MELAS型线粒体脑肌病的脑部MRI表现(附三例报道)

目的 总结分析MELAs型线粒体脑肌病的脑部MRI表现.方法 回顾性分析3例MELAS型线粒体脑肌病患者的临床资料和MRI表现.结果 MRI显示MELAS型线粒体脑肌病表现为以颞叶、顶、枕叶为主的皮层及皮层下白质病变,病变多呈双侧非对称性分布,部分患者以累及基底节为主要表现,T2WI和液体衰减翻转恢复序列对病变的显示有独特的作用,DWI、ADC图及增强扫描能够诊断及鉴别诊断线粒体脑肌病及卒中,MRS对其诊断可以起到辅助作用.结论 MELAS型线粒体脑肌病在MRI图像上具有特征性,MRI影像表现结合临床资料对本病多能作出正确的诊断.     

MELAS型线粒体脑肌病的MRI诊断价值

目的探讨MRI对MELAS型线粒体脑肌病的诊断价值。方法6例经临床诊断的MELAS型线粒体脑肌病行T1WI、T2WI、FLAIR、DWI检查。结果MRI显示病变范围广泛,多位于单侧或双侧的顶、枕、颞叶脑回皮质、皮质下白质的多发缺血样病灶,不按动脉供血区分布,还可见与年龄不相符的脑萎缩。结论MRI能显示MELAS型线粒体脑肌病的脑内病变部位、形态和范围,对临床诊断和治疗有重要价值。     

MELAS综合征和Leigh病患者的影像学观察

目的观察线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征和Leigh病患者的影像学特点。方法对12例MELAS综合征、7例Leigh病和1例MELAS与Leigh病叠加患者的影像学特点进行系统分析。结果 12例MELAS综合征患者脑CT及MRI示病灶多位于枕、颞、顶叶皮质及皮质下,且病灶在左侧占优势;7例leigh病患者病变部位主要在双侧基底节、丘脑及脑干。4例MELAS综合征、4例Leigh病患者、1例叠加的核磁波谱检查示病变区乳酸水平明显增高。DWI仅显示新病灶,FLAIR可观察到所有新旧病灶,较T2像敏感。MELAS可见部分病变侧MRA血管增粗增多,且病情复发时病灶有迁徙,旧病变有萎缩的特点。结论 MELAS和Leigh的影像学特点有显著差异,前者以脑叶皮质及皮质下受累为主,病变范围较大,不符合大脑动脉供血区分布。Leigh患者主要病变部位在脑干、基底节,且病灶发展变化趋势有一定的规律性。FLAIR与DWI是不可缺少的扫描像位。MRS对线粒体脑病和线粒体脑肌病的诊断有重要价值,应作为本病常规扫描序列。     

多模式MRI对线粒体脑肌病的诊断价值

目的探讨线粒体脑肌病多模式MRI影像学特点。方法对21例线粒体脑肌病患者的脑MRI、MRA、MRS影像资料进行分析。结果 MRI：线粒体脑肌病病灶多位于颞、枕、顶叶,病灶具有不符合脑动脉分布及游走性的特点;4例患者病灶对称性累及豆状核、丘脑和（或）尾状核;2例患者大脑、小脑、脑干萎缩,脑室增大,脑沟增宽。病灶均呈T1低信号、T2高信号,陈旧性病灶T2信号稍高;MRA：10例新发病灶处脑动脉及其远端分支较对侧相应脑动脉增粗,信号增强;MRS：14例新鲜病灶可检出倒置的乳酸双峰波及NAA/Cr降低。结论线粒体脑肌病的多模式MR影像学特点有一定的特异性,对线粒体脑肌病的诊断有一定价值。     

MELAS综合征的多模态MRI表现

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的多模态MRI表现。方法回顾性分析经肌肉病理活检和基因证实的10例MELAS综合征患者的MRI平扫和增强、MRA、DWI、MRS和ASL表现。结果 8例累及2个及2个以上脑叶,多见于顶叶、枕叶、颞叶皮层及皮层下白质,1例仅累及颞叶海马,1例位于小脑半球。病灶在T_1WI呈低信号,T_2WI和FLAIR呈高信号。DWI呈稍高或高信号,ADC呈低信号,增强扫描无强化或呈脑回样、线样强化和条片状强化。ASL病变区呈高灌注,6例于MRS可见Lac双峰。结论多模态MRI表现对MELAS综合征的诊断和鉴别诊断具有重要的临床意义。     

