楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变中的应用价值

目的 探讨经肝静脉楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变(CTPV)中的应用价值与介入操作的可行性.方法 2014年9月至2015年10月我院所收治的临床诊断为肝门静脉海绵样变患儿8例,男5例,女3例,年龄1岁2个月～8岁,平均年龄5.6岁,术前Child-Pugh分级8例均为A级;主要临床症状为脾大,呕血,黑便等.8例患儿均行经肝静脉楔入法门静脉造影.结果 本组8例患儿中7例楔入法造影显示肝内门静脉走行规则,形态纤细,Rex隐窝与门静脉左、右支及分支显影清晰,该7例患儿均在全身麻醉下行肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(Rex术),手术顺利,术后随访3～12个月,影像学检查示吻合口通畅,未见狭窄;另1例患儿造影显示肝内门静脉Rex 隐窝及左、右支均未见显影,末端分支显影清晰,术中证实门脉左支闭塞,改行脾肾静脉分流术(Warren术),本组8例CTPV患儿术前楔入法造影显示门脉左支是否通畅诊断准确率达100％.结论 经肝静脉楔入法对CTPV儿童进行门静脉造影能准确诊断患儿门脉左支是否通畅.,且能获得良好的肝内门静脉各级分支及Rex隐窝解剖位置及形态大小的图像,对CTPV儿童Rex术前评估意义重大.     

儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略CSCD

目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。     

改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及最佳方法探讨

目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确最佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.     

小儿门静脉海绵样变治疗的思路

目的 探讨小儿门静脉海绵样变治疗的最佳术式。方法 对1990年～2002年收治的16例门静脉海绵样变的诊治过程进行回顾性分析。本组16例中13例因消化道出血入院，另3例因脾肿大、脾功能亢进人院。治疗方法有药物治疗，胃镜下注射硬化剂或套扎术，12例手术治疗。手术方式多种。7例行1次手术，3例行2次手术，1例行3次手术，1例行4次手术。结果 术后随访1～11年，3例仍有出血，非手术疗法可控制；4例经钡餐胃镜检查食道静脉曲张情况明显好转；4例B超下可测及吻合口的直径及血流速度；本组死亡3例，2例死于大出血、休克，1例死于术后败血症。结论 (1)小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。(2)治疗上应酌情选择降压效果明显、止血确切的手术方法。如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流， 脾肾分流术；若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。(3)对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。     

小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水临床分析

目的 本文探讨小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的发病原因,预防措施及治疗方法.方法 回顾性分析本院5年间收治因门静脉海绵样变门脉高压而反复上消化道出血患儿9例,均行手术治疗,术后4例出现乳糜腹,其中2例发生于脾脏切除加脾肾静脉分流术后,1例发生于肠系膜上静脉下腔静脉分流术后,1例发生于Warren术后.结果 4例乳糜腹水患儿有3例经过禁食及TPN等保守治疗后在术后1～4周乳糜腹水消失,1例患儿经过4周保守治疗后每天仍有2000 ml左右的乳糜腹水,在术后4周行腹腔大隐静脉转流术,术后1周乳糜腹水消失.随访1～6年,均无复发.结论 门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的主要原因为术中损伤淋巴管或乳糜池,保守治疗有效,必要时可手术治疗.     

肠门分流（Rex手术）治疗肝外型门静脉高压的初步研究

目的探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术（Rex手术）治疗门静脉海绵样变的临床效果：方法2008年10月至2009年9月本院共收治6例门静脉海绵样变性并门脉高压患儿。年龄20～82个月,均为男性。4例有反复上消化道出血、呕血、输血史,输血量800～2400mL;2例表现为巨睥、脾功能亢进、进行性贫血。5例患儿术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低;肝功能各项指标均正常。术前影像学检查提示：食管胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大。手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门静脉造影。游离胃冠状静脉达食管裂孔水平,离断。游离肝门静脉左主支,阻断并纵行劈开矢状部,然后以6-0Prolene线将胃冠状静脉与门静脉左支行端侧吻合。再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影。术后随访3～11个月。结果6例均成功实施手术,手术时间200．240min,出血约20～30mL,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄。分流前门静脉压力39～53cmH2O,分流后降为29～32cmH2O。术后住院时是7～12d：随访期间患儿未再出现呕血,影像学检查显示分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,厚度3．5～4．0cm。结论Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行,效果良好。     

