理诊断为骨巨细胞瘤,经denosumab分别治疗1、1、3个月后,行病灶刮除术。denosumab治疗术后3例组织形态均显示巨细胞消失伴大片梭形细胞增生和大量淋巴细胞、浆细胞浸润,形成炎性肌纤维母细胞瘤样形态,仅伴极少幼稚新生骨(<5%)。免疫表型:治疗前后瘤细胞均表达H3F3AG34W突变蛋白,炎细胞以CD8阳性的T淋巴细胞为主。结论经denosumab治疗后骨巨细胞瘤以成骨为主要表现,而以炎细胞浸润为主要形态者少见,关注患者临床病史及治疗史,可与其他间叶性肿瘤鉴别。     

美沙拉嗪致嗜酸粒细胞肺炎1例并文献复习

目的 探讨美沙拉嗪导致嗜酸粒细胞肺炎(eosinophilic pneumonia,EP)的临床特征、诊断、治疗以及预后.方法 回顾性分析北京积水潭医院收治的1例美沙拉嗪所致EP临床资料并进行相关文献复习.分别以“mesalazine(5-aminosalicylate)”和“eosinophilic pneumonia”或“Lung”为检索词通过Pubmed、Embase及Cochrane数据库进行检索,检索时间为1987年8月至2015年9月;以“美沙拉嗪(5氨基水杨酸)”和“嗜酸粒细胞肺炎”或“肺”为检索词通过“中国期刊网全文数据库(CNKI)”和万方数据库进行检索,检索时间为1994年1月至2015年9月.结果 本例为56岁女性,在未确诊炎症性肠病情况下自行服用“美沙拉嗪”1个月后出现干咳、发热,外周血白细胞(WBC) 25.54×109/L,嗜酸粒细胞(EOS) 5.57×109/L (21.8％).肺CT显示双侧浸润影;BALF中EOS比例33％;肺功能示DL CO为46％预计值.停药后症状及影像很快改善,但2个月后DL CO仍低.在以上检索文献中共报道美沙拉嗪所致EP 9例.包括本例共10例患者,男3例,女7例,年龄23～56岁,平均34.5岁.主要表现为干咳、发热;胸部CT显示双肺浸润影;外周血及BALF中EOS升高.肺功能显示限制性通气功能障碍及DLCO降低.停用美沙拉嗪后症状及影像完全恢复.结论 美沙拉嗪导致的EP罕见,症状及影像不特异.诊断依赖于用药史、外周血、BALF中EOS升高或活检肺组织有EOS浸润.用药过程中出现不能解释的呼吸系统表现应警惕美沙拉嗪导致EP的可能,应及时停药.本病预后良好.     

梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

术前应用地舒单抗对骨巨细胞瘤瘤体血运的影响

目的评价术前应用地舒单抗治疗骨巨细胞瘤后,肿瘤血运变化的情况。方法 2014年6月至2017年6月,共22例骨巨细胞瘤患者。男12例,女10例,平均年龄32.1 (18～48)岁。肿瘤部位包括:骶骨9例,桡骨4例,胫骨2例,肱骨2例,髂骨、坐骨、尺骨、股骨和腓骨各1例。对患者的临床、影像学和组织学资料进行整理和分析,通过比较用药前后的影像学和组织学变化评价地舒单抗治疗肿瘤后肿瘤血运的变化情况。用药前行肿瘤部位增强CT检查,地舒单抗治疗后每3个月行增强CT检查,比较用药前后的强化率的变化,并评价是否可行手术。对术前穿刺标本和术后病理标本进行微血管密度检测,评价用药前后变化情况。结果患者术前平均接受地舒单抗治疗5个月(中位4,范围3～12)。用药前和用药后血管的平均强化率分别为3.10和3.16,差异无统计学意义。患者用药前和用药后肿瘤的平均CT强化率分别为2.01和1.43,用药后强化率显著降低(P=0.000)。用药前和用药后肿瘤的平均平扫CT值分别为46.2和93.1,用药后CT值显著升高(P=0.032)。骶骨或骨盆病例比四肢骨病例的强化率降低程度更为显著(P=0.012)。术后组织学检查显示破骨细胞样多核巨细胞几乎消失,单核基质细胞明显减少,药物治疗后的微血管密度显著降低(P=0.000)。结论骨巨细胞瘤接受地舒单抗治疗后,肿瘤的CT强化率显著降低,术后标本的微血管密度显著降低,术前应用地舒单抗治疗可显著降低骨巨细胞瘤的肿瘤血运。     

人工全髋关节翻修术患者血清金属离子浓度与假体周围组织病理学改变的相关性分析

目的分析人工全髋关节翻修术患者血清金属钴、铬、钛离子浓度与假体周围组织中坏死、组织细胞增生及淋巴细胞聚集的相关性。方法纳入2015年1月至2018年9月北京积水潭医院矫形骨科人工全髋关节翻修术患者18例。男、女各9例;平均年龄59岁(43~73岁);右髋11例,左髋7例。其中6例假体为金属对金属界面,12例假体为金属对聚乙烯界面。对所有患者进行术前血清钴、铬、钛离子浓度检测并采集术中假体周围组织标本。对假体周围组织的坏死、组织细胞增生及金属颗粒数量进行半定量分析,同时应用牛津无菌性淋巴细胞为主型血管炎相关病变(Oxford-ALVAL)评分系统对血管周淋巴细胞聚集进行分级。采用Spearman秩相关分析及Kendall's tau-b等级相关分析方法对血清钴、铬、钛离子浓度与假体周围组织中金属颗粒数量、坏死程度、组织细胞增生及淋巴细胞分布的相关性进行分析。结果血清中金属离子浓度铬(6.53±11.95)μg/L,钴(4.94±5.27)μg/L,钛(119.41±40.51)μg/L。假体周围组织坏死1级、2级各1例,3级3例,4级13例;组织细胞增生0级1例,1级2例,2级7例,3级7例,4级1例;淋巴细胞聚集0级1例,1级11例,2级5例,3级1例;金属颗粒数量0级1例,1级2例,2级5例,3级4例,4级6例。假体周围组织中的金属颗粒数量与血清铬、钴、钛离子浓度相关(P=0.042、0.038、0.004),与组织细胞增生和淋巴细胞聚集相关(P=0.004、0.002)。结论人工髋关节假体周围组织中金属颗粒可能导致组织细胞增生,其致敏性可能引起血管周淋巴细胞聚集。     

多活30年长寿有秘诀

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