MELAS综合征

<正>MELAS综合征是一组以卒中样发作为主要特征的线粒体疾病,全称为线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作。任何年龄均可发病,大多数患者为母系遗传,少数呈散发。头部CT表现为脑白质,尤其是皮质下白质多发低密度病灶,部分患者可出现基底节区对称性或全脑弥漫性钙化。MRI则以不对称累及颞顶枕叶的卒中样病灶为重要特征,累及皮质或皮质下,呈脑回样长T1、长T2信号改变(图1a),病变分布不符合血管分布区域;急性期DWI呈高信号(图1b),表观扩散系数(ADC)值于正常值范围(图1c);脑卒中样病灶具有反复发作、不断迁移之特点。MRA或DSA检查无明显血管狭窄等相关征象。灌注成像显示脑血容量(CBV)和脑血流量(CBF)轻度升高。MRS最具诊断优势,特征性表现为1.32 ppm邻近区域双乳酸峰波峰(图1d)。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例MELAS患者的资料，并对头颅CT、MRI平扫及增强、MRA、磁共振波谱（MRS）等影像学检查的结果进行分析。结果22例患者中21例影像学检查结果为阳性，其病灶9例位于单侧，12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶，头颅MRI表现为T1WI低信号，T2WI、FLAIR像高信号。其中16例MRI增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊，1例患者影像学表现为软化灶样改变，1例伴有Fahr综合征样改变，1例MRI增强见强血管反应。MRS表现为N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然MELAS神经影像学特点复杂多样，但有其特征性的表现，如病灶多位于皮质及皮质下，新旧病灶反复交替等，因此，可利用CT、MRI、MRS等影像学方法辅助该病的诊断。     

早期脑梗死的临床与磁共振弥散加权成像

目的 从临床角度探讨磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imagine,DWI)对早期脑梗死的诊断价值和确定DWI在区分常规MRI上所示的多发梗死灶中急性梗死方面的能力。方法 60例脑梗死均进行MRI常规程序及DWI（程度检查,并由4位经验丰富的医师在不了解患者临床体征的情况下进行阅片、记录出病变所在的详细的神经解剖部位,对同一层面所有的磁共振像进行比较,重点分析信号强度的病灶大小。数据经统计学分析。结果 DWI对超急性合肥市急性期脑梗死可显示T2加权像不能显示的病灶,并随时间延长显影范围逐渐增大,在T2加权像上可显示的病灶中,DWI可更清楚、更全面地显示病灶,大于T2病灶。在急性后期,常规MRI及DWI均有较清晰的影像学改变,恢复期及慢性期,DWI影像学逐渐改变变成等信号、杂信号,部分为囊性信号,且不易显示病灶。结论 DWI能非常可靠地显示超急性及急性脑梗死,而在急性后期及慢性期不如T2WI。其具有区分急性和非急性脑梗死的能力。     

MRI/~1H-MRS在MELAS综合征与卒中鉴别诊断中的应用研究

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症及卒中样发作(MELAS)综合征头颅磁共振(MRI)及头颅磁共振波谱(~1H-MRS)特点与其早期诊断价值。方法对8例诊断为MELAS综合征患者的MRI及MRS结果进行分析。结果 8例MELAS综合征患者的头颅MRI结果示病变累及多个脑叶,主要包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶皮质及双侧基底核、放射冠区,其中4例患者可见不同程度的脑萎缩;头颅磁共振血管造影(MRA)检测均未见颅内动脉异常,且病灶区域与主要供血动脉分布无明显相关性;4例患者头颅~1H-MRS可见病变区域显著Lac峰,以及病灶区NAA峰显著降低。结论头颅~1H-MRS能够为MELAS综合征患者提供无创性检查,分析脑组织能量代谢变化,对MELAS综合征的早期诊断具有重要价值。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征的影像学特征及动态演变

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的影像学特点及其动态演变过程。方法收集2011年1月-2016年2月我院经肌肉病理确诊的21例MELAS综合征的资料,对他们的头部CT、MRI、增强MRI、MRA和MRS表现进行回顾性分析。结果 19例患者行头部CT,其中8例显示双侧基底节区对称性钙化。卒中样发作急性期头部磁共振主要表现为T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR高信号,DWI高信号或等信号,ADC高信号或低信号;增强MRI未见明显强化或线状强化,MRA未见明显异常,MRS可见N-乙酰天门冬氨酸峰(NAA)下降、乳酸峰(Lac)明显升高。19例(90.5%)病灶累及2个及2个以上脑叶,最常累及的部位是枕叶、颞叶和顶叶。病灶呈层状坏死,分布不符合脑血管的支配区域,动态观察具有"可逆性"、"游走性"和"进展性"。结论 MELAS综合征临床表现复杂,神经影像学具有一定的特征性,具有重要诊断价值。充分认识这些特征,有助于早期诊治、减少误诊。     

Diffusion-weighted magnetic resonance imaging of neuro-Beh?et's disease]

