皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的临床研究报道上有这样的描述:CJD的脑电图特征是周期性三相波。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据,是一种以偏概全的观点。CJD的脑电图特征应是周期性脑波而不是周期性三相波。周期性脑波是指在慢波背景上,周期性出现某种高波幅的电活     

家族性正常血钾性周期性麻痹(附1例病理报告)

周期性麻痹为一组与离子通道功能异常有关的疾病,包括低血钾性周期性麻痹、高血钾性周期性麻痹和正常血钾性周期性麻痹。临床常见的为低血钾性周期性麻痹,而正常血钾性周期性麻痹罕见,国内偶见个案报告[1.2],尚未见病理报告。现将我们遇到的1例正常血钾性周期性麻痹临床及肌肉活检的结果报告如下。     

周期性麻痹临床研究(附75例临床分析)

目的:探讨周期性麻痹临床表现特点及甲状腺机能亢进合并周期性麻痹发病机制。方法:报告分析75例周期性麻痹病例的临床资料。结果:35例(46.7％)周期性麻痹伴有甲状腺机能亢进,其中9例是以周期性麻痹为首发症状的甲腺机能亢进。甲状腺机能亢进合并周期性麻痹发病机制尚不清楚,发现甲状腺机能亢进合并周期性麻痹的比例远低于周期性麻痹继发于甲状机能亢进的比例这一现象。结论:周期性麻痹继发于甲状腺机能亢进的高比例应引起临床重视,对首次发生周期性麻痹的青壮年患者,尤其是男性患者需常规检查甲状腺机能,防止漏诊。     

青年发病的散发型正常血钾型周期性麻痹1例报道

正周期性麻痹(Periodic paralysis,PP)是一组以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的钾离子代谢相关疾病,根据发作时血清钾水平分为低血钾型周期性麻痹(Hypokalemic periodic paralysis,hypo PP)、正常血钾型周期性麻痹(Normokalemic periodic paralysis,normo PP,NPP)及高血钾型周期性麻     

周期性紧张症

1908年 Kraepelin 首先描述了一种很有规律的、周期性出现的紧张性兴奋。1932年Gjessing 又描述了周期性出现的紧张性木僵,后者较紧张性兴奋更为少见。周期出现的紧张性兴奋和/或紧张性木僵,统称之为周期性紧张症,是精神病学史上少有的作过系统而详尽的研究的症状群之一。Gjessing     

低钾型周期性麻痹43例临床分析

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病.临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数天,发作间歇期完全正常.按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型周期性麻痹.国内以散发性、低钾型周期性麻痹最常见.由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭、代谢性疾病等所致低血钾而瘫痪者称为继发性周期性麻痹.我们自1996～2003年共收治低钾型周期性麻痹43例,现就有关问题分析如下.     

老年性痴呆出现短暂的周期性脑电图放电

弥漫性周期性三相尖波可见于变性、缺氧-缺血性、代谢性脑病患者脑电图;常见于海棉样白质脑病;而在为病理证实的阿尔茨海默病例中却很少见到.阿尔茨海默病伴发热及肺炎的短暂性周期性三相波尚未见报告过.本文报告一例临床诊断为阿尔茨海默病患者在发热、肺炎时出现短暂的周期性放电.患者女性,88岁,因咳嗽、发热、精神错乱及嗜睡一天入院.一年前逐渐出现记忆衰退,生活难     

周期性癫痫样放电与癫痫发作的相关性

周期性癫痫样放电(periodic epileptiform discharges,PEDs)是一种罕见的脑电现象,是指癫痫样放电(棘波、尖波、尖慢波等)以一定间隔周期性反复出现在一侧或双侧大脑半球.1964年由Chatrian等[1]首先描述了经典的周期性一侧性癫痫样放电(periodic lateralized epileptiform discharges,PLEDs).     

周期性肢体运动

周期性肢体运动(PLMS),最早称为睡眠肌阵挛、周期性腿动,其特点是短暂、反复、刻板性的睡眠中大踇趾伸直,足部背屈,有时累及膝部和髋部屈曲.这一现象常被误认为肌阵挛性癫痫,后来通过视频多导睡眠监测证实其有相似的3个屈曲反射和巴彬斯基征,并常合并不宁腿综合征(RLS)[1];因有部分病例可累及上肢,所以命名为周期性肢体运动. 1 诊断标准和多导睡眠检测表现 周期性肢体运动事件的诊断标准最初由Coleman提出,1993年美国睡眠医学学会(ASDA)基本沿用Coleman的方法,强调了其周期性而非肌阵挛发作.周期性肢体运动诊断包括:单次肢体运动事件和周期性肢体事件;睡眠期单次肢体运动事件持续时间必须在0.5 ～5s之间,肌电活动振幅必须大于25％;周期性肢体运动标准是指4个或4个以上的单次肢体运动事件连续出现,相邻两个单次肢体运动事件之间的间隔时间为5～ 90s[2].整晚每小时周期性肢体运动(PLMS)指数大于5则有临床意义[3].周期性肢体运动发生于睡眠非快速动眼(NREM)Ⅰ、Ⅱ期,NREM Ⅲ发生逐渐减少,而快速动眼期(REM)很少发生;周期性肢体运动主要存在于睡眠周期第一个周期,即刚入睡不久.然而有极个别病例报道PLMS可出现于REM期[4];另外有一部分PLMS发生于困倦期,患者实际未入睡,常抱怨周期性肢体抖动导致其无法入睡.PLMS视频多导睡眠监测特征:在抽动过程中肌电图主要表现为3种情况:一种是持续几百毫秒肌紧张性活动后可伴或不伴肌阵挛;另一种是出现单个肌阵挛后多伴随肌紧张活动;最后一种是在几个丛集性肌阵挛后可出现或不出现肌紧张活动.有时PLMS可以发生于一条腿或一侧肢体,还可以两侧交替出现.     

