小儿颅内肿瘤535例临床病理分析

自 1990年 12月至 2 0 0 1年 12月 ,我科共收治小儿颅内肿瘤 5 35例 ,占同时期成年颅内肿瘤 2 6 38例的 2 0 3%。发生儿童颅内肿瘤于中线位置居多。现在分析常见的鞍区颅咽管瘤与第四脑室周围的髓母细胞瘤临床病理与手术因果关系 ,报告如下。临床资料与方法　　 1.一般情况 :男 32 7例 ,女 2 0 8例。肿瘤幕上下以中线为最常见 ,占 2 4 0例。其中星形细胞瘤12 2例 ,室管膜瘤 78例 ,髓母细胞瘤 10 7例 ,生殖细胞瘤 32例 ,颅咽管瘤 82例 ,脑膜瘤 4 1例 ,松果体瘤 2 4例 ,血管网状细胞瘤 2 7例 ,其他如畸胎瘤等 2 2例。2 .症状及体征 :多以头痛…     

miRNAs在儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤中的研究进展

中枢神经系统（Central Nervous System,CNS）肿瘤是儿童最为常见的肿瘤之一,其发病率仅次于白血病,常见包括星形细胞瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤和生殖细胞瘤。微小RNA（MicroRNAs,miRNAs）是一类长度大约为19~25个核苷酸的内源性非编码小RNA,其在转录后基因表达的调控中起重要作用。研究表明,miRNAs的异常表达和儿童CNS恶性肿瘤的发生发展有着密切的关系。因此,本文就miRNAs与儿童CNS恶性肿瘤发生发展的机制,及其作为新的肿瘤标志物及潜在治疗靶点的研究现状做一综述。     

枕大孔区肿瘤

本文报告了24例枕大孔区肿瘤。根据肿瘤与延、颈髓的关系及其生长方向分为髓内、髓外颅脊及脊颅三型。髓内型以胶质瘤多见,髓外型则以脑膜瘤、神经膜瘤多见。本组有1例罕见的颅咽管瘤。结合本组资料来看,凡枕颈痛或有颅压增高征者伴发延、颈髓或后组颅神经损害病征之一时应考虑到枕大孔区肿瘤的可能,本病需与多发性硬化、环枕畸形,颈椎关节病,脑脊髓粘连性蛛网膜炎等鉴别。有关本病的手术治疗本文进行了简要的讨论。     

1267例儿童神经系统肿瘤的流行病学

目的回顾性分析儿童神经系统肿瘤的流行病学特点。方法2001年1月至2005年12月五年间,获得组织病理学诊断的儿童(年龄≤15岁)原发性神经系统肿瘤1267例,按照WHO 2000年新分类,分析患者性别、肿瘤部位和组织学类型、分级与年龄的相关性。结果脑和椎管肿瘤分别为1177例(92.9%)和90例(7.1%),均以低级别肿瘤为主(65.20h,和76.7%),总的男女性别之比为1.6:1。脑肿瘤以幕上居多(60.4%),而750例神经上皮性脑肿瘤以幕下居多(57.3%)。常见的五类脑肿瘤是星形细胞肿瘤(29.9%)、颅咽管瘤(19.8%)、髓母细胞瘤(15.7%)、生殖细胞肿瘤(GCT)(7.5%)和室管膜肿瘤(5.9%),男性比例最高的是GCT和髓母细胞瘤。33.8%的星形细胞肿瘤发生于青春期;颅咽管瘤除婴幼儿组外,各年龄组发病几乎均等;髓母细胞瘤多见于7—9岁(33.0%),而在婴幼儿和青春期发病较低;GCT在2岁内无患病者,10—15岁占71.6%。室管膜肿瘤以幕下为主(77.1%),婴幼儿期的发生比例最高。椎管肿瘤常见的是星形细胞瘤(17.8%)、室管膜肿瘤和脂肪瘤(均为15.6%)。结论本研究基于WHO新分类,反映了国内儿童神经系统肿瘤的流行病学特点。     