We report 2 patients (35-year-old and 38-year-old men) with neuro-Beh?et's disease and characterize their diffusion-weighted MRI (DWI) findings of brain. T2-weighted and fluid-attenuated inversion recovery images obtained during the acute phase of neurological manifestations demonstrated multiple hyperintense lesions with a characteristic distribution in the brain including brainstem, thalamus, basal ganglia, and cerebral hemisphere. Most of these lesions did not exhibit increased signal intensity on DWI. This MRI profile, especially the combination of isointensity on DWI and hyperintensity on T2-weighted image, of neuro-Beh?et's disease is similar to that of multiple sclerosis, and different from that of acute cerebral infarction and herpes simplex encephalitis.     

扩散加权成像诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病价值

目的评价扩散加权成像(DWI)对散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断价值。方法回顾性分析21例临床诊断为很可能Creutzfeldt-Jakob病患者临床和MRI资料,总结其DWI特征。结果21例散发性Creutzfeldt-Jakob病患者DWI表现为大脑皮质"飘带"样高信号、尾状核和(或)豆状核高信号。异常信号发生部位以大脑皮质合并基底节区最常见(16例,76.19%),单纯皮质受累3例(14.29%)、单纯基底节区受累2例(9.52%);大脑皮质病灶中以额叶受累最常见(15例,78.95%),其次依次为顶叶(13例,68.42%)、颞叶(12例,63.16%)和枕叶(9例,47.37%)。与常规MRI相比,DWI显示病灶更清晰,病灶部位表观扩散系数值下降。21例中5例随访时,DWI高信号强度和范围有所变化,仅1例异常信号范围缩小。结论散发性Creutzfeldt-Jakob病的DWI表现具有一定特异性,推荐作为拟诊散发性Creutzfeldt-Jakob病的检查方法。     

磁共振梯度回波T2*加权成像诊断家族性多发性脑海绵状血管畸形的价值

目的 探讨磁共振梯度回波T2*加权成像(GRE T2*-WI)诊断家族性多发性脑海绵状血管畸形(FCCM)的价值.方法 对FCCM患者的2个家系26名成员进行颅脑CT、常规MRI(T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI及SE)及GRE T2*-WI检查.结果 GRE T2*-WI检查发现FCCM患者12例,均为多发病灶,平均检出病灶23个,病灶主要位于基底节区,其次为皮质-皮质下、丘脑、小脑和脑干.病灶呈特异的高低混杂信号,周边围有一圈黑色低信号环,极具特征性.常规MRI检出脑内病灶数目(平均病灶数5～17个)、疑诊或确诊为FCCM患者的例数(平均例数3～9例),由多至少依次为SE、DWI、T2FLAIR、T1WI和T2WI,均较GRE T2*-WI少.而颅脑CT仅对病灶较大、合并有钙化或出血的3例患者疑诊为脑海绵状血管畸形.结论与CT和常规MRI相比,GRE T2*-WI可以更清楚地显示脑海绵状血管畸形病灶,为诊断提供更可靠的依据.     

产后脑血管病一例报道和文献复习

目的 探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗.方法 对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道,结合38例文献报道的病例进行复习.结果 均急性发病,雷击样头痛是共同的临床症状,可伴有短阵性血压升高.MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号,DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号.脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛.病理检查无血管炎性改变.绝大部分患者预后良好,复查MRI异常信号影消失.结论 (1)产后脑血管病病因未明,可能与免疫机制异常有关,雷击样头痛是主要的临床表现.(2)MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变,可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血.(3)颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变.(4)解除脑血管痉挛是治疗成功的关键.     

低血糖脑病的影像学特征

目的探讨低血糖脑病的影像学特征。方法回顾性分析7例低血糖脑病患者的核磁共振资料。结果低血糖脑损害有高度的区域选择性,可不对称。主要累及大脑皮层、海马、基底节和胼胝体压部,甚至皮层下白质;MRI表现为等或稍长T1、长T2信号,DWI呈高信号,伴ADC值降低,部分病变可逆;MRS示病变区乳酸峰无明显变化。结论低血糖脑损害有很强的区域选择性、可不对称;DWI对病变更敏感;大脑皮层和基底节区受累者预后不佳,侵犯胼胝体压部者预后好。     

Diagnosis and prognosis evaluation of 1,2-dichloroethane encephalopathy--magnetic resonance imaging combined with diffusion tensor imaging and magnetic resonance spectroscopy study

