Isaacs综合征(附一例报告并文献复习)

<正> Isaacs综合征又称获得性神经肌强直、神经性肌强直、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。国内报告较少。现报告我院诊治一例并结合文献讨论如下。     

神经性肌强直2例报告

神经性肌强直亦称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。现报告2例如下。     

ISAACS综合征

ＩＳＡＡＣＳ综合征马维亚综述许贤豪审校获得性神经性肌强直亦称Ｉｓａａｃｓ综合征［１］、Ｉｓａａｃｓ－Ｍｅｒｔｅｎｓ综合征［２］、神经性肌强直［２］、连续性肌纤维活动［１］、运动单位持续活动综合征［３］。是一种罕见的由周围神经病变引起的自发性连续性肌肉...     

Isaacs综合征六例临床分析

Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动-多汗综合征、神经性肌强直、连续性肌纤维活动等,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征犤1犦,国内鲜见报道。我院自1990年1月-2005年12月收治6例Isaacs综合征患者,现对其临床资料进行回顾性分析,以加强临床医师对该     

神经性肌强直研究进展

神经性肌强直(neuromyotonia,NMT)是由多种原因引起的以肌肉蠕动、肌强直、肌阵挛及多汗症为特征的临床综合征,电生理表现为周围神经高兴奋性.现就NMT的病因、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等研究进展进行综述.     

神经性肌强直5例报告并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征临床表现、肌电图特点及临床转归.方法 分析5例神经性肌强直病例的临床症候、肌电图表现、诊断及治疗情况,并进行文献回顾.结果 5例病例临床主要表现为肌肉颤搐、多汗等；肌电图表现为持续快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动；应用卡马西平可缓解临床症状.结论 神经性肌强直是一种少见的周围神经病变,白发性连续性肌肉活动为其主要表现；肌电图特点为持续快速的二联、三联或多联运动单位放点活动；应用卡马西平治疗有效,但仍需定期随访.     

Isaacs综合征并病毒性脑炎1例报道

<正>Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动一多汗综合征、持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreac- tivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)、连续性肌纤维活动等,是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征,国内鲜见报道,现将我院收治一例报告如下。     

Isaacs综合征肌活检组织的光、电镜及酶组织化学研究

Ｉｓａａｃｓ综合征又称连续肌纤维活动综合征（ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ）或神经性肌强直（ｎｅｕｒｏｍｙｏｔｏｎｉａ）。本病的临床表现及肌电图特征，国内外屡见报道［１，２］，而肌肉活检组织的光镜、超微结构及酶组织化学...     

神经性肌强直的临床、电生理和超微结构研究

本文报告9例神经性肌强直的临床表现、电生理、肌肉病理、肌肉生化结果,并认为本病为多种因素引起的综合征。     

Isaacs综合征3例

Isaacs综合征又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreactivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)，是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征。现将本院遇到的3例报告如下。     

获得性神经性肌强直的临床、电生理及其免疫学异常(附并发于肺癌且有肌无力综合征肌电图特征的神经性肌强直1例报告)

本文报告1例38岁女性肺癌患者伴进行性全身肌肉连续性抽搐、痉挛、僵硬和无力，胸片和胸部CT提示右上肺中心型肺癌、肺不张。脑脊液IgG增高，寡克隆区带阳性。肌电图呈连续性高频肌强直放电，发作间期可见束颤电位。周围神经封闭可缓解全部肌强直症状，并消除肌电图异常连续性放电。低频重复电刺激出现衰减，高频重复电刺激动作电位波幅增高300％。患者同时有神经性肌强直和肌无力综合征肌电图特征，并与中心型肺癌和神经系统免疫学异常并存。上述改变可能与肺癌有关，提示患者神经系统IgG介导的自身免疫异常在神经性肌强直的发病机理中起重要作用。     

Isaacs综合征

<正> Isaacs综合征又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndrome of continuous muscle fibreactivity)或神经性肌强直(neruomyotonia),是一种罕见的病因尚未明确的综合征。1961年由Isaacs H首次报道,本文总结1984-1998年间我国报道的16例Isaacs综合征患者的临床资料,现报告如下。     

电压门控性钾通道抗体病及其治疗

越来越多的证据显示,某些抗体如电压门控性钙通道及钾通道等抗体病与神经系统疾病密切相关,并且这些疾病大多免疫抑制治疗有效。本文就电压门控性钾通道抗体病:神经性肌强直、边缘叶脑炎及莫旺综合征的研究与治疗进展作一介绍     

神经性肌强直1例报告

神经性肌强直１例报告孙竹萍，赵节绪，周春奎，刘振铎神经性肌强直是极为少见的一种疾病。我科收治１例经神经活检证实，并合并周围神经病，用苯妥英钠治疗可使症状缓解，现报道如下：患者，女，４３岁，１９９３年以周身麻木６年，颜面、四肢肌肉发硬伴颤动４年入院。６...     

Isaacs综合征—家系7例报告

Isaacs综合征即连续肌纤维活动综合征,临床表现主要是肌纤维颤搐(myokymia)、持续肌收缩及肌电图出现连续运动单位活动,可伴有或不伴肌强直、肌痉挛、盛汗、疼痛、肌无力、肌萎缩及肌肥大等。此综合征少见,家族性病例尤其少见。本文报告一家系7人发病,呈显性遗传。     

接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究

目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果 9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论 CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。     

神经性肌强直病因分析(附皮肤移植后获得性神经性肌强直1例报道)

神经性肌强直(neuromyotonia,NMT)是由多种原因引起的周围神经高兴奋性疾病,以肌肉蠕动、肌强直、多汗为特征.NMT最先由Isaacs[1]于1 96 1年报道,通过局部神经阻滞、硫喷妥钠全身麻醉、筒箭毒阻滞运动终板实验将其病变定位于周围神经.Mertens等[2]通过病理检查发现肌肉放松迟缓源于周围神经而非肌肉本身,因此称之为NMT,以区别于先天性肌强直等肌源性疾病.NMT临床少见,神经科医生易于误诊.本文报道l例获得性NMT,并对NMT的常见病因及发病机制进行文献回顾分析,以提高神经科医生对该病的认识.     

神经性肌强直

神经性肌强直是一种罕见的周围神经高兴奋性综合症。此文就其可能的病因、临床及电生理特征等方面进行综述。     

用tocainide成功的治疗先天性副肌强直症

先天性副肌强直是显性遗传性疾病,病程呈非进行性.病人遇冷后出现肌肉僵硬,肌肉活动时更为明显.寒冷尚可产生严重的肌无力,且缓解很缓慢,常可持续几小时.主要为手和面部受累.已往药物治疗无效,因而病人竭力使自己保持温暖.近来研究认为:副肌强直病人肌膜的钠通道机能失调.遇冷期间,副肌强直病人的肌膜静息膜电位降低.Lehmann-Horn等人描记三例先天性副肌强直病人肋间肌纤维细胞内的电活动.当温度从37℃降至27℃时静息膜电位从-80mv降至-40mv.后来又     

肌强直、肌纤维颤搐、多汗、远端肌萎缩综合征1例报告

肌强直、肌纤维颤搐、多汗及远端肌萎缩综合征(Myotonia.Myokymia.hyperhidrosis.distal was-ting Syndrome),国内未见报道,现将我们遇见的1例报告如下。 男 21岁,未婚,战士。因两手活动不便8年而于1983年2月10日入院。起病时先感右手指不灵活,不久手肌逐渐变小,近2～3年来右手指屈伸更不灵活,并发现手肌不自主颤动。此外,两手多汗,活动