非综合征性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏四例

非综合征性内耳畸形无全身其他部位先天异常，仅伴不同程度的感音神经性耳聋。此类疾病常因较隐匿或耳聋被其他病症所掩盖不易被发现，而以脑脊液耳鼻漏、化脓性脑膜炎反复发作为主要表现。2000年1月-2003年3月收治因脑脊液耳鼻漏就诊的患儿4侧，报道如下。     

先天性内耳畸形伴发脑脊液耳鼻漏

目的探讨先天性内耳畸形合并化脓性脑膜炎后出现脑脊液耳鼻漏的诊断、治疗方法。方法回顾性分析1例临床病例。患者脑膜炎痊愈后发现左侧鼻腔清亮液体流出,经检验为脑脊液,结合颞骨CT发现左内耳畸形,包括共同腔、半规管及内听道扩大三种畸形,确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏。于全麻下行鼓室探查,修补瘘口,脑脊液漏停止。结果患者术后恢复良好,随访半年无复发。结论对于仅有一次脑膜炎发作,伴单侧或双侧感音神经性聋的患者出现鼻腔清亮分泌物,需警惕先天性内耳畸形合并脑脊液鼻漏,一旦发现,需根据听力情况选择手术方法,尽早封闭瘘口。     

经迷路入路修补Mondini畸形合并脑脊液耳漏附2例报告

目的探讨采用经迷路入路治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏的外科方法。方法对2例Mondini畸形合并脑脊液耳漏患者均采用经迷路入路治疗,修补脑脊液耳漏。结果 2例患者均一次修补成功,随访6个月以上无复发。结论反复发作脑膜炎并合并耳聋患者要高度警惕Mondini畸形合并脑脊液耳漏,影像学检查和神经耳科检查可明确诊断;经迷路入路可有效治疗Mondini畸形合并脑脊液耳漏。     

先天性自发性脑脊液耳漏、耳鼻漏六例报告

我科26年来共收治先天性自发性脑脊液耳漏、耳鼻漏6例,报告如下。 例1 男,19岁。1966年8月7日疑先天性内耳畸形并脑脊液耳漏收住院。左耳听力丧失15年,10年来脑膜炎反复发作6次,后3次发作时伴耳痛。每次发作前均有上呼吸道感染病史,流大量清涕。耳科检查:鼓膜完整、充血,左耳感音神经性聋,脑膜炎症状明显。乳突摄片无异常,双侧前庭功能无反应。8月20日行左鼓室探查术,术中见鼓室内有清水     

Mondini畸形误诊误治一例

患者女,15岁,因“反复发作性头痛、发热四次,乳突根治术后9个月”,于2006-12-15以“1.脑脊液耳漏？2.右乳突根治术后”收住我院。患者于5岁时,无明显诱因下家长发现其右耳“重度耳聋”。2005-12-25及2006-02-04患者因头痛、发热,于当地医院小儿科诊断为“化脓性脑膜炎”,两次住院治疗,抗炎输液后病情缓解。     

Mondini和共同腔畸形伴脑脊液漏的诊断与治疗

Mondini畸形是一种先天性内耳畸形，主要表现为听力下降，但当伴发脑脊液漏时，患者大多就诊于其他科室，不易确诊^[1]。2008年我科收治2例以脑脊液漏伴脑膜炎为主要临床表现的Mondini畸形患者并获手术成功，现报告如下。1资料与方法1.1临床资料例1患者，男，15岁。因发现左耳听力下降5年余，脑膜炎发作2次入院。     

内耳Mondini畸形临床分析

目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。     

Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏的诊治体会

经卵圆窗内耳填塞术治愈Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏2例,体会如下. 1临床资料 病例1 女,13岁,以"间断头疼呕吐、发热6年,发现右鼻流水4年"为主诉于2003年2月19日入院.1997年感冒后出现上述症状.以"化脓性脑膜炎"用药缓解,此后类似症状反复发作8次.于1999年发现右鼻流清水,以"脑脊液鼻漏"于2001年、2002年先后于两家医院分别行"鼻侧切开探查"及"前颅底探查".来我院后详询病史,发现右耳听力差十年,无耳流脓史.     

Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的外科处理

目的：探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及外科手术方法。方法：对3例Mondini型内耳畸形伴自发性脑脊液耳鼻漏患儿，均采用经卵圆窗内耳填塞方法修补。结果：3例皆一次手术修补成功，随访半年以上无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论：幼儿自发性脑脊液耳鼻漏应警惕Mondini型内耳畸形，颞骨薄层CT扫描可明确诊断，经鼓室进路手术修补为有效方法。     

Mondini畸形的临床表现及处理(附1例报告)

目的：提高对Mondini畸形的认识。方法：对1例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况等临床资料进行分析。结果：Mondini畸形形成脑脊液漏后可伴发脑膜炎，常反复发作，患者大多就诊于其他科室，不易确诊，尤其是单侧畸形，因对侧听力正常，常易漏诊。结论：反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑及此病，CT与MRI检查是确诊的主要依据。对伴发脑脊液耳漏的患者，鼓室探查修补术是有效的方法。     

鼻科学

085 脑膜脑膨出并发脑脊液鼻漏颅外进路硅胶修补术一例罗秀妗刘认华中华耳鼻咽喉科杂志19(1):39,1984 本文报告一例19岁男性患者,因化脓性脑膜炎而住入内科,曾有类似发作史达十次之多,鼻流清水样涕,经化验为脑脊液。在静脉强化麻醉下采用鼻外筛窦进路进行脑脊液鼻漏修补     

经水平半规管前庭入路治疗Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床探讨

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏的临床表现及经水平半规管前庭入路修补治疗的可行性。方法:回顾性分析4例经水平半规管前庭入路进行修补的Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏患者。结果:4例患者均一次性修补成功,随访6个月以上无复发。讨论:反复发作的脑膜炎患者要高度警惕是由Mondini畸形所致,纯音测听及颞骨CT或MRI检查可明确诊断,经水平半规管前庭入路修补Mondini畸形伴脑脊液耳鼻漏是一种简便有效的术式,值得推广。     

鼻内窥镜下修补脑脊液鼻漏

我科1995年6月～1998年3月，采用星内窥镜下修补脑脊液鼻漏3例，均1次成功，报告如下。例1男，20岁，突起左鼻流清水1月，于1995年6月12日入院。即往史：5岁时有鼻外伤史，有三次癫痛发作史，有1次化脓性脑膜炎史。鼻溢液生化检查：葡萄糖为467tnml／L。例2男，对岁，车祸致脑外伤后，右鼻漏2月，于1997年五五月7日入院。曾发生化脓性脑膜炎3次，经抗感染治疗后，颅内感染已控制。鼻溢液生化检查：葡萄糖为8grnlnol／L。例3男，28岁，在某县医院行鼻息肉手术后出现鼻漏2月，于1998年3月18日入院。曾发生2次化脓性脑膜炎，感染控制后，鼻漏…     

先天性脑脊液内耳瘘与脑膜炎

先天性内耳迷路畸形可在颅内蛛网膜腔下与中耳腔之间形成疾管交通，临床上表现脑脊液耳摊或鼻漏，导致复发性脑膜炎。该文报告先天性脑脊波内耳展7例（］0耳），均伴发脑膜炎。年龄2～24岁，男2，女5。6例（9耳）经颧骨薄层增强CT扫描发现内耳严重畸形。1例经尸检颧骨组织切片证实。其余的经手术证实。手术发现正常的2．5转耳蜗为一扩张囊所代替。双侧病变3例，单侧3例，尸检病例可能为双侧。所有病人均有脑膜炎夏发史和患侧听功能障碍。认为，先天性内耳畸形导致复发性脑膜炎，对生命的威胁性比脑脊液鼻漏更大。对于一个一侧耳聋的患儿，…     

自发性脑脊液耳漏的临床分析

目的 总结归纳并探讨自发性脑脊液耳漏(SCSFO)的临床特点、手术方式及术后疗效。方法 回顾性分析 2015—2020年收治的SCSFO患者的临床资料,总结病例的临床特点,分析归纳病例的漏口、手术修补方式、术后反应,并随访手术效果。结果 共收集10例SCSFO病例资料,其中男4例,女6例;儿童患者3例,成人患者7例。病史25 d至20余年,单侧发病9例,双侧发病1例。3例儿童患者均为先天性极重度感音神经性耳聋,均因发现鼻漏或脑膜炎就诊。7例成人患者中,因耳闷伴听力下降就诊5例,其中1例同时合并耳漏;因鼻漏就诊1例;因耳痛合并脑膜炎就诊1例。外院曾行鼓膜穿刺或置管史4例。3例儿童患者中,缺损部位均位于镫骨足板处和镫骨周围,其中2例患者伴镫骨畸形;7例成人患者中,2例漏口位于镫骨足板,3例漏口位于鼓室天盖,2例漏口位于乳突天盖。1例术后出现癫痫及颅内压升高。10例患者随访周期为5个月至 6年,均无再发脑脊液耳漏。结论 早期识别脑脊液耳漏的不典型症状,掌握确诊脑脊液耳漏的定位、定性诊断方法非常重要。SCSFO保守治疗效果差,一旦确诊,建议积极手术探查,精准寻找漏点,确切修补漏口是关键。     