Rex术后再发生上消化道出血的治疗策略探讨

目的 探讨小儿肝外门静脉高压Rex术后再发生上消化道出血时的治疗策略.方法 回顾性分析2008年6月至2017年1月126例门静脉海绵样变行Rex手术治疗患儿中,26例Rex术后再次出现呕血、黑便等上消化道出血表现患儿的临床资料.其中,113例患儿门静脉血管超声和CT显示未见明显分流血管,10例分流血管明显狭窄,3例门静脉血管超声可见分流血管通畅.21例患儿行上消化道造影检查,其中20例食管静脉曲张.采用输血止血等保守治疗10例.行Warren术治疗5例,其中1例先行Rex术治疗失败后改行Warren术.行Rex术治疗8例,其中1例失败,最终行Warren术治疗;1例先行内镜下硬化剂治疗后再出血,改行Rex术治疗.行肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉右支分流术1例.1例吻合口狭窄患儿行吻合口扩大成形术.行内镜下硬化剂治疗3例,1例术后再次出血后行Rex术治疗.所有患儿定期随访及复查.结果 行Rex术、Warren术和保守治疗患儿上消化道出血复发率分别为62.5％ (5/8)、20％(1/5)和90％(9/10),食道胃底静脉曲张率分别为75％(6/8)、20％(1/5)和100％,均以行Warren术患儿最低,三组比较,差异均有统计学意义(P=0.027和0.015).比较行Rex术、Warren术和保守治疗患儿术后随访时间[(22.9±24.4)个月、(26.6±24.1)个月和(26.0±20.4)个月],三组差异无统计学意义(P=0.939).行Rex术和Warren术患儿术后分流血管通畅率分别为62.5％(5/8)和100％,组间差异无统计学意义(P=0.118).保守治疗10例,其中1例分流血管通畅者迄今随访43个月未再出血,其余患儿均出现呕血或黑便.接受内镜下硬化剂治疗3例,其中1例分流血管闭锁者术后再次呕血行Rex手术治疗.结论 Warren术是治疗Rex术后复发的有效手术方法.保守治疗及内镜下硬化剂治疗仅适用于分流血管通畅的患儿,对于分流血管狭窄或闭锁的患儿应积极手术治疗.     

儿童门脉海绵样变的诊断、治疗和预后追踪(附9例临床分析)

目的 总结儿童门脉海绵样变的诊治经验,了解不同治疗方法的效果及预后。方法 对在我院确诊的9例1～11岁门脉海绵样变患儿的诊断和治疗效果进行分析,并追踪预后。结果 儿童门脉海绵样变以上消化道出血和脾大为首诊原因,超声波检查阳性诊断率为88.9％,假阳性率为2.3％,脾切除+门体分流术后上消化道出血次数减少,每年≤1次,比单纯脾切除或脾切除+断流术效果好。结论 有门脉高压表现的儿童应注意门脉海绵样变的可能,超声波可作为常规的临床检查手段,条件许可时脾切除+分流术应作为首选的治疗措施。     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门脉高压

目的 探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术治疗肝外门静脉梗阻的效果.方法 2008年10月至2010年2月对12例肝外门脉梗阻并门脉高压患儿实施肠系膜上静脉门静脉左支分流术(mesenteric-to-left portal vein bypass,MLPVB;又称Rex Shunt,RS手术).2例因门静脉左支闭锁,无法吻合,实施远端脾肾分流术(Warren手术).RS手术患儿年龄1.6～12岁,平均(5.6±3.3)岁.男8例,女2例.7例患儿有反复呕血、黑便史,输血史,输血量800～2400 ml;另外3例患儿表现巨脾、脾功能亢进、进行性贫血.8例患儿术前红细胞、白细胞、血小板降低;2例AST轻度升高,1例TBIL轻度升高,其他患儿各项指标正常;无脑病表现.术前影像学检查提示:10例表现食道胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大,脾脏平均长径(n=8)(12.4±0.8)cm,厚度(5.1±0.57)cm.手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门脉造影.分离矢状部肝组织,游离肝门静脉左支,穿刺测压并造影,确认门静脉左支通畅,阻断钳阻断并纵行劈开矢状部.根据门脉造影及探查情况选择游离胃冠状静脉、或脾静脉或移植一段合适的回肠静脉.然后以6-0 Prolene线将胃冠状静脉、脾静脉与门静脉左支行端侧吻合,移植血管一端与门静脉左支矢状部吻合另一端与门静脉远端吻合.再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影.术后随访4～20个月.结果 10例患儿均成功实施手术,平均手术时间(220±14.7)min,出血约10～50 ml,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄.分流前门脉平均压力(38.3±7.2)cm H2O,分流后降为平均(27.2±5.3)cm H2O,(P=0.001).平均住院时间(10±1.9)d.随访期间无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,脾脏平均长径(n=8)(10.2±0.5)cm,较术前缩小(P=0.00),平均厚度(3.6±0.2)cm,较术前缩小(P=0.000),门静脉左支直径增大.结论 Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行、效果良好.     

