水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经炎的临床特征和预后分析

目的观察水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性儿童视神经炎(AQP4-PON)的临床、影像学特征和预后。方法回顾性病例系列研究。2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究。所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查;行OCT检查10例15只眼,测量患眼视盘周围神经纤维层(pRNFL)、黄斑区节细胞层+内丛状层(mGCIPL)厚度。采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。随访时间28~59个月。分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况。结果14例患儿中,男性2例(14.3%),女性12例(85.7%)。平均发病年龄(13.3±3.0)岁。首次发病时,单眼10例,双眼4例。表现为视神经炎11例(78.6%),极后区综合征2例(14.3%),脊髓炎1例(7.1%)。伴眼痛10例(71.4%),同时合并自身抗体阳性5例(35.7%)。首次发病时间<2周时,眼底检查可见视盘水肿7只眼(38.9%)。发病时间3个月时,行OCT检查的15只眼,平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为(62.33±11.07)、(54.17±5.42)μm。眼眶MRI检查结果显示,视神经呈长T2信号14例(100.0%),伴有T1强化病灶11例(78.6%)。首次发病时间<2周时,BCVA≤0.1者16只眼(88.9%),经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼(38.9%),≥0.5者9只眼(50.0%)。随访过程中出现复发11例,加用免疫抑制剂治疗。末次随访时,14例中,累及双眼9例(64.3%,9/14),进展为视神经脊髓炎5例(35.7%,5/14);23只眼中,BCVA≥0.5者8只眼(34.8%,8/23)。结论AQP4-PON以女性患儿多见;视功能受损严重,易复发;部分患儿可进展为视神经脊髓炎。     

B淋巴细胞耗竭疗法治疗血清抗体阳性脱髓鞘性视神经炎的研究进展

合并血清抗水通道蛋白4抗体或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的脱髓鞘性视神经炎(DON)在免疫机制、临床表现、影像学特征及治疗反应均有别于典型视神经炎。鉴于高复发率及潜在致盲风险, 往往需联合免疫抑制剂治疗。本文将就利妥昔单克隆抗体为主的B淋巴细胞耗竭疗法在两种不同抗体类型DON中治疗现状、研究进展及潜在争议进行汇总与分析, 以便优化临床决策。     

水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎患者临床特征及预后因素分析

目的观察并分析水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎(NMOSD-ON)患者临床特征及预后相关因素。方法双向队列研究。2015年6月1日至2019年6月1日于解放军总医院第一医学中心神经眼科病区检查确诊的AQP4抗体阳性NMOSD-ON患者103例纳入研究。所有患者随访时间≥24个月。根据末次随访时最佳矫正视力(BCVA), 将患眼分为低视力组[最小分辨角对数(logMAR)BCVA≥1.0]、非低视力组(logMAR BCVA<1.0), 分别为66、37例。对比观察两组患者临床特征并采用logistic回归模型和COX比例风险模型分析影响患者视力预后及复发的相关因素。结果 103例中, 女性96例(93.2%, 96/103);单眼94例(91.3%, 94/103)。首次发病48例(46.6%, 48/103)。发病时伴眼痛或眼眶痛85例(82.5%, 85/103);视盘水肿21例(20.4%, 21/103)。血清自身免疫抗体阳性51例(49.5%, 51/103)。行眼眶核磁共振成像(MRI)检查101例, 视路未见明显异常信号5例(5.0...     

颅内静脉窦血栓致视乳头水肿

男性患者,23岁.因上呼吸道感染后视物模糊1周来我院就诊.曾因双眼视乳头水肿,在当地医院诊断为双眼视乳头血管炎,给予糖皮质激素治疗2周,病情无好转.     

乙胺丁醇中毒性视神经病变合并OPA1和mtDNA12811基因突变1例

资料患者男性,58岁。抗结核治疗6个月,双眼视力下降3个月来诊。患者于2020年9月因肺结核开始服用异烟肼0.3 g(1次/d)、利福平0.6 g(1次/d)、乙胺丁醇1.0 g(1次/d)、吡嗪酰胺1.5 g(1次/d)。2021年3月出现双眼先后视力下降,无眼痛,伴视物变暗,色觉异常。患者无发热、头痛,肺结核已控制良好,停用全部抗结核药物。否认高血压、糖尿病等全身病史,患者吸烟40年,每日1包,无饮酒史,否认家族中有眼部疾病史。     

严重眼外伤的治疗

目的观察一期清创缝合术后联合玻璃体切除治疗严重眼外伤的效果。方法20例（20只眼）严重眼外伤眼球一期缝合后采用玻璃体切除联合手术：去除浑浊的屈光间质、直视下摘出异物,处理脱离的视网膜、脉络膜使其复位。眼内炎者玻璃体切除同时行气液交换、眼内注药。结果手术后有一定视力改善者19例（95．0％）,仅1例无光感。有效率95．0％。结论严重眼外伤一期正确、适当的清创缝合,适时行玻璃体切除联合视网膜复位术,将更有效的挽救眼球和视功能,是行之有效的手术方法。     