内耳畸形合并脑膜炎反复发作五例

先天性内耳畸形同时合并脑脊液耳漏,耳鼻漏少见,术前常难诊断。一般情况下,内耳先天畸形无需治疗,如一旦并发脑膜炎,则首先应怀疑脑脊液耳漏或耳鼻漏,需及早手术探查,填塞瘘孔,以避免啮膜炎复发。近年来由于高空间分辨力CT的出现,对内耳畸形的诊断已较容易。作者经治5例,术前皆有反复发作性脑膜炎史。为引起临床注意,现报道如下。     

Michel型内耳畸形伴反复性脑膜炎误诊1例报告

患者，男，３３岁。自幼右耳全聋，近６年来反复以化脓性脑膜炎和耳源性脑膜炎分别在内科和耳鼻咽喉科住院５次，每次发作时右耳都有流清液史，均治愈出院。１９９５年１０月１８日因患感冒后咳嗽，右耳再次流水，继而出现头痛，呕吐、高热、神志不清，在当地医院治疗３天...     

脑脊液耳漏至感音性耳聋并术后听力提高1例

患者男 ,13岁。因右侧耳痛、头痛及呕吐反复发作 1年入院。患者 1年前受凉后感右侧耳痛、发热 ,用“消炎药”治疗无效。 2天后始感头痛、颈强伴喷射性呕吐 ,来本院做腰穿诊为“化脓性脑炎”收住传染科 ,2周后治愈。后反复发病 3次 ,病情如前 ,同法治愈。 1个月前又发病 ,经耳鼻咽喉科会诊 ,诊为“急性中耳乳突炎并化脓性脑膜炎”收住本科。抗生素控制感染后欲行手术探查。术前情况 :一般情况好 ,无头痛、发热 ,咽部无流水感。右耳道清洁通畅 ,鼓膜标志清 ,未见穿孔。纯音测听 :右耳重度感音性耳聋 ,3 0 0 0 Hz～ 80 0 0 Hz无听力 ;语言频率…     

Duane综合征合并内耳道畸形1例

<正>Duane综合征(Duane’s retraction syndrome,DRS)为常染色体显性遗传疾病,症状多表现在眼科,即眼球外展受限和眼球内陷。部分患者可伴有耳部发育不良,听力下降或其他系统的发育畸形。因该疾病临床少见,耳鼻咽喉科对其了解较少,现报道1例。1临床资料患儿,男,4岁,主诉反复头疼,高热,呕吐3年。患儿3年前无明显诱因出现头疼,高热,呕吐,在当地医院诊断为"化脓性脑膜炎",抗感染治疗可好转。但此后每间隔20 d到半年时间症状反复,共发作脑膜炎6次。第3     

耳鼻咽喉科的自发性脑脊液漏

真正的自发性脑脊液漏非常少见,其发生机制仍不清楚。本文报告4例:例1为一35岁女性,在一次分娩后发生右鼻脑脊液漏,历时3年未愈,作额部骨瓣经颅底进路,切断右侧嗅神经,切开硬脑膜,分离鸡冠,在筛板处发现漏口,铺以颅骨骨膜及海绵,予以修复。例2为一49岁女性,无端出现古鼻脑脊液漏2个半月。取右侧鼻旁进路手术,在骨面发现一“骨血管瘤”,切除后打开筛窦,在筛板处见硬脑膜缺损,用阔筋膜移植片予以修补。例3为57岁女性,出现左侧脑脊液鼻漏5个月。取左侧鼻旁切口进行手术,发现在筛窦与额窦交界处有瘘管,用组织丙烯酸酯胶水粘合加阔筋膜覆盖修补之。例4为5个半月的婴儿,因复发性脑膜炎作同位素脑池造影发现后筛区有瘘管,经神经外科和耳鼻咽喉科数次修补均