Neuroimaging findings in 1,2-dichloroethane (1,2-DCE) encephalopathy have seldom been reported. We present the comprehensive neuroimaging findings, conventional magnetic resonance imaging (MRI) combined with diffusion tensor imaging (DTI) and 1 H-magnetic resonance spectroscopy ( 1 H-MRS), in a case of 1,2-DCE encephalopathy. On day-4 the signal intensity of the lesions on diffusion-weighted imaging (DWI) was higher than that with T2-weighted imaging (T2WI); mean apparent diffusion coefficient (ADC) values for lesions were lower than control values. On day-20, the mean ADC value was increased gradually, whereas the mean fractional anisotropy (FA) of the lesions was significantly reduced. 1 H-MRS showed reduced ratios of N-acetyl aspartate to creatinine (NAA/Cr) and NAA to choline (NAA/Cho) on day-20 as compared with the control values. Combining conventional MRI with DTI and MRS is valuable in the early diagnosis and prognosis of 1,2-DCE-induced encephalopathy.     

磁敏感加权成像在出血性脑梗死诊断中的初步应用

目的探讨磁敏感加权成像（SWI）诊断出血性脑梗死的临床价值。方法20例亚急性期出血性脑梗死患者分别行常规MRI、扩散加权成像（DWI）和SWI检查,根据图像分析结果比较不同扫描序列所显示的梗死灶内出血灶数目及其阳性检出率;测量SWI序列出血最大层面出血灶面积和T2WI序列梗死灶最大层面的梗死灶面积,并行相关分析;观察SWI序列对梗死灶内静脉血管的显示程度,以及梗死灶以外区域微出血灶的诊断敏感性。结果20例患者SWI序列均显示梗死灶内出血,两名医师共诊断43个出血灶,其中SWI序列显示42个、T1WI序列25个、DWI序列15个、T2WI序列12个;SWI序列阳性检出率与T1WI、T2WI、DWI序列相比,差异具有统计学意义（X^2=51．516,P=0．000）。T2WI序列梗死灶最大层面的梗死灶面积为（18．08±12．47）cm^2,SWI为（5．02±6．27）cm^2,梗死灶面积与出血灶范围之间呈明显正相关（r=0．562,P=0．010）。其中,13例患者SWI序列检出梗死灶以外区域的微出血灶;12例显示梗死灶内小静脉血管分支减少和（或）变细,6例血管增多、增粗和（或）扭曲。结论SWI序列对出血性脑梗死病灶内出血的显示优于常规MRI和DWI序列,并能显示梗死灶内静脉血管的变化及梗死灶以外区域的微出血灶,可作为诊断出血性脑梗死的MRI常规扫描序列。     

A central nervous system lupus showing peculiar findings on cranial magnetic resonance imaging (MRI)]

We report a case of central nervous system (CNS) lupus showing peculiar findings on cranial magnetic resonance imaging (MRI) with remarkable improvement after corticosteriod therapy. The patient was a 28-year-old woman, admitted to our hospital with severe fever, general malaise, and facial edema on June 4, 2001. After admission, she was diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE). On June 6, she showed diplopia at a distance, and on June 10, she suddenly became unconscious and developed general convulsions. Cranial MRI showed asymmetrical, multifocal, high signal intensity lesions on T2-weighted image (T2-WI) and low signal intensity on T1-weighted image (T1-WI). These lesions were primarily present in the subcortical white matter, with some detected in the overlying cerebral cortex. Gadolinium (Gd)-DTPA enhanced T1-WI showed marked leptomeningeal enhancement overlying the lesions on T1-WI and T2-WI. Apparent diffusion coefficient image (ADCI) showed high signal intensity in the surrounding areas of the T1-WI and T2-WI lesions, and low signal intensity in the central areas of the lesions. Diffusion weighted image (DWI) showed high signal intensity in the central areas of the low signal intensity on ADCI. Cerebrospinal fluid (CSF) examination revealed albuminocytologic dissociation (cell counts of 2/microliter and protein level of 108 mg/dl). CSF IgG index was elevated to 1.152 (normal < 0.7) and interleukin-6 (IL-6) activity to 27.2 pg/ml (normal < 4.0). On June 10, Intravenous administration of high-dose methylprednisolone (1,000 mg/day for 3 days) was started to treat CNS lesions of SLE. Her CNS manifestations, CSF findings, and the lesions on the cranial MRI improved remarkably. This is the first case report describing the lesions on both ADCI and DWI in a case of CNS lupus. The findings of ADCI and DWI suggest that the lesions of high signal intensity on ADCI indicate interstitial edema caused by inflammatory microangiopathy, and the lesions of high signal intensity on DWI and low signal intensity on ADCI indicate cytotoxic edema caused by ischemic change resembling microinfarction. We speculate that in addition to usual T1-WI and T2-WI, performing ADCI and DWI is useful for understanding the pathogenesis of CNS lupus lesions, and may play a significant role in the prognosis.