语义性痴呆患者语义记忆障碍特征研究

目的探讨语义性痴呆(SD)患者语义记忆障碍的特点,揭示语义记忆的神经解剖机制。方法对9例早期SD患者(病程≤3年)进行详细的神经系统查体、影像学检查和语义记忆评估。语义记忆评估选用常见的动物(生命类)和日常用具(非生命类),统计每一例SD患者对物体名称和功能记忆的正确比例,比较患者对生命类和非生命类物体记忆之间的差异。结果临床上早期SD患者出现广泛的语义记忆损害,所有患者均无感觉或运动方面的症状及体征,颅脑磁共振检查发现所有患者均以左侧颞叶前部萎缩为主,初级感觉皮层和运动皮层正常。所有患者对生命类和非生命类物体的名称及功能均有遗忘,对名称的遗忘更严重。2例患者对生命类物体名称和功能的遗忘较非生命类物体严重,另2例对非生命类物体名称和功能的遗忘重于生命类。结论颞极是语义记忆储存的主要部位,此部位损害后,各种语义记忆普遍受损。语义复合体(名称、知觉和功能)中物体的功能较词语表征更加核心和牢固。部分SD患者存在"语义范畴特异性损害",而且模式并不固定。     

语义性痴呆的临床特点

目的通过分析5例语义性痴呆(semantic dementia,SD)患者的临床资料,结合文献报道,探究SD患者临床特点。方法对于我院收诊5例语义性痴呆患者一般临床信息、病史查体、神经心理及神经影像学检查结果进行回顾性分析及相关文献回顾。结果 患者平均发病年龄为63.8岁,神经心理检查均显示有不同程度认知功能障碍MMSE 7~28分,MOCA 2~15分;4例患者均有命名能力下降,命名正确率为4%~31%;1例患者出现精神行为异常NPI 18分;患者日常生活能力损害较轻ADL 22~31分。患者头MRI均显示双侧不对称性颞叶皮层萎缩,其中4例以左侧为重。结论 语义性痴呆患者日常生活能力保留较好,偏重左侧萎缩SD语言障碍较为突出,偏重右侧萎缩SD更容易出现精神行为症状。     

青年额颞叶痴呆1例报告

<正>额颞叶痴呆(FTD)是中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常,影像学上表现为额颞叶萎缩的一种痴呆综合征。我科收治1例青年额颞叶痴呆患者,报告如下。1病例男,32岁,医生,因"性格、行为及言语异常2年"于2009年7月18日入院。2年前患者家人发现其性格孤僻,寡言少语,行为懒散,逐渐进展为放纵、鲁莽行为。1年前开车冲上人行道撞死1人,但自认为无过错,表情冷漠。同年11     

原发性进行性失语合并假性球麻痹1例报告

原发性进行性失语(PPA)是以进行性语言障碍为惟一或突出症状的痴呆综合征.现报告1例PPA合并假性球麻痹的患者如下. 1 病例 女,74岁,教授.因"言语不清3年,加重伴吞咽障碍2个月"于2012年10月20日入院.3年前患者朋友发现其讲话不连贯、吐字缓慢,经常命名障碍,但能理解语言,可正常工作.2年前患者的言语表达障碍持续加重,仅能讲单个词或字,用比划沟通.多家医院诊断为"额颞叶痴呆".为进一步诊断,于2011年6月4日首次住本院.当时查体:不完全非流利性失语、命名性失语,音调低沉,计算力、定向力正常.     

后皮层萎缩1例报告并文献回顾

后皮层萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种罕见的进展性痴呆,是以皮层视觉功能障碍为主要特点的临床综合征.现将笔者于北京宣武医院收治的1例报道如下,并在文中做相关文献回顾. 1 资料 患者女,64岁,大学学历,以"双眼视物模糊2年,反应迟钝1年半"为主诉入院.     