通过MRI识别BRAF基因突变型颅咽管瘤

研究背景 BRAF基因突变抑制剂对部分难治性颅咽管瘤具有缩小肿瘤体积的作用,是一种具有临床应用前景的治疗方法,可用于颅咽管瘤的术前治疗,有助于切除肿瘤。本研究探讨基于MRI特征的BRAF基因突变型颅咽管瘤的非侵袭性诊断技术。方法共纳入52例经术后病理确诊的颅咽管瘤患者,采用聚合酶链反应(PCR)检测肿瘤标本BRAF和CTNNB1基因突变。由两位不知晓患者身份和BRAF基因突变等临床信息的神经影像学专家对颅咽管瘤患者的MRI表现(包括肿瘤部位、大小、形状和成分,囊肿信号强度和强化特征,垂体柄形态,颈内动脉毗邻关系)以及临床特征(包括BRAF基因突变)进行分析。比较BRAF基因突变型与野生型颅咽管瘤的MRI表现。BRAF基因突变型颅咽管瘤中具有明显特征(P 0.05)的MRI表现定义为诊断特征。采用受试者工作特征(ROC)曲线确定临床诊断BRAF基因突变型颅咽管瘤所需的最少MRI诊断特征。结果 52例患者中8例为BRAF基因突变型颅咽管瘤,44例为野生型颅咽管瘤,二者临床特征无显著差异。两位神经影像学专家的MRI数据分析结果具有较高的一致性,Kappa一致性检验(κ值)为0.65～0.97。与野生型颅咽管瘤相比,BRAF基因突变型颅咽管瘤表现为向鞍上生长(P 0.001)、呈球形(P=0.005)、主要为实性结构(P=0.003)、均匀强化(P 0.001)和垂体柄增粗(P=0.014)等5项MRI特征。当这5项特征中至少存在3项时可诊断为BRAF基因突变型颅咽管瘤,其灵敏度为100%、特异度为91%,ROC曲线下面积为0.989(P 0.001)。结论通过MRI特征诊断BRAF基因突变型颅咽管瘤具有较高的敏感性和特异性,从而为BRAF基因突变抑制剂的术前应用提供指导意见。     

经颞枕开颅颞下人路切除斜坡颅咽管瘤(附1例报告)

斜坡正中部位肿瘤极为罕见(不包括桥小脑角或鞍部肿瘤延伸或侵及斜坡者),以脊索瘤为多见,个例报道有脑膜瘤、颅咽管瘤及神经纤维瘤等。原发于斜坡部位的颅咽管瘤更为少见,至今尚未见有国外文献报道。在国内仅见北京神经外科研究所罗世祺等报道2例斜坡部位颅咽管瘤,我科30年来经病理诊断为颅咽管瘤而原发于斜坡正中部位者只遇到1例。本文就此病例与参考文献对其临床特征,有关检查方法对确立诊断的估价及手术入路等进行了粗浅的讨论。     

SYBR荧光实时定量PCR检测不同病理类型颅咽管瘤ICAM-1 mRNA表达

目的定量研究细胞间粘附分子基因(ICAM—1 mRNA)在不同病理类型颅咽管瘤的表达差异及意义。方法收集30例经手术治疗的颅咽管瘤标本,采用SYBR荧光实时定量PCR法检测 ICAM-1 mRNA在肿瘤组织的表达,并对表达结果行统计学分析。结果造釉细胞型颅咽管瘤 ICAM-1mRNA表达量为(62．18±6．43)×103 copies／μg,鳞状乳头型颅咽管瘤ICAM-1 mRNA表达量为 (1．13±0．17)×103 copies／μg,造釉细胞型颅咽管瘤ICAM-1 mRNA表达量显著性高于鳞状乳头型颅咽管瘤(P<0．01)。结论两种病理类型颅咽管瘤ICAM—1 mRNA表达存在显著性差异,此差异性可能与两种病理类型颅咽管瘤不同的肿瘤炎症有关。     