门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗

目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的诊断和治疗方法。方法1998年6月~2004年8月收治CTPV患儿21例,其中15例因上消化道出血、4例因脾大、2例因腹胀并发热入院。5例次采用脾切除 贲门周围血管离断(断流)、2例次采用断流 脾肾静脉分流、断流 肠系膜上静脉-下腔静脉分流、脾肺固定各7例次、肠系膜上静脉-下腔静脉分流6例次、经胸断流加大网膜包肺5例次。结果21例分别行各种手术31例次,无手术死亡,随访6个月~6年,症状明显改善。结论临床分型有助于手术方式的选择,门-奇断流加门-体分流术是本病最佳治疗方案。     

Warren手术治疗小儿门脉高压症50例分析

目的 探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术（Warren手术）治疗小儿门脉高压症的临床效果.方法 1999年10月至2012年12月,我们收治门脉高压症患儿50例,年龄3～15岁.男18例,女32例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变36例,Carolis病合并肝纤维化3例,先天性肝纤维化9例,门静脉发育不良1例,门静脉海绵样变Rex术后复发1例.Child-pugh评分均为A级（5～7分）,脾静脉直径6.0 ～ 15.0 mm,平均（9.8±2.2）mm.术中先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影,将脾静脉游离,于距肠系膜下静脉0.5 cm处切断,与左肾静脉端-侧吻合.结果 所有患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间255～ 370 min,平均手术时间232 min,术中失血10～ 30 mL.分流后门静脉和脾静脉压力均下降,门静脉压力分流后较分流前显著降低（P=0.026）;脾静脉压力分流后较分流前明显降低（P =0.007）.迄今为止随访时间跨度为0.5～11年.随访期间,患儿脾脏缩小,血红蛋白、白细胞、血小板恢复正常,无一例出现脑病.B超检查显示49例脾肾静脉吻合口通畅,1例术后1个月发现脾肾吻合口闭合,经再次手术治疗痊愈.结论 Warren手术治疗小儿门脉高压症效果显著,能有效降低小儿门脉高压术后食管静脉曲张再出血的发生率,保证入肝血流,减少肝性脑病的发生,是治疗小儿门脉高压症较理想的术式.     

64层CT在儿童门静脉海绵样变性手术治疗中的价值

目的 探讨64层CT在门静脉海绵样变性术前病情判断及手术方式选择中的作用.方法 情况,与患儿手术治疗方式对比分析.结果 12例患儿中5例食管胃底静脉曲张,行胃底及食管下段血管断流术和脾切除术,4例仅行脾切除术,3例病变累及肝内门静脉行活体肝移植.自发性脾/胃-肾静脉分流8例,腹膜后Retzius静脉丛(RV)开放4例,术中保留.术后1例肝移植出现门静脉血栓死亡,其余无明显并发症.结论 64层螺旋CT血管成像可清楚显示门静脉及分支,侧支循环建立情况,有助于术前手术方案选择.     

介绍一种新的门体分流术式

笔者最近对 2例门静脉海绵样变伴上消化道大出血患儿治疗时 ,采用了一种新的术式 ,即用胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉分支吻合的方法 ,操作方便 ,分流效果好 ,介绍如下。临床资料例 1:女 ,5岁 ,因反复上消化道出血3年 ,诊断为门静脉海绵样变。行脾切除、门奇断流术。术后不到 1个月又出血 ,再次手术。术中测得门静脉压 4 7cmH2 O ,行肠腔端侧吻合术。术后迅速出现大量腹水 ,再次大出血 ,经食道镜下注射硬化剂 ,止血效果不佳 ,再次行断流术。术后 ,腹水有增无减 ,不久又呕吐大量鲜血 ,再次手术时 ,术中放腹水36 0 0ml,切开胃前壁 ,见胃后…     

移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用

目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.     