周期性麻痹诊断治疗中的几个问题

周期性麻痹为一组发作性肌肉力弱疾病，大部分与血钾水平的改变有关，临床十分常见，近年来随着对离子通道结构和功能认识的进步，以及分子生物学、遗传学、生理学研究的进展，对周期性麻痹的发病机制、诊断、分类及治疗方法有了新认识，由于周期性麻痹为可治性疾病，不同类型间治疗原则不     

甲亢性周期性麻痹20例临床分析

甲亢是常见的内分泌疾病,而周期性麻痹则是神经内科的常见病［１］。但是甲亢合并周期性麻痹即ＴＰＰ较为少见,以周期性麻痹为首发症状者更为少见。因此临床上常将此种类型的甲亢误诊而延误治疗。为了探讨该病临床特点、治疗方法及预后,现将我院１９９１年以来收治的甲亢性周期性麻痹病人２０例作以报道。１材料与方法１．１一般资料本组２０例中,男１９例,女１例。年龄１７－４７岁,平均３２岁。其中９例因出现周期性麻痹症状就诊后确诊为甲亢,１１例为确诊甲克继而又出现周期性麻痹症状者。１．２临床特点及处理甲亢性周期性麻痹（…     

周期性精神病23例误诊分析

周期性精神病是精神科较少见的一种精神疾病;一般起病急骤;临床表现多种多样,可表现有躁狂症状、抑郁症状、分裂样症状、癔症样症状;极易误诊。作者将所见23例周期性精神病临床资料及误诊原因进行分析,旨在总结经验教训,使病人得到及时诊断和有效治疗。 临床资料及分析 一 研究对象 统计我院及山东省精神卫生     

周期性麻痹的临床及运动传导速度分析

周期性麻痹的临床及运动传导速度分析张国华，高长玉，王桂荣周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的疾病．作者对１９９１～１９９４年患周期性麻痹的４８例患者进行了运动传导速度测定，现将临床及运动传导速度结果分析如下．资料和方法一、临床资料：４８例中男性...     

低钾型周期性麻痹64例临床分析

周期性麻痹是临床常见疾病,表现为反复发作的骨胳肌弛缓性瘫痪或无力,发作时常伴有血清钾含量的改变,尤以低钾型周期性麻痹最常见,为对本病的临床特点有更全面的认识,现收集我院近几年来收治的64例低钾型周期性麻痹作一回顾分析,并结合文献加以讨论.     

周期性麻痹中的无症状性心律失常

自1963年Klein等最初报告周期性麻痹伴心律失常后,又有几例新的报道.偶发性和频发性室性异位搏动和双向性室性心动过速是心律失常变化的主要特征.而在青年病人中发现心律失常可以认为是周期性麻醉的可能征象.与周期性麻痹有关的心律失常通常认为起源于心室而且预后不良.本文报告首例周期性麻痹的心律失常发源于心房.作者报告一例16岁,男性患者,家族中无神经     

原发性周期性麻痹基因诊断与治疗进展

原发性周期性麻痹为常染色体显性遗传性骨骼肌离子通道病,以发作性肌无力为主要临床特征,伴血钾降低、正常或升高。本文根据近年来有关周期性麻痹研究进展,结合临床分型,提出原发性周期性麻痹的基因诊断策略和流程,并对治疗的最新进展进行回顾。     

甲亢性周期性瘫痪15例报告

甲状腺功能亢进性周期性瘫痪是甲亢病人较常见的神经肌肉并发症。周期性瘫痪症状有时是甲亢病人的首发症状和就诊原因 ,所以易误诊、漏诊。现将 6年来收治的 15例甲亢性周期性瘫痪患者的临床资料报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组病人 15例 ,男 14例 ,女 1例 ;年龄 18～5 2岁 ,平均 3 4岁。 9例先有甲亢后发生周期性瘫痪 ,5例以周期性瘫痪为首发症状 ,以后确诊为甲亢 ,1例同时发生。周期性瘫痪反复发作 2次以上为 6例 ,4例为未坚持甲亢治疗而发生周期性瘫痪复发。 1例为局部甲状腺穴位注射地塞米松后出现周期性瘫痪。 4例发作前有过…     

甲状腺功能亢进性周期性瘫痪36例临床分析

目的 :探讨甲亢性周期性瘫痪的诊断和治疗。方法 :选择周期性瘫痪病例 13 2例 ,查T3 、T4、TsH ,符合甲亢诊断 3 6例 ,予补钾及治疗甲亢药物治疗。结果 :周期性瘫痪发作减少或消失。结论 :周期性瘫痪患者应常规行内分泌等检查 ,查明病因 ,与预后密切相关     

克莱恩-莱文综合征1例北大核心CSCD

克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin syndrome,KLS)是一种罕见的复发-缓解周期性过度嗜睡疾病。本文总结分析了我院2022年5月收治的1例KLS患者临床资料,患者表现为典型的周期性睡眠增多,发作间期无症状体征,给予患者完善视频多导睡眠监测、多次睡眠潜伏期试验及基因检测后明确诊断,未给予特殊治疗患者出院,随访临床症状好转。本文旨在提高临床工作者对KLS的识别和认识,避免对周期性过度嗜睡患者的误诊漏诊,对该病的早期诊断和治疗具有重要意义。     

周期性精神病12例临床分析

周期性精神病在疾病分类学中的位置尚未确定,争议颇多,现将我院93年1月1日至96年12月31日出院诊断为周期性精神病,用CCMD-2-R复核,并经过0.5-4年随访确诊的12例临床资料作一回顾性分折。