麻痹性痴呆3例临床分析☆

麻痹性痴呆(generalparesisofinsane,GPI)是晚期梅毒中最严重的一种类型,由于具可治性,因此提高认识,及早诊断治疗,意义重大。现将我院近1年收治的3例确诊GPI患者的临床资料分析如下。1资料例1:男,40岁,2004年7月27日入院。1年半前双下肢酸痛,伴性功能减退,10个月前出现言语含糊、不流利,性格改变,暴躁多疑,常怀疑被窃、认为别人说自己坏话。半年前记忆力下降,手震。6年前有嫖娼史。体查:易激惹,注意力涣散,记忆力、计算力下降。构音不清,四肢腱反射活跃,右侧踝阵挛(+),双侧Rossolimosign(+);双侧指鼻、跟膝胫试验不准,RombergSign(-);…     

以痴呆为主要表现的麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆和克雅病的临床特征分析

目的探讨并分析梅毒所致麻痹性痴呆(麻痹性痴呆)、HIV相关性痴呆和克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆的临床特征。方法检索19例患者(麻痹性痴呆8例、HIV相关性痴呆6例、克雅病5例)临床资料,回顾分析其临床表现、实验室检查、脑电图、神经影像学及治疗转归特点。结果 3组患者临床表现均以认知损害为主,并广泛累及多系统(锥体系、锥体外系、小脑)及多组脑神经。辅助检查显示,麻痹性痴呆患者快速血浆反应素环状卡片试验和苍白密螺旋体抗体明胶颗粒凝集试验阳性(8例),脑脊液美国性病研究实验室试验阳性(4例),MRI呈现不同程度脑萎缩(6例);HIV相关性痴呆患者血清HIV抗体筛选试验及Western blotting检测阳性(6例),脑脊液平均蛋白定量明显升高(2例)、潘氏试验阳性(2例),MRI以脑内多发占位病变或大片异常密度影为特征;克雅病患者脑脊液Western blotting检测1433蛋白阳性(4例),脑电波呈弥漫性慢波(4例)伴典型三相波(1例),散发型患者MRI脑叶皮质区沟、回呈肿胀样改变(3例),变异型患者可伴丘脑"曲棍球样"改变(1例)。结论麻痹性痴呆、HIV相关性痴呆及克雅病等中枢系统感染性疾病所致痴呆临床表现复杂多样,诊断时应结合患者病史、实验室血清学和脑脊液指标,以及脑电图和神经影像学表现等综合考虑,明确诊断。     

自身免疫性痴呆的临床特点及治疗措施

目的分析自身免疫性痴呆的临床特点及治疗措施应用的疗效。方法选取2010年2月至2014年12月本院收治的25例自身免疫性痴呆患者为研究对象,观察患者的临床表现、相关检查及治疗措施疗效。结果患者25例,男:女性别比例为(1.0:1.5)。其中,多发性硬化性痴呆9例,副肿瘤性边缘叶脑炎性痴呆6例,桥本脑病性痴呆3例,血管炎性痴呆3例,自身免疫性脑病性痴呆4例;均主要为急性、亚急性或波动性,慢性发病较少。性别、年龄等差异在疾病种类和分期方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前所有患者均有记忆力下降,其中5例(20.0%)信息处理能力下降、7例(28.0%)注意力明显不集中、6例(24.0%)计算能力下降、9例(36.0%)执行能力下降、4例(16.0%)失语;治疗后各项相关检查指数分别为5例(20.0%)、1例(4.0%)、1例(4.0%)、2例(8.0%)、2例(8.0%)、1例(4.0%)、1例(4.0%),治疗前后比较差异有统计学意义(P>0.05)。结论自身免疫性痴呆患者针对其原发病进行免疫学治疗疗效较佳,能有效改善患者的记忆力、癫痫发作、执行力下降等症状。免疫学及影像学检查可以为疾病诊断提供有力支持。     

老年人多灶脑梗死性痴呆的临床分析

本文对 3 4例老年人多灶脑梗死痴呆与 2 1例非老年多灶脑梗死性痴呆与 2 1例非老年多灶脑梗死性痴呆进行临床对照研究 ,以探讨老年人多灶脑梗死性痴呆的特点。现整理报告如下。1　资料与方法1 1　研究对象　选取 1990年 1月～ 2 0 0 0年 12月在我院神经内科住院 ,头颅ＣＴ扫描证实为多灶性脑梗死且符合ＤＳＭ -Ⅳ—关于多灶脑梗死性痴呆诊断标准的 5 3例患者作为研究对象。按发病年龄自然分成老年组 (≥ 60岁 )及非老年组 (<60岁 )。老年组 3 4例 ,男 2 4例 (70 6% ) ,女 10例 (2 9 4% ) ,男∶女 =2 4∶1,发病年龄 60～ 85岁 ,平均 67 8±…     