儿童门静脉高压Rex手术后血管并发症分析

目的探讨以颈内静脉(internal jugular vein,IJV)作为搭桥血管的Rex手术术后血管并发症的发生原因和预防策略。方法回顾性分析自2014年10月至2019年8月54例接受初次Rex手术(采用IJV作为搭桥血管)治疗肝前性门静脉高压患儿的临床资料。其中,男35例,女19例;中位年龄5岁(0.8~14岁)。观察其临床表现、脾大脾功能亢进及食管胃底静脉曲张恢复情况,应用Pearsonχ检验和Fisher精确检验,对手术前后脾长径、脾厚度、血小板计数及胃镜静脉曲张分级进行统计学分析。结果54例患儿中,无血管并发症47例患儿术后均无消化道出血,脾大脾功能亢进缓解或消失,患儿手术前、后血小板计数(108.49±100.98)×10⁹/L和(171.54±92.22)×10⁹/L比较,数值显著上升,差异有统计学意义(P<0.01);手术前、后脾长径[(133.93±32.91)mm和(111.89±35.21)mm]和脾厚度[(44.88±11.03)mm和(34.72±9.04)mm]比较,数值均有所缩小,差异均有统计学意义(P均<0.01);F₂-F₃食管静脉曲张比例由术前73.9%(20/23)降至术后13.0%(3/23)。术后出现血管并发症7例(13.0%),其中血管栓塞2例(3.7%),血管狭窄5例(9.3%)。术后出现血管栓塞2例分别表现为脾功能亢进无缓解和消化道出血,均再次行Rex手术,术后血管通畅。血管狭窄5例表现为脾大、脾功能亢进缓解不良或消化道出血,超声及CT检查可见吻合口直径<3 mm、流速增加3~4倍。其中,2例行球囊血管扩张成功;1例行球囊血管扩张后效果不佳而行血管支架置入,术后均血管通畅,症状缓解;余2例暂未接受治疗。结论IJV搭桥Rex手术效果良好,可以达到根治的手术目的。血管栓塞和吻合口狭窄是影响IJV搭桥Rex手术术后效果或导致手术失败的最主要原因。出现血管栓塞患儿需要再次手术治疗,吻合口狭窄患儿行血管介入治疗并可以获得良好效果。     

蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ与小儿肝外门静脉高压的关系研究

目的 探讨蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的缺乏与小儿肝外门静脉高压的关系,明确Rex手术对蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的影响.方法 2013年12月至2015年1月,23例患儿因“门静脉海绵样变”就诊于我院,其中男9例,女14例,年龄2.1～17.5岁,平均6.5岁.18例患儿接受Rex手术治疗,2例患儿接受腹腔镜下脾动脉结扎术治疗,2例为门静脉海绵样变Rex术后复发患儿入院后保守治疗,1例接受Warren手术治疗.所有患儿术前收集血液样本,17例Rex手术后、1例Warren术后、1例脾动脉结扎术后患儿收集静脉全血样本,2例Rex术后复发患儿入院后收集静脉血样本.18例正常儿童血液样本作为对照组.采用蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ试剂盒,利用ELISA技术检测蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ的血清浓度和抗凝血酶Ⅲ的活性.结果 术前患儿蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ活性较对照组明显降低(P=0.000,P=0.001和P=0.000);术前患儿抗凝血酶Ⅲ浓度与对照组差异无统计学意义(P=0.057).Rex手术后蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ活性较术前明显升高(P=0.000,P=0.001和P=0.000);Rex术后抗凝血酶Ⅲ浓度与术前相比差异无统计学意义(P=0.959).Rex术后蛋白C明显高于对照组(P=0.043);Rex术后蛋白S、抗凝血酶Ⅲ浓度和抗凝血酶Ⅲ活性与对照组相比差异无统计学意义(P=0.398,P=0.134和P=0.612).结论 小儿肝外门静脉高压蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ显著降低,Rex手术有利于改善蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ水平,可能与门静脉血流恢复有关.     

Warren手术治疗小儿门脉高压

目的 总结过去8年采用保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术(Warren手术)治疗小儿门脉高压的效果.方法 本组患儿36例,年龄3～15岁,男12例,女24例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变29例,Carolis病合并肝纤维化2例,先天性肝纤维化5例.Child-pugh评分均为A级(5～7分),脾静脉的直径6.5～12.2 mm,平均为(8.6±2.3)mm.术中首先经小肠系膜山级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将整个脾静脉游离,距肠系膜上静脉0.5 cm处切断,与左肾静脉端一侧吻合.结果 36例患儿实施远端脾-肾分流手术,平均手术时间3.1 h,手术失血10～30 ml;无术中需输血者.分流前肠系膜上静脉压力为26.5～33.3 cmH2O,平均值为(28.9±4.8)cmH2O,脾静脉压力为26.2～33.5 cmH2O,平均值为(28.5±4.5)cmH2O;分流后肠系膜上静脉压力为17.2～26.4cmH2O,平均值为(23.8±3.9)cmH2O,脾静脉压力为10.5～16.cmH2O,平均值为(13.5±4.7)cmH2O,分流手术后脾静脉压力明显降低(P＜0.01).手术后2例患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.随诊6～94个月,1例(1/36)手术后3个月吻合口闭合,行脾切除和断流手术.其他35例随访期内无再发消化道出血者,脾脏尽管比正常同龄儿童稍大,但均回缩,且血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平,未出现脑病者.B超检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论 Warren手术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,预防消化道再出血和脾功能亢进效果可靠,同时具有保留脾脏,贲门胃底血流可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,不降低门静脉灌注压力等优点.     

远端脾肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的探讨

目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果。方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变。术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影。然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管。结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者。分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P<0.01)。分流后脾脏缩小,被膜皱缩。2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失。患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩。血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平。超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅。结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.