脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)属于变异型GBS的一种类型,临床少见.本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识.     

35例吉兰-巴雷综合征临床特点分析

吉兰-巴雷综合征(简称GBS)是一种常见的周围神经感染性疾病.任何年龄均可患病.本文收集了近十年我院神经科收住的35例成人急性GBS患者的临床资料进行分析,现将临床特点总结如下.     

以肢体疼痛为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)临床上并不少见,任何年龄均可发病,病程早期或临床表现不典型时容易误诊.现就我院收治的1例以肢体疼痛为首发症状的GBS误诊为椎间盘突出的病例报告如下.     

吉兰-巴雷综合征预后相关因素的研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类常见的导致急性弛缓性瘫痪的免疫性周围神经病.一般具有自限性,部分患者遗留长期残疾,临床早期发现、个性化治疗对预后具有重要意义.文中对近年GBS与预后相关的临床评分系统、生物标志物、神经电生理及治疗等研究进展进行综述,旨在为临床诊疗提供参考.     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察

目的 观察大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床疗效.方法 应用IVIG治疗20例(观察组)GBS患者,与20例(对照组)应用激素治疗GBS患者进行比较.结果 IVIG观察组按功能评定的临床分级及治愈率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);肌力改善、感觉恢复等时间比对照组明显缩短,但2组临床有效率比较差异无统计学意义.结论 观察组疗程短及痊愈时间明显优于对照组,并发症发生率低,治疗效果较好,为治疗GBS最有效的方法之一.     

吉兰-巴雷综合征患者脑脊液中S-100b、MBP的检测及意义

目的 研究吉兰-巴雷综合征(green-barre syndrome,GBS)患者脑脊液中S-100 b和髓鞘碱性蛋白(MBP)的含量变化,探讨S-100 b及MBP在GBS发病过程中的作用以及与病情严重程度的关系.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定32例不同临床分级的GBS患者(GBS组),30例其他神经系统...     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

吉兰-巴雷综合征的疼痛的研究进展

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病,临床特征为急性起病、临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常伴有蛋白-细胞分离,多呈单相病程。疼痛是GBS的常见临床症状,发生率高达54%~89%~([1])。GBS疼痛多为肌肉疼痛、神经根痛、关节痛等。极少数GBS患者甚至会出现头痛。虽然疼痛严重影响患者的身心,对病情进展及预     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液中P2蛋白抗体检测及其临床意义

目的评价P2蛋白抗体在辅助吉兰-巴雷综合征(GBS)临床诊断中的价值.方法用ABC-ELISA方法检测64例血清和CSF配对的GBS病人样品中IgG和IgM型P2抗体水平.结果 GBS患者CSF中IgM型P2抗体阳性率明显高于其它神经系统疾病组和正常对照组(P＜0.01),且重症型GBS病人高于轻症型病人(P=0.0019),血清与CSF间P2抗体水平无相关性.结论 GBS病人CSF中存在P2特异性免疫球蛋白,CSF中IgM型P2抗体检测有助于辅助GBS的临床诊断和病情评价.     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭.临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20％的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症.补体(compleme...     

脊髓空洞症合并吉兰-巴雷综合征一例

目的探讨脊髓空洞症(SM)合并吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、影像学及实验室检查特征、诊断标准。方法分析1例SM合并GBS临床资料。结果患者肌电图(EMG)提示周围神经轴索损害,脑脊液(CSF)未出现"蛋白-细胞"分离现象,胸椎MRI示胸7~8椎体水平脊髓内异常信号,考虑SM。结论 GBS脑脊液检查可能不出现"蛋白-细胞"分离现象;SM临床特点结合MRI即可确诊;两者的病因、发病机制均不同,为一合并症。     

Fisher Syndrome 8例临床分析

Fisher syndrome是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一个变异类型,是以复视、共济失调及四肢腱反射消失三联征为其特点,临床上比较少见,国内报道不多,临床医生对其认识不足,容易漏诊误诊.     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

吉兰-巴雷综合征16例死亡病例报告

吉兰 -巴雷综合征 (GBS)是神经系统疾病 ,常伴发自主神经功能障碍并导致多脏器功能障碍综合征 (MODS) ,且进行性加剧 ,出现呼吸肌麻痹及难以纠正的休克。此文报道 1 6例 GBS死亡临床分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :GBS患者 1 6例 (男 9例 ,女 7例 ) ,年龄1 4～ 63岁 ,平均 (3 1 .1± 5 )岁。首发症状为四肢麻木、乏力且渐进性加重。其中 1 2例有自主神经功能障碍 (如心动过速、低血压、多汗、尿潴留或排便困难 ) ,2例低热 ,2例发病前有肠道感染史。1 .2　神经系统检查 :有颅神经损害表现者 9例。四肢肌力0～ I级 1 2例 , ～ …     

咽-颈-臂变异型格林-巴利综合征1例报道及文献复习

目的探讨咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachia,PCB)变异型格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的临床特点。方法报道1例PCB变异型GBS,并复习相关文献。结果 PCB变异型GBS主要表现为颈、肩、上肢近端、口咽肌肉无力,而下肢通常不受累或仅轻微受累。本例患者另外一项突出的临床表现是发病初即出现的双上肢近端剧烈疼痛。结论对于急性起病的双上肢疼痛、无力以及口咽肌无力患者,应警惕PCB变异型GBS的可能。     

磁共振神经成像对吉兰-巴雷综合征的诊断价值

目的探讨磁共振神经成像(MRN)对吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊断价值。方法对临床诊断为GBS(28例)患者行腰丛神经MRN检查。测量右侧L4神经干及股神经肌肉信号比,检测患者的脑脊液蛋白-细胞值,分析脑脊液蛋白值与NMSR的相关性。结果 GBS患者脑脊液蛋白及神经干、股神经的NMSR相关检验均呈正相关(rs=0.767、0.667,P<0.001)。结论 GBS脑脊液蛋白的改变会引起神经干、股神经NMSR的改变,MRN可作为GBS的诊断的重要手段。     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。     

格林-巴利综合征与髓鞘抗体

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome GBS)的病因及发病机理至今尚未完全清楚,近年来国外学者在GBS与髓鞘抗体的研究上已取得了一些进展,发现GBS病人血中抗髓鞘抗体水平升高,且抗体值的推移与临床症状的改善相一致。