多模态神经导航系统联合神经内镜在颅咽管瘤手术中的临床应用

目的 探讨多模态神经导航系统联合神经内镜手术治疗颅咽管瘤的临床效果及安全性,寻找颅咽管瘤手术治疗的最佳策略。方法 回顾性分析中国医科大学附属第一医院神经外科2017年1月—2019年1月在多模态神经导航系统辅助下经鼻神经内镜切除颅咽管瘤的18例患者的临床资料。分析患者的肿瘤切除程度及术后并发症。结果 16例患者(88. 9%)的肿瘤完全切除,2例患者(11. 1%)的肿瘤次全切除。6例患者(33. 3%)术后出现并发症,其中脑脊液鼻漏1例、尿崩症2例、发热1例、低血钠1例、甲状腺功能下降1例。结论 多模态神经导航系统通过多图像融合和三维重建原理,联合术中多普勒超声和神经电生理监测实时显示病变与邻近血管、神经的空间关系,提高了颅咽管瘤的全切率,减少了术后并发症的发生率。多模态神经导航系统联合神经内镜在颅咽管瘤手术中的应用显著改善了手术效果,并为颅咽管瘤的手术治疗提供了更好的保障。     

儿童中枢神经系统肿瘤（附766例分析）

目的:探讨儿童中枢神经系统肿瘤的发病特点。方法:对华山医院１９８６~１９９８年儿童中枢神经系统肿瘤７６６例,进行回顾性分析。结果:本组占同期中枢神经系统肿瘤病例数的６．１４%。部位:颅内７２５例,其中幕上４９９例,幕下２７６例,椎管内４１例。组织学分类:前三位分别是:星形细胞性肿瘤(１９例,占２６．０%);颅咽管瘤(１１５例,占１５．０%);髓母细胞瘤(１０１例,占１３．２%)。性别:男孩多见。发病涉及各年龄组,病例数随年龄的增长而增加。结论:儿童中枢神经系统肿瘤位于幕上者多于幕下,颅内肿瘤以星形细胞性肿瘤最常见,男孩比女孩好发,为１．５０:１。     

神经内镜治疗脑室内囊性病变(附56例报告)

目的 探讨神经内镜治疗脑室内囊性病变的手术技巧、作用及其应用价值.方法 神经内镜治疗56例脑室内囊性病变,其中颅咽管瘤18例,胶样囊肿2例,第三脑室内蛛网膜囊肿20例,侧脑室内蛛网膜囊肿16例.根据囊性肿瘤的性质采用抽吸囊液后切除囊壁或直接切除囊壁;蛛网膜囊肿病例则切开囊壁放出囊液后,对囊壁进行切除或烧灼.结果 颅咽管瘤囊壁均部分切除,囊腔内分隔穿通;2例胶样囊肿全切除;三脑室蛛网膜囊肿14例近全切除,6例部分切除;侧脑室囊肿7例全切除,9例部分切除.全部病例无明显并发症,远期效果良好.结论 神经内镜治疗脑室内囊性病变是神经内镜较好的适应证,能嘎显减少对脑组织的切开、牵拉和重要结构的损伤.     

颅咽管瘤血管内皮生长因子表达的研究

目的　探讨血管内皮生长因子 (VEGF)在颅咽管瘤中是否表达、肿瘤血管生成和囊肿形成中是否发挥作用。方法　根据术前影像和术中所见将 31例颅咽管瘤大体形态进行分类 ,标本行病理学检查和分型 ,用LSAB免疫组化方法 ,Ⅷ因子相关抗原单克隆抗体染色显示微血管并进行微血管计数 ,VEGF多克隆抗体染色显示VEGF并行阳性结果判断 ,将VEGF表达情况与肿瘤大体形态、病理类型、微血管计数进行统计学分析。结果　 31例中 9例肿瘤细胞有VEGF表达 ,VEGF表达率为 2 9% ,鳞状表皮型 13例中 ,7例有VEGF表达 ,牙釉质表皮型 18例仅 2例有VEGF表达 ,第Ⅷ因子染色见于所有肿瘤基质结缔组织内的微血管内皮细胞。VEGF表达与鳞状表皮型或实质性肿瘤呈显著正相关 (P <0 0 5 )。结论　鳞状表皮型颅咽管瘤VEGF表达明显高于牙釉质表皮型 ,提示VEGF可能在鳞状表皮型肿瘤的生物学行为中发挥重要作用     