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病1例报告

伴皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床少见,是一种非动脉硬化性、非淀粉样血管病性的常染色体显性遗传性脑动脉病。现报告1例如下。1病例女,66岁。因"记忆力减退4年余,四肢无力1周"于2010年9月9日入院。患者4年前起逐渐出现记忆力差,     

疑似奥卡西平加重局灶性癫痫患者临床表现与EEG变化1例报告

正奥卡西平(OXC)是一种新型的抗癫痫药物(AED),是用于局灶性癫痫的一线治疗药物。OXC虽被认为治疗局灶性癫痫有效,但可加重某些患者局灶性癫痫发作,如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(BECT)。现报道1例局灶性癫痫患者口服OXC期间症状和EEG恶化,疑与OXC有关。1病例患者,男,18岁,因"发作性意识丧失4年"于2016年3月就诊我科。患者4年前出现发作性意识丧失,均发生     

语义性痴呆的临床、认知和影像学特征研究-附3例报告

目的 分析语义性痴呆(semantic dementia，SD)患者的临床、认知缺损与保持模式和影像学特征。方法 针对3例SD患者完成详细的病史采集、一系列神经心理测验和头颅核磁共振(MR)检查。结果 SD的临床特点是起病年龄相对较轻、以命名障碍为最早最严重的症状、应用乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗有较明显的不良反应。SD的认知特点是呈现语义记忆的选择性损害、物品命名、列举某一范畴的例子、词语的阅读理解和语义相似性判断等项目严重受损；情景记忆、空间知觉、执行功能和非言语的解决问题能力相对正常。SD的影像学特点是在冠状位MR摄片上呈现左颞叶新皮层局限性严重萎缩。结论 SD患者具有独特的临床、认知和影像学特征。     

帕金森病认知障碍研究

目的研究帕金森病痴呆患者的认知障碍特点。方法采用语义流畅性、语音流畅性、动作流畅性测验与物品和动作命名测验,评定30例PD无痴呆患者、30例PDD患者与60名正常老年人。结果与正常对照组比较,PD无痴呆患者存在动作流畅性损害(P0.01),PDD患者3项言语流畅性与物品和动作命名均受损(P0.01)。结论 PDD患者存在执行功能障碍与命名损害,PDD是一种伴有皮质功能损害的、以额叶皮质下功能障碍为主要特点的认知损害性疾病。     

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

精神分裂症与精神发育不全在遗传上的关联——10个家系的分析

一百年前 Morol 已提出“早发性痴呆”的名称,至今为止有相当多的精神分裂症患者难免痴呆的结局,但精神分裂症与精神发育不全的关系,在精神病学历史上未曾得到应有的重视。近年来,我们在临床工作和社会调查中收集到一些精神分裂症患者的家族资料,发现其中有不少先天     

记忆障碍病因学分析

目的探讨记忆障碍的病因、诊断及分类方法。方法对2001年1月-2002年6月因“老年记忆障碍”连续就诊并完成系统神经心理学和影像学检查的200例患者的诊断情况进行分析。结果200例患者中诊断为各种类型痴呆者110例,其中Alzheimer病84例、额颞叶痴呆4例、kewy体痴呆4例、进行性核上性麻痹1例、多发性梗死性痴呆4例、皮质下动脉硬化性脑病6例和其他脑部疾病所致痴呆7例。轻微认知功能损害者61例,其中遗忘型34例、非遗忘型10例、多认知领域损害型17例。所有神经心理学测验结果均正常者29例。结论记忆减退是许多老年病患者的共同主诉,Alzheimer病为其主要病因。需要全面细致地评估认知损害的程度,及时识别轻微认知功能损害。     

Binswanger病32例临床与CT、MRI分析

Binswanger病(Binswanger dementia,BD)又称皮质下动脉粥样硬化性脑病,是脑血管性痴呆的一种。现将我院32例本病患者的临床资料进行总结,报道如下。1临床资料1·1一般资料本组男26例,女6例,年龄50~81岁,平均63·8岁,其中有高血压史27例,糖尿病史4例,冠心病史3例,心房颤动史2例,     