多发性大动脉炎致高血压视网膜病变1例

1病例报告患者,女,17岁,蒙古族,于2007-12初罹患感冒,经抗病毒及抗感染治疗1mo后痊愈,2008-02-13发作头痛,为后枕部牵扯性疼痛,第2d开始,无明显诱因突然出现双眼视物模糊,视力下降,于2008-02-25至解放军总医院眼科就诊,查体:一般情况良好,血压120/80mmHg。眼科检查:视力:右眼0.5,矫正无助,左眼0.3,矫正无助。双眼光定位准确。双眼前节未见明显异常。双眼眼底:视神经乳头水肿,后极部视网膜水肿,可见渗出和点片状出血,视网膜血管迂曲,黄斑区星芒样水肿。眼压:右眼14.3mmHg,左眼15.6mmHg。呼和浩特市人民医院头颅MRI未见明显异常。OCT检查:双眼     

首诊于眼科的IgG4相关疾病初步研究

目的 对一组首诊于眼科的IgG4相关疾病患者进行总结分析.方法 回顾性病例分析.选取2011年1月～2021年4月解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的9例IgG4相关眼病(IgG4-ROD)纳入分析.总结患者临床表现、实验室检查、眼眶磁共振成像(MRI)、病理学检查和治疗情况.结果 9例患者,男性6例、女性3例,...     

乙胺丁醇中毒性视神经病变临床特征及视力预后影响因素分析

目的:观察乙胺丁醇中毒性视神经病变(EON)患者的临床特征及视力预后的相关影响因素。方法:队列研究。2014年1月至2017年12月在解放军总医院神经眼科病房诊治的EON患者24例46只眼纳入研究。其中,男性14例26只眼,女性10例20只眼;男女性别比为1.4∶1。平均年龄(42.79±15.13)岁,平均体重(62.46±12.31)kg。自开始用药至发病的平均时间(9.94±16.49)个月。乙胺丁醇平均使用时间(7.06±11.68)个月,平均累计剂量(156.70±1779.00)g,日均剂量(15.07±8.95)mg/(kg·d)。所有患者均行视力、眼底、色觉、OCT、视野、VEP及眼眶增强MRI等眼部检查;同时行OPA1和mtDNA基因检测。所有患者明确诊断后立即停药,并给予全身营养神经、改善微循环等药物治疗2周。随访时间均大于12个月。根据末次随访时较好眼视力是否>0.1将患者分为视力较好组和视力较差组。组间计数资料比较采用χ2检验与Fisher确切概率法检验,计量资料比较采用Wlincox秩和检验。Logistic回归方法分析视力预后相关影响因素。结果:46只眼中,初次发病视力≤0.1者30只眼(65.2%),>0.1但<0.5者11只眼(23.9%),≥0.5者5只眼(10.9%);末次随访视力≤0.1者20只眼(43.5%),>0.1但<0.5者17只眼(36.9%),≥0.5者9只眼(19.6%)。眼底检查发现,伴视盘水肿7只眼(15.3%)。OCT检查发现,患眼视网膜神经纤维层(RNFL)明显丢失,主要以视盘颞侧RNFL丢失为主。所有患眼均出现不同程度的色觉损害,以红绿为主。视野损害类型主要表现为中心暗点(52.2%),其他依次为弥漫性视敏度下降(30.4%)、颞侧偏盲(17.4%)。眼眶MRI检查结果显示,24例患者中,视神经长T2信号12例(50.0%),其中视神经同时伴有T1强化6例(25.0%)。基因检测结果显示,24例患者中,基因异常4例(16.7%)。其中,检测出OPA1基因突变2例,mtDNA14340、11778位点突变各1例。24例患者中,视力较好组13例,视力较差组11例。两组患者伴有基因突变例数及乙胺丁醇日均剂量比较,差异有统计学意义(P=0.031、0.023)。Logistic多因素回归分析结果显示,乙胺丁醇日均剂量与EON视力预后相关,乙胺丁醇日均剂量>18mg/(kg·d)时患者视力预后较差(95%CI 0.007~0.736,OR=0.069,P=0.027)。结论:EON多累及双眼,视盘水肿少见,43.5%的患眼视力呈不可逆性损伤。EON可伴有OPA1或mtDNA异常。乙胺丁醇日均剂量与EON的视力预后相关。     

蝶窦毛霉菌病误诊为肿瘤致眶尖综合征一例

患者男,58岁,农民.因右侧头痛、眼痛伴血涕2个月,右眼失明7天入院.发现糖尿病和高血压病史1个月,血糖、血压控制不佳.2006年12月无明显诱因突然出现右头部持续针扎样疼痛,右眼及上颌部红肿胀痛,持续发热,体温最高达39.0℃,同时伴右侧鼻塞,流黄色脓涕,涕中带血,无视物模糊,无复视.