颅咽管瘤术后垂体低功

外科治疗儿童颅咽管瘤的文献很多,但关于术后长期内分泌改变的报导甚少。本文报告手术治疗73例颅咽管瘤结果。13例行囊肿穿刺抽吸及放疗,58例行肿瘤部分切除或全切,2例年幼儿童因肿瘤太大,未行手术。除10例失去联系外,已知23例已死亡。 13例穿刺抽吸和放疗患儿中,已知5例死亡(4     

颅咽管瘤组织炎性反应与临床病理和肿瘤预后相关性分析

目的 探讨颅咽管瘤不同炎性反应等级与临床病理、肿瘤预后的相关性.方法 根据临近肿瘤正常组织交界处的炎性反应细胞数量对颅咽管瘤进行炎性反应评估,结合临床资料,对49例经手术治疗的颅咽管瘤病例进行回顾性分析并探讨其与临床病理和肿瘤预后的相关性.结果 颅咽管瘤组织炎性反应与肿瘤病理类型(x2=6.603,P =0.037)、全切率(x2=8.188,P=0.017)、钙化(γ=0.326,P=0.022)、术后患者下丘脑功能评分(γ=0.376,P=0.008)和手术难易度(γ =0.515,P＜0.001)相关.结论 颅咽管瘤起源、生长方式及组织炎性反应程度可能是决定颅咽管瘤预后的重要因素.     

颅咽管瘤中BCL-2蛋白的表达及意义

目的　分析颅咽管瘤中凋亡抑制基因BCL - 2在蛋白水平的表达 ,探讨其在颅咽管瘤生长机制中的意义。方法　选取经手术及病理证实的颅咽管瘤 4 9例 ,采用免疫组化法检测BCL 2蛋白的表达。结果　BCL 2的阳性表达程度在不同病理类型的颅咽管瘤上有显著差异 ,造釉细胞型颅咽管瘤的表达强度显著高于鳞状乳头型颅咽管瘤 (P <0 0 1)。结论　BCL 2在不同病理类型的颅咽管瘤中的表达呈现明显的区别 ,提示 :凋亡调控机制的失控可能是造釉型颅咽管瘤生长的重要机制之一 ;胚胎残余组织的继续增殖学说更能解释造釉细胞型颅咽管瘤的起源可能。     

鞍区良性占位病变MR视束水肿样变的研究

目的 研究视束水肿样变(OTE征)在鞍区良性占位病变的诊断学和治疗学意义.方法 207例初次确诊和手术病理证实的鞍区良性占位病变患者,肿瘤均接触或压迫视交叉和/或视束,其中垂体腺瘤116例、颅咽管瘤52例、鞍区脑膜瘤18例、囊肿性病变14例、垂体脓肿7例,回顾性分析MR上OTE征的影像学特点、阳性率、与肿瘤大小和术前视觉功能障碍的关系.结果 OTE征在垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤、囊肿性病变、垂体脓肿的阳性分别为6、20、1、0和3例.在垂体瘤,OTE征与肿瘤大小有关,而与术前视觉功能障碍无关.在颅咽管瘤,OTE征与肿瘤大小和术前视觉功能障碍均无关,与肿瘤的生长方式有关,鞍上生长的肿瘤发生OTE征的比例显著高于鞍内鞍上生长的肿瘤(P=0.003).70.8%的OTE征在术后1个月内即可消失.结论 OTE征不是颅咽管瘤的特征件表现,在手术满意切除鞍区良性占位病变后,视束水肿样变多可很快消失.     

囊性颅咽管瘤立体定向内放疗的长期疗效分析

目的探讨颅咽管瘤内放疗的长期治疗结果。方法对743例立体定向32 P内放疗的囊性颅咽管瘤患者进行长期疗效回顾性分析,术后门诊复查及电话随访10～20年(平均12.2年)。结果 743例颅咽管瘤治疗情况。CT/MR影像复查肿瘤体积变化:肿瘤消失416例(56.0%),明显缩小(>50%)221例(29.7%),无变化65例(8.7%),肿瘤复发41例(5.5%);临床症状:神经功能改善620例(83.4%),无变化73例(9.8%),恶化42例(5.7%),死亡9例(1.2%)。结论临床所见颅咽管瘤多数呈囊实性或囊性,可经此疗法治愈。立体定向内放疗不仅创伤较小,对囊性颅咽管瘤长期疗效也令人满意。     