额颞叶痴呆的临床及影像学特点分析

目的探讨额颞叶痴呆(FTD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析56例诊断为很可能FTD患者的临床资料。结果 56例FTD患者中行为变异型额颞叶痴呆(bv FTD) 39例(69. 6%),进行性非流利性失语(PNFA) 13例(23. 2%),语义性痴呆(SD) 4例(7. 1%)。本组患者首次诊断符合率为53. 6%(30/56)。FTD患者首发症状主要包括精神行为异常41例(73. 2%),记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),语言障碍12例(21. 4%)。随着病程进展,患者精神行为异常、记忆力下降、语言障碍等症状重叠出现或先后出现。根据出现频率高低依次为:记忆力下降39例(69. 6%),执行功能障碍36例(64. 3%),行为脱抑制29例(51. 8%),口欲亢进或饮食习惯改变26例(46. 4%),淡漠25例(44. 6%),兴趣爱好减少25例(44. 6%),嗅觉障碍24例(42. 9%),语言障碍23例(41. 1%),人格改变21例(37. 5%),睡眠障碍20例(35. 7%),收藏行为16例(28. 6%),强迫行为11例(19. 6%),同情心下降10例(17. 9%),刻板动作10例(17. 9%),小便次数增多或小便失禁10例(17. 9%),迷路8例(14. 3%),夜间徘徊8例(14. 3%),焦虑6例(10. 7%),幻觉5例(8. 9%),抑郁4例(7. 1%),妄想4例(7. 1%),坐立不安4例(7. 1%),帕金森样症状4例(7. 1%),肌肉萎缩1例(1. 8%),吞咽困难1例(1. 8%)。45例FTD患者完成MMSE检查,得分在5-27分之间,平均(17. 49±5. 76)分,bv FTD、PNFA、SD患者的MMSE得分均无统计学差异(P 0. 05)。MRI检查表现为局限性额叶、颞叶前部萎缩,多为不对称性,萎缩程度左侧大于右侧,伴或不伴不同程度海马萎缩。4例病程超过8年的患者额叶或颞叶明显萎缩呈"树枝状"。结论 FTD患者起病年龄早,首诊符合率低。临床症状复杂多样,首发症状主要为精神行为异常、执行功能障碍、记忆力下降、语言功能障碍等;典型的影像学改变为额叶或(和)颞叶萎缩,左侧更为明显,伴或不伴海马萎缩。     

盐酸氟桂嗪治疗脑动脉硬化症154例的疗效

我院于1985年11月～1986年8月应用河南浙川制药厂制成的盐酸氟桂嗪治疗脑动脉硬化症154例,用桂利嗪做对照71例。疗效良好,现报告如下: 一般资料治疗组154例中,男128例,女26例。年龄40～68岁(平均59.7±SD4.89)。病程2个月～25年(平均2.95±SD 0.54年)。其中单纯脑动脉硬化症70例,合并椎动脉供血不足者16例,颈动脉系供血不足者3例,腔隙性脑梗塞11例,脑血栓形成48例,帕金森氏综合征1例,假球麻痹3例,梗塞性痴呆2例。对照组71例中男60例,女11例。年龄47～76岁(平均59.36±SD 29.94)。病程6个月～7年(平均1.9±SD 1.9年)。其中单纯脑动脉硬化症30例,合并椎动脉系供血不足者8例,颈动脉系供血不足1例,腔隙性脑梗塞8例,脑血栓形成20例,帕金     

弥散张量成像在词义性痴呆中的应用：个案研究

语义性痴呆 (SD) 是原发性进行性失语的罕见类型,以获得性的命名和理解障碍为特征,很少伴有语言节律和语法的异常,在疾病早期可能有认知功能的损害。 目的: 研究一例中国语义性痴呆患者大脑的局灶性异常。方法: 研究将一例语义性痴呆的患者与21例正常老年对照进行比较,采用弥散张量成像 (DTI) 来测定平均弥散度系数(MD)和部分各向异性(FA)值,并将所有的弥散度和各向异性通过统计学参数图法 (SPM)进行基于体素的分析 (VBA) 。结果：患者双侧大脑的平均弥散系数较对照组明显增加,以左侧明显,并且扩散至语言功能环路以外的脑区,未发现存在MD 降低的脑区。同时,患者胼胝体的FA 值较对照组存在明显降低,在双侧基底节区域则明显增加。结论：语义性痴呆患者的大脑弥散存在明显改变,比常规异常脑区更为广泛。MD比 FA 更加敏感,提示 MD 可能作为疾病程度检测的一项重要影像学指标。