颅咽管瘤钙化与骨化关系的研究

目的 通过对颅咽管瘤超微结构的研究,病理学及影像学资料的复习,探讨颅咽管瘤骨化特点及其形成机制. 方法 收集南方医科大学南方医院神经外科自2004年5月至2006年3月手术的颅咽管瘤标本54例,其中男31例;女23例.术后病理证实为成釉细胞型颅咽管瘤41例,鳞状细胞型颅咽管瘤13例.分析肿瘤标本的显微结构、组织类型、骨化的特征.透射电镜分析颅咽管瘤骨化的超微结构基础,结合手术及影像学资料,分析颅咽管瘤骨化及其与钙化的关系. 结果 成釉细胞型颅咽管瘤钙化情况:7例(-),11例(+),11例(++),12例(++++);鳞状细胞型颅咽管瘤钙化情况:13例(-).镜下可见蛋壳样钙化及大块钙化的颅咽管瘤存在骨化,而在鳞状细胞型颅咽管瘤、无钙化及砂粒样钙化的成釉细胞型颅咽管瘤标本中未见骨化的现象;骨化结构的分布与钙化的程度密切相关. 结论 颅咽管瘤骨化的发生与钙化程度存在密切的联系,钙化是颅咽管瘤骨化的基础,骨化的形成使原本没有生物学活性的钙化结构变成含有肿瘤细胞、肿瘤间质的复合体,为术后残留的钙化组织导致肿瘤复发提供了基础.     

颅内病变神经内镜微创手术的临床应用体会

我院从2001年5月至今应用德国蛇牌硬质内镜行各种颅内病变手术78例,效果满意。现报告如下。1临床资料与方法1.1临床资料本组78例,男53例,女25例;年龄5~86岁。主要临床表现为头痛、呕吐、视力下降、癫痫发作、多饮多尿、步态不稳妥、肌力下降。病理类型:囊性病变32例,其中囊性颅咽管瘤7例、蛛网膜囊肿8例,血管网织细胞瘤8例、转移瘤4例和脑室内囊肿5例;肿瘤合并脑积水27例,其中胶质瘤12例,松果体瘤6例,髓母细胞瘤和转移瘤各2例,其它5例;脑积水14例,其中梗阻性脑积水12例(多次分流失败4例),单侧脑积水1例和交通性脑积水1例;其他病例5例。全部…     

立体定向手术在颅内囊性病变中的应用

目的探讨脑立体定向技术在颅内囊性病变中的应用。方法采用螺旋CT引导立体定向手术23例,包括脑脓肿、蛛网膜囊肿、透明隔囊肿、囊性胶质瘤及颅咽管瘤。结果23例手术均准确定位,良性病变获得治愈,囊性胶质瘤及颅咽管瘤明显改善症状,肿瘤缩小或消失。结论脑立体定向技术定位准确、微创、安全、并发症少,尤其适合于颅内囊性病变的治疗。     

“液-液平面”征象在鞍区病变中的鉴别诊断价值

目的 阐释“液-液平面”征象在鞍区病变中的鉴别诊断价值.方法 收集经手术和病理证实的鞍区占位性病变266例,进行MRI影像和临床病理分析.结果 本组266例中,垂体腺瘤209例(48例伴液平面形成,其中1个液平面24例,2个液平面9例,3个及以上液平面15例);颅咽管瘤35例;Rathke囊肿19例;垂体脓肿2例;表皮样囊肿1例.液平面发生率在囊性垂体腺瘤中为54.5％ (48/88),明显比颅咽管瘤(2/35)、Rathke囊肿(1/19)等病变高(P＜0.01),颅咽管瘤与Rathke囊肿之间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 “液-液平面”最常见于垂体腺瘤,尤其是伴多个液平面者,且以无功能型、促性腺激素型、催乳素型和多功能型垂体腺瘤多见.“液平面”常提示垂体腺瘤出血